Показания и възможност за лечение на вродените сърдечни малформации

Брой 8/2017

Доц. Д-р Н. Арнаудов, дм
Клиника по детски болести и детска кардиология, Национална кардиологична болница

Показания та за всеки вид лечение зависят от три групи фактори :
1. Ниво на развитие на методите на лече­ние в дадената страна и на даденото място
2. Има ли това лечение алтернатива
3. Състояние на пациента Комбинацията от тези фактори определя конкретните показания, в нашия случай за оператив­но лечение на различните видове вродени сърдечни малформации (ВСМ).

Днес кардиологията, включително и детската кардиология, разполага с три метода на лечение на вСМ, каквито са и възможностите за всички останали сърдечни заболявания медикаментозно лечение, хирургично, или оперативно лечение, и интервенционално, или транскатетърно лечение.

♦ Медикаментозното лечение е напълно неспо­собно да въздейства върху същността на ВСМ анатомична или структурна аномалия. в такъв смисъл то е само симптоматично с цел подобряване на миокардната функция и някои параметри на циркулацията, нарушени в различна степен от структурната аномалия. Когато тези наруше­ния са критични, медикаментозното лечение цели пациентът да се доведе до състояние, позволяващо провеждане на останалите два вида лечение при приемлив риск.

♦ Само хирургичното лечение на днешния етап на развитие на медицината може да доведе до възстановяване на нормалната или близка до нормалната сърдечна анатомия и от там функция радикална корекция при дадена ВСМ.

Понякога, въпреки огромния напредък след извършването на първата оперативна намеса при вСМ през 1939 г., това не е възможно. Тогава остава да се направи т.нар. функционална корекция. Анатомията не се възстановява до нормалната, но се модифицира така, че поне кръвообращението да следва нормалната си последователност. Това позволява на повечето от тези пациенти да водят почти нормален или близко до нормалния живот.

Значително по-рядко не е възможно да се извършат радикална или функционална корекция, поне на един етап. Тогава се прибягва до оперативни жестове, които подобряват частично състоянието на пациента или го подготвят за бъдеща корекция помощни, или палиативни операции.

Когато и това е невъзможно, се поставят индикациите за сърдечна или сърдечно-белодробна трансплантация.
♦ Интервенционалното или транскатетърното лечение в кардиологичната практика се е заро­дило в средата на 60-те години не с цел да замес­ти хирургичното, а за да подготви някои пациен­ти за него. След бързо и бурно развитие в peg слу­чаи днес то е алтернатива, вкл. и на радикални оперативни корекции. в този смисъл тази възможност трябва да се дискутира при разглеждане на индикациите за хирургична корекция.

Всички тези интервенции имат своите повече или по-малко утвърдени или фиксирани показания. Но те варират според споменатите фактори и на практика определят конкретните показания за оперативно или друго алтернативно лечение на ВСМ при даден пациент. Познават се от крайно ограничен брой тесни специалисти детски кардиолози и кардиохирурги.
Цел на тази статия е да запознае накратко с тях читателя и след това да бъдат обобщени конкрет­ните индикации днес за извършването им у нас.

1. Нивото на развитие на методите на лече­ние в дадената страна и на даденото място на ВСМ зависи от нивото на развитие на детска­та кардиохирургия и интервенционална кардиоло­гия и се влияе от много фактори, които накрат­ко са следните:
♦ Наличие на кадри и възможност за подготовката им
♦ Материална обезпеченост
♦ възможност за точна диагноза и преди следоперативно проследяване
♦ Достатъчно добре развита интензивна, реани­мационна и рехабилитационна база

2. Има ли това лечение алтернатива.
♦ Развитие на алтернативните (интервенционалните) методи на лечение.

Днес състоянието на детската кардиохирургия и интервенционална кардиология у нас е на тако­ва ниво, че могат да се извършват всички познати оперативни намеси и във всички възрасти.

3. Състояние на пациента. в случайте с ВСМ пациентът може да бъде:
♦ Асимптомен
♦ С леко или тежко изразени симптоми
♦ В критично състояние

От значение са и видът ВСМ, възрастта и физическото развитие. От тези фактори зависи решението дали изобщо е необходимо лечение и в какъв порядък спешен или планов.

Конкретни показания за оперативно и/или интервенционално лечение на вСМ
Разгледани във времето, те могат да бъдат спешни и планови. Разгледани по нозологични единици или видове, вСМ могат да се групират
– при вСМ с ляво-десен (Л-Д) шънт, с дясно-ляв (Д-Л) шънт, при обструктивни лезии и при комплексни вСМ.

ВСМ с Л-Д шънт

♦ Дефекти на междупредсърдната прегра­да, или междупредсърдни дефекти (МПД).
Индицирани са за планово оперативно затваряне в предучилищна възраст (5-7 г.), ако Л-Д шънт, определен като отношение Qp/Qs > 1,5, или на ехокардиограмата има значимо диастолно обременяване на дясна камера. В изключително редки слу­чаи при лош толеранс и сърдечна недостатъчност индикациите мозат да се поставят и в по-ранна възраст. Няма противопоказания за оперативна намеса при по-късно диагностициране при юноши и възрастни, стига да не се е развила белодробна съдова обструктивна болеет (казуистична рядкост при тази вСМ). Интервенционално, транскатетърно затваряне е показано, когато МПД е срединно разположен в областта на фоса овалис, при същите условия (40-45 % от МПД).

♦ Междукамерни дефекти (МКД). Показани са за оперативно затваряне всички случаи с дефек­ти с Л-Д шънт > 2:1. По принцип оперативната намеса е планова и може да се извършва във всяка възраст. Изключение правят случайте с големи дефекти и много голям шънт, протичащи с неповлияваща се сърдечна недостатъчност и физическо изоставане, които са индицирани за относително спешна интервенция 6 целия кърмачески период. Ако това не се направи, нерядко по-къс­но тези пациенти развиват белодробна съдова болест, която, ако достигне обструктивен ста­дий, става контраиндикация на оперативното лечение. в периода на новороденото затварянето на МКД е показано обикновено ако е налице придружаваща аномалия (най-често коарктааация на аортата). В такъв случай и при лошо толерирани множествени вКД при малки кърмачета може да се индицира и помощна оперативна намеса
– бендинз на белодробната артерия. На днешния етап интервенционалните методи за транскатетърно затваряне на МКД са в начален етап на развитие и не са обичайна алтернатива на хирургичното лечение у нас.

♦ Атриовентрикуларен септален дефект (АвСД). Тука са групирани вСМ, като дефектът обхбаща различии части на т.нар. кръет на сърце-
то (септум примум, атриовентрикуларните клапи и входната част на междукамерната преграда) частичен АвСД, или целия кръет пълен АвСД. Клиничното протичане е различно и оттам показанията за оперативно лечение са различии. Ако при частичен АвСД основната аномалия е при­мум предсърден дефект, а засягането на атрио­вентрикуларните клапи (главно на митралната) е минимално и без хемодинамично значение, показанията за оперативно лечение са същите, както при МПД оперативно затваряне на дефек­та в предучилищна възраст. Пълните форми на АвСД протичат тежко и бързо водят до необра­тими белодробни съдови промени. Затова те са показани за оперативно лечение около 6-месечна възраст. в по-късна възраст показани за опера­тивно лечение са случайте, при които не се е раз­вила белодробна обструктивна съдова болеет. Не сицествува на днешния етап интервенционална алтернатива на оперативното лечение при тази вСМ и не се прилагат помощни оператив­ни намеси.

♦ Персистиращ артериален канал (ПАК). всеки ПАК, който се чува, е показан за планово опе­ративно легиране или транссекция на кана­ла, независимо от възрастта. Ако пациентът е малко кърмаче и няма изразена сърдечна недо­статъчност, с интервенцията се изчаква до след едногодишна възраст. ПАК не се оперира в пери­ода на новороденото, защото спонтанното му затваряне може да настъпи до края на перио­да. Изключение правят редките случаи на РДС с отворени артериални канали, които не реагират на индометацин. Интервенционалното затва­ряне на ПАК емболизация или монтиране на затварящо устройство е ефективна алтернати­ва на оперативното лечение, заместваща го все повече и повече и у нас, за пациенти над 1 г.

♦ Други периферии артериовенозни малформации (Ав фистули). Показанията за оператив­но или интербенционално лечение са сходни с тези при ПАК, като тук при всеки възможен случай се предпочита интервенционалната процедура.
ВСМ с Д-Л шънт (с различно изразена цианоза)

♦ Тетралогия на фало. Показан за оперативно лечение е всеки случай. Сроковете и видът опера­ция радикална корекция или помощна оператив­на намеса, се определят от клиничната поносимост и анатомичната форма. Радикална корек­ция е показана при всички случаи над 1-годишна възраст, стига да няма неотстраними по хирургичен път тежки (стесняващи над 50% от нормата белодробното артериално русло) перифер­ии пулмонални стенози или хипоплазии. Коронарни аномалии, затрудняващи адекватното разширяване на изходния път на дясна камера, не са кон­траиндикация за радикална корекция, но често налагат използване на клапен кондюит. Затова в тези случаи, ако клиничната картина позволява, се изчаква пациентът да израсне колкото е въз-

можно или се предпочита двуетапно лечение, за да се изчезне необходимостта от последователни подмени на протезата с по-голяма. Ако поносимостта е лоша, а анатомията позволява, радикалната корекция е показана по-рано в кърмаческата възраст, по възможност след периода на новороденото. Помощни оперативни интервенции (създаване на аортопулмонален шънт) са показани при лоша поносимост и неблагоприятна ана­томия във всяка възраст. Целта им е да се създадат условия за по-късна радикална корекция. При неблагоприятна еволюция, макар и много рядко, те могат да останат като дефинитивно реше­ние. Опитите за интервенционални, палиативни намеси, въведени в началото на 80-те години, днес са изоставени. На друга интервенционална намеса емболизация, подлежат непосредствено пред оперативната корекция съпътстващи големи аортопулмонални колатерални артерии, ако се докажат. На интервенционално лечение балонна дилатация или монтиране на стентове, под­лежат остатъчни следоперативни стенози на белодробното артериално русло.
Последна новост в лечението на тази аномалия са т.нар. хибридни операции интервенционално монтиране на стентове в белодробните артерии на недостъпни за хирургична пластика места по време на радикалната корекция. в този вид опера­ции участват едновременно детски кардиолог и кардиохирург и съчетават предимствата на двете специалности.

♦ Пулмоналнаатрезия с междукамерен дефект.
При тази вСМ също всички пациенти се нуждаят от оперативно лечение. Дали това е възможно и в какъв обем, зависи от анатомията на белодробно­то артериално русло и от типа на колатералното му кръвоснабдяване. Ако то е уни или практи­чески унифокално и белодробните съдове са задоволително развити, е показана радикална корек­ция по правилата за оперативно лечение на тет­ралогия на фало. Тъй като тук почти винаги се използва клапен кондюит, също се цели избягване или намаляване на необходимостта от реинтер­венции при израстването на пациента. Ако колатералното белодробно кръвоснабдяване е мултифокално, за да се унифокализира то, се налагат серии от помощни оперативни намеси, започващи от кърмаческа възраст, с цел по-късна ради­кална корекция. Ако тя е невъзможна, те оста­вят като дефинитивно решение. При новородено с оскъдно колатерално белодробно кръвоснаб­дяване и критична хипоксемия се налагат спешни палиативни оперативни намеси за увеличаването му. Интервенционалното емболизиране на станалите излишни на някой етап от унифокализацията колатерали или разширяването на белодробните съдове с балон, или имплантирането на стентове имат понякога решаваща роля за крайния успех при оперативното лечение.

♦ Пулмонална атрезия с интактна междукамерна преграда. Показана е спешна, обикновено помощна оперативна намеса още в началото на периода на новороденото. Целта й е да подобри белодробното артериално кръвоснабдяване, за да може пациентът да преживее до възраст, в която е възможна функционална корекция. във възрастта над 3-6 месеца е показана двуетапна функционална корекция (частична и след това тотална кавопулмонална анастомоза), а след 2-3годишна възраст едноетапна. Радикална корек­ция е възможна по изключение. в подобии случаи е възможна и интервенционална намеса транскатетърно перфорация на атрезията и балонна дилатация.

♦ Трикуспидална атрезия. И при тази вСМ радикална корекция не е възможна. Ако хипоксемията е много тежка, при новородени или мал­ки кърмачета са показани помощни оператив­ни намеси, а след това функционална корек­ция едноили двуетапна тотална кавопулмо­нална анастомоза по описаните по-горе правила. Исторически този тип корекция е въведена имен­но за лечение на тази вСМ и след това индикациите й са разширени. Интервенционални проце­дури са показани рядко транскатетърно ембо­лизиране на големи аортопулмонални колатерали и балонно разширяване или стентиране на недо­стъпни за хирургична намеса периферии стенози на белодробната артерия.

♦ Тотално аномално вливане на белодробните вени (ТАвБв). в около 50 % от случайте това е критична кардиопатия в периода на новородено­то. В останалите случаи тя бързо става такава, затова оперативната корекция е индицирана веднага след поставяне на диагнозата. Палиативни и интервенционални процедури не се прилагат.

Обструктивни лезии
♦ Пулмонална стеноза. При тази вСМ на прак­тика всички случаи със значим градиент (> 50 тт Нд) са показани за интервенционална, транскатетърна балонна валвулопластика. Показания за оперативно лечение има само в единични слу­чаи при някой критични стенози в периода на новороденото, след като валвулопластиката се е оказала несполучлива .За оперативно лечение са показани и случаи с високостепенна подклапна стеноза, която не регресира след успешна валву­лопластика.

♦ Клапна аортна стеноза. Единственото радикално лечение на тази кардиопатия е аортното клапно протезиране, но то е възможно едва след израстването на пациента. Ако градиентът през клапата е значим над 70 тт Нд, са индицирани хирургична комисуротомия или транскатетърна балонна дилатация. И двете интервенции са поскоро палиативни, целят отдалечаване момен­та на клапното протезиране и са с еднакви шансове (около 50%) за краен успех. Предпочита се възраст над 1 г. в периода на новороденото и в първите месеци на живота има свръхтежки клапни аортни стенози, които са или бързо могат да станат критични. При тях са показани спешна оперативна валвулотомия или интервенционална транскатетърна балонна валвулопластика.

♦ Подклапна аортна стеноза. Показани за планово оперативно лечение са случайте с гради­ент над 30-50 тт Нд. Днес интервенционалната процедура е отхвърлена като индикация при таги вСМ.

♦ Коарктация на аортата (КоАо). Показани са за хирургично лечение всички случаи с гради­ент над 20 тт Нд и стеснение над 30 % от лумена на аортата на ниво диафрагма. Поради опасност от развитие на артериална хипертония в no-късна възраст въпреки успешно оперативно лечение интербенцията е показана след поставяне на диагнозата. Тя е спешна в периода на новороденото при критична клинична изява или ако пациентът е симптоматичен в началото на кьрмаческия период. Интервенционалното лече­ние е много разпространено като алтернатива на хирургическото при тази вСМ, но в перио­да на новороденото и в предучилищната възраст процентът на рецидиви след балонна ангиоплас­тика е неприемливо висок. Затова то е показа­но само ако има противопоказания за хирургич­но лечение, а не може да се чака с тяхното преодоляване. В училищна възраст резултатите от него са значително по-добри и то е показано в по­лепите и средностепенните обструкции. В последните години имплантацията на стент напълно измества хирургичното лечение и балонната ангиопластика при пациенти в училищна или поголяма бъзраст. РеКоАо след оперативно лечение е показана за интербенционална процедура неза­висимо от бъзрастта на пациента.

Комплексни кардиопатии
♦ Транспозиция на големите съдове (ТГА).
При бсички случаи с тази аномалия има индика­ции за оперативна корекция. видът и срокобете й се определят от придружабащите аномалии и бъзрастта. При бсички, независимо дали ТГА е изолирана или с придружаващи аномалии, в първите няколко дни от живота е показана спешна, животоспасяваща интервенционална процедура транскатетърна балонна атриосептостомия по Rashkind (БАС). Оттук нататък при случайте с изолирана ТГА има две възможности рад и кал на (анатомична) корекция артериален трансфер, или arterial switch в първите две седмици от живо­та. При пациенти, недостигнали по една или дру­га причина до специализирана медицинска помощ.

no-късно тази възможност отпада. Ако се успее да се направи успешна БАС, се поставят индикациите за физиологична оперативна корекция атриален switch (операция на Sening) след 6-месечна възраст. При деца след периода на новородено­то обикновено БАС е неуспешна или невъзможна. Тогава се налага извършването и с ножче на Park или по оперативен път (атриосептектомия). В случайте с придружаващи аномалии са индицирани различни оперативни намеси палиативни или радикални, съобразно възрастта и състоянието на пациента.

♦ Общ артериален ствол (ОАО), или персистиращ артериален трункус. Радикална опера­тивна корекция с използване на клапен кондюит или хомографт е индицирана при всички паци­енти с тази аномалия в първата половин година след раждането. Помощни или интервенционални процедури не се прилагат.

♦ Обща камера и ВСМ със сходна хемодинами­ка. в тези случаи са индицирани само едноили двуетапна физиологична корекция. Ако в пери­ода на новороденото или при кърмачета под 3-6 м. белодробният кръвоток е увеличен, се налага извършване преди това на помощна оператив­на намеса бендинг на белодробната артерия. Обратно, ако той е силно намален и хипоксемията изразена, се налага пърбоначално поставяне на аортопулмонален шънт.

Има кардиопатии, при които не е възможна опе­ративна намеса или предложените техники са с много висока цена и лоши резултати т.нар. син­дром на хипопластично лябо сърце и комплексни кардиопатии, при които е изчерпан ефектът на бъзможните помощни или функционални оператибни намеси. в тази група попадат и пациенти с лечими в началото вСМ, но при които е допуснато фатално закъснение с пробеждането на корекцията и са настъпили усложнения, които го правят противопоказано. При тях са индицирани сърдечна или сърдечна и белодробна трансплантация. в момента тази оперативна техника, главно по немедицински причини, се прилага по изключение у нас и няма да бъде дискутирана. За щастие тези случаи са твърде редки и в крайна сметка над 95% от показаните за оперативно лечение пациенти у нас го получават или имат възможността да го получат в необходимия обем.