Пролапс на митралната клапа

Брой 7/2005

Ст.н.с. Д-р М. Павлова

Аускултаторният синдром на мезосистолен клик и телесистолен шум е описан за първи път от Osier през 1880 г., но дълго време е считано, че произходът му е извънсърдечен. Едва през втората половина на XX век Reed и Barlow доказват неговия митрален произход настъпване на митрална инсуфициенция посредством пролабиране на митрални платна1. Исторически други наименования на пролапса на митралната кла­на (ПМК) са: миксоматозна митрална клапа, балонна митрална клапа, синдром на мезосистолен клек и телесистолен шум, синдром на Barlow, floppy син­дром, войнишко сърце, синдром на Da Costa.

Възможността за изследване на сърцето с дву­размерна ехокардиозрафия (2Р ЕхоКГ) и доплер (Дп) допринесе много не само за поставяне на точната диагноза и отграничаване на митралната инсуфи­циенция с друга етиология, но и за проследяване еволюцията и изясняване прогнозата на митралния пролапс2’3 4.

Определение: ПМК представлява пролабиране на едно, двете митрални платна или на техни отделни извивки в систола над плоскостта на предсърдно-камерната връзка към лявото предсърдие.

В повечето случаи ПМК е първичен и се дължи на миксоматозна промяна на платната и поддържащия апарат на митралната клапа.

ПМК може да бъде и вторичен при редица състояния, като руптура на хорди, исхемия на папиларни мускули, промени в геометрията или контракцията на лявата камера5. В този обзор се разглежда само първичният ПМК.

Честота: За детската възраст тя е около 5 %. Среща се по-често в женския пол и се диагностицира най-често в училищната и младежката възраст, по изключение през първите години от живота.

Наследственост и асоциация с други ано­малии: Понастоящем ПМК се счита за едно от наследствените заболявания на съединителната тъкан, тъй като при пациенти с ПМК се срещат често прояви на съединителнотъканна малостойност6, а от друга страна, ПМК е документиран при много от най-често срещаните наследствени съединителнотъканни заболявания.

Патоанатомия и хистология: Макроскопски митралните платна са широки, нагънати, с излишък от тъкан, удължени хорди и често разширен митрален пръстен. Хистологично се наблюдава миксоматозна дегенерация на платната и хор-

Вродени заболявания на съединителната тъкан: Синдром на Marfan
Синдром на Ehlers-Danlos (типове 1,2,4) Martin-Bell синдром Osteogenesis imperfecta
Pseudoxantonia elasticum

Сърдечни аномалии:
Междупредсърден дефект Аневризма на предсърдния септум Пролапс на трикуспидална клапа Пролапс на аортна клапа WPW синдром
Коронарни аномалии
Други заболявания:
Тиреоидит Мускулна дистрофия Сърповидноклетъчна анемия Синдром на Hurler
дите с разрастване на спонгиозната строма и натрупване на кисели мукополизахариди.

Диагностична оценка:
Трябва насочено да се търсят данни за фамилност, наследствени заболяванея на съединител­ната тъкан и различни сьрдечни аномалии. Най-често заболяването се открива при профилактичен преглед или по повод оплаквания от лесна уморяемост, нервност, напрегнатост, задух, нехарактерни прекордиални болки и сърцебиене срещани в една трета до една втора от случай­те. Обикновено няма връзка между тези оплаква­ния и степента на митрална инсуфициенция или наличието на ритъмни нарушения. Тези оплаквания се обясняват с невро-ендокринна или автоном­на дисфункция (повишена секреция на катехоламини, повишена реактивност към адренергична стимулация, парасимпатикови аномалии, аномалии в барорефлексната регулация, намален вътресъдов обем при част от случайте.

Общ статус: Често срещани при ПМК са астеничен хабитус, висок ръст, дълги крайници и халтави стави. Скелетни аномалии се наблюдават в около 2/3 от случайте: сколиоза, стеснен предно-заден диаметър на гръдния кош, прав гръбнак, pectus excavatum, pectus carinatum7.

Аускултация: Тя е много характерна и е ключ към клиничната диагноза. Късният мезо-телесистолен клик е най-честата и постоянна аускултаторна находка. Той може да бъде единичен, мултиплен, изолиран или последван от мезо-телесистолен шум от митрална инсуфициенция в около 2/3 от случайте. Най-рядко срещан и нискодиагностичен е изолираният систолен шум.

феномены са максимално изразени на сърдечния връх и ендоапекса, но кликът се чува често по-добре до левия стернален ръб.

Важна особеност на аускултаторната находка при ПМК е нейната менливост в зависимост от положението на тялото, с дишането или спон­танно, което налага продължителна, динамич­на и неколкократна аускултация. При вдишване, седнало, изправено и ляво странично положение, както и във фазата на напрягане при пробата на валсалба кликът и шумът се явяват по-рано в систолата и усилват интензитета си. Тези промени в положението на тялото предизвикват намаляване на левокамерния обем и по-ранно настъпване на пролабирането, което води до удължаване и усилване на шума.

ЕКГ: Най-често тя е нормална, но в около 1/3 от случайте може да се открият нарушения в реполаризацията отрицателна Т-вълна в долнолатералните отвеждания II, III, AVF, V5-6. Те могат да бъдат променливи. Механизмът им е неуточнен. в около 1/3 от случайте може да има и бенизнени аритмии, най-често предсърдни и камерни екстрасистоли. Среща се по-често и WPW синдром. В такива случаи, особено при наличие на оплаквания, е полезно извършването на тест с натоварване и холтер за оценка клиничното значение на дисритмията.

Рентзенозрафията на бял дроб и сърце е обикновено нормална, но е полезна за откриване на торакалните аномалии.

Ехокардиозрафията (ЕхоКГ) е най-полезното изследване за диазностична оценка на пациентите с ПМК. Ехокардиозрафската диагноза включва откриването на някои от следващите структурни промени, като задебеляване на платната с излишък от тъкан и/или удължаване на хордите и/или дила­тация на митралния пръстен. Изобразяването на пролабираиците платна е най-отчетливо при срезове по парастерналната дълга ос и апикален 4 кухинен срез. важна част от ехокардиографското изследване е оценката на степента на морфологичните промени и на пролабирането, степента на митралната инсуфициенция (МИ) и нейната лока­лизация в систолата. Най-често тя е лекостепенна. Значимата МИ се придружава от обемно обременяване и дилатация на левите кухини. ЕхоКГ и доплер позволяват не на последно място проследябане на еволюцията на МИ.

Интракардиално изследване и ангиография се използват рядко, евентуално при тежка МИ пре­доперативно.

В диференциалната диагноза на звуковата находка при ПМК трябва да се имат предвид ранните кликове на изгонване при семилунарни стенози, аортна бикуспидия и аневризма на мембранозния септум при затварящ се междукамерен дефект. Мезосистолни кликове могат да се срещнат и при перикардит, предсърден миксом и рест­риктивна миокардиопатия. Върхов систолен шум може да има и при хипертрофична миокардиопа­тия или МИ от друго естество. ЕхоКГ потвърждава диагнозата.

Клиничен спектър, еволюция и прогноза: Пациентите с ПМК представляват подчертано хетерогенна група с широк спектър на клапно засягане и клинична изява8. Обикновено в детската възраст МИ е лекостепенна10.Тя напредва мно­го бавно и постепенно, като no-значима МИ се наблюдава към 40-50-годишна възраст. По-високостепенна и по-бързо прогресираща МИ може да има при синдрома на Marfan. Възможни усложне­ния, макар и редки за детската възраст, са инфекциозен ендокардит, тромбоемболизъм, руптура на хорди и сърдечни аритмии. Описваните при възрастни с ПМК камерни дисритмии, заплашващи с внезапна смърт, не са характерни за детска­та бъзраст.

Поведение и лечение: Децата с ПМК могат да водят напълно нормален начин на живот. При наличие на оплаквания или ритъмни нарушения в ЕКГ са необходими допълнителни изследвания тест с натоварване и холтер. В тези случаи би трябвало да се избягва професионален спорт и може да се наложи антиаритмично лечение. Хирургично лечение се налага рядко при деца. При показания за оперативно лечение се предпочитат клапносъхраняващи процедури балбулои анулопластика. Профилактиката за инфекциозен ендокардит е задължителна11.