Брой 7/2011
Д-р Д. Атанасова
МБАЛНП „Свети Наум“, Клиника за интензивно лечение на нервни болести, София
Острият трансверзален миелит (ОТМ), или т.нар. възпалителен миелит, е една от причините за остра трансверзална миелопатия. На първо място в диференциалната диагноза на ОТМ трябва да се имат предвид три основни диагностични категории:
1) Демиелинизиращи заболявания – множествена склероза (МС), невромиелитис оптика (НМО), идиопатичен трансверзален миелит.
2) Инфекциозни заболявания – причинени най-често от херпес зостер и херпес симплекс вирус.
3) Други възпалителни заболявания – системен лупус еритематодес (SLE) и невросаркоидоза.
Не на последно място трябва да се изключи компресивна лезия на гръбначния мозък, както и други причини за развитие на остра трасверзална миелопатия.
Когато пациентът бъде хоспитализиран с оплаквания, съмнителни за остра миелопатия, чрез анамнезата, соматичния и неврологичен статус, а по-късно и чрез МРТ на гръбначен мозък трябва незабавно да се изключи компресивна увреда на същия.
КЛИНИЧНА ПРЕЗЕНТАЦИЯ НА ОСТРАТА ТРАНСВЕРЗАЛНА МИЕЛОПАТИЯ
ОТМ протича с клиничната картина на различни гръбначномозъчни синдроми (на пълно прекъсване на напречника, на прекъсване на полунапречника, синдром на предните рога, на задните рога, на задните фуникули, кауда еквина синдром и т.н.) в зависимост от размера, локализацията на лезията или от засягането на специфичен гръбначномозъчен тракт.
Някои особености – миелопатии, при които селективно се засяга определен тракт, в голям процент от случаите се доказват хронични метаболитни, дегенеративни или паранеопластични миелопатии (например при дефицит на вит. В12 се засягат кортикоспиналният тракт и задните стълбци; атаксията на Friedreich). За разлика от тях при демиелинизиращите гръбначномозъчни синдроми се наблюдава по-специфично и селективно засягане на малки зони от гръбначномозъчните структури (напр. класическата проява на „остра безполезна ръка“ – остра загуба на дълбока сетивност в ръката, резултат от МС – плака в областта на задните стълбци).
НЕКОМПРЕСИВНИ ПРИЧИНИ ЗА ОСТРА ТРАНСВЕРЗАЛНА МИЕЛОПАТИЯ
В диференциалната диагноза на некомпресивните миелопатии трябва да се имат предвид три основни групи заболявания:
1) Възпалителни заболявания: 1.1. Демиелинизиращи. 1.2. Инфекциозни. 1.3. Други възпалителни заболявания.
2) Съдови заболявания.
3) Неопластични и паранеопластични заболявания.
Първата стъпка на клинициста е да определи коя от споменатите по-горе три категории заболявания може да е свързана с развитието на ОТМ. От тях най-чести са демиелинизиращите миелопатии, които трябва да бъдат изключени на първо място. Основно правило при възпалителните заболявания на гръбначния мозък е, че те винаги са свързани с данни за възпалителна реакция в ликвора (или с плеоцитоза, или с увеличен IgG индекс, или наличие и на двете).
ДЕМИЕЛИНИЗИРАЩИ ЗАБОЛЯВАНИЯ НА ГРЪБНАЧНИЯ МОЗЪК
Те протичат с класическата клинична характеристика:
При здрави, след предшестващо неспецифично вирусно заболяване;
Остро начало – обикновено за няколко дни.
Сетивни, двигателни, тазоворезервоарни (ТР) синдроми
МНОЖЕСТВЕНА СКЛЕРОЗА
Гръбначномозъчните лезии при МС обикновено са малки по размери – не обхващат повече от 2 вертебрални сегмента, и са периферно разположени с предилекция към задните и латералните фуникули, поради което предизвикват поява на асиметрични симптоми. При локализация на лезиите в областта на шийните задни фуникули е характерна появата на симптома на Лермит (при навеждане на главата се получават парестезии, разпространяващи се по хода на гръбначния стълб, към краката). Други характерни синдроми при МС са свързани с изолираното засягане на дълбоката сетивност в ръката („синдром на безполезната ръка“), както и синдром на полупрекъсване на напречника (Браун-Секард синдром).
Симптомите при МС обикновено претърпяват пълно обратно развитие за няколко седмици или месеци.
При повече от 90% от пациентите се позитивират олигоклонални ивици в ликвора, както и увеличен IgG индекс при повече от 60% от тях. При МРТ на глава се позитивират лезии в бялото мозъчно вещество с характерна локализация – перивентрикуларно, юкстакортикално и инфратенториално. Абнормните зрителни евокирани потенциали доказват субклинично засягане на зрителния нерв.
При първи пристъп на заболяването, протекъл с частичен миелит, и данни от МРТ на глава за 2 или повече демиелинизиращи лезии е установен 88% риск за развитие на сигурна МС през следващите 20 години. При случаи с нормален МРТ на глава рискът за развитие на МС е само 19%.
НЕВРОМИЕЛИТИС ОПТИКА
Невромиелитис оптика представлява пристъпно-ремитентно демиелинизиращо заболяване на централната нервна система (ЦНС), при което се засягат зрителните нерви и гръбначният мозък.
Диагностични критерии за НМО ( Wingerchuk и колектив, 2006)
1) Оптичен неврит
2) Остър миелит
3) И поне два от трите подкрепящи критерия
Непрекъсната гръбначномозъчна лезия, разпространяваща се над 3 вертебрални сегмента, доказана чрез МРТ;
МРТ на глава не покрива критериите за МС;
Положителни НМО-IgG антитела
Гръбначномозъчните лезии при НМО са по-големи в сравнение с МС обхващат повече от 3 вертебрални сегмента, централно разположени и некротични. Това е свързано с развитието на по-тежък и симетричен неврологичен дефицит и частично възстановяване на пациентите. Анамнезата за прекаран тежък ретробулбарен неврит винаги трябва да ни насочва мисленето към НМО.
НМО се среща по-често в азиатската и африканската раса, но не са редки случаите и сред индивиди от бялата раса. В 90% от случаите се засяга женският пол. Често се съчетава и с други автоимунни заболявания (SLE, Sjogren синдром, автоимунни тиреоидити и др.).
При НМО е установен повишен титър на антитела (IgG) срещу аквапурин-4 – т.нар. НМО-IgG антитела, при над 70% от пациентите, които имат над 90% специфичност за това заболяване. Установено е, че при пациенти с първи епизод на изолирана гръбначномозъчна лезия и положителни антитела срещу аквапурин-4 имат 50% по-висок риск за повтарящи се пристъпи от миелит или ретробулбарен неврит, в сравнение с тези пациенти, които са серонегативни за аквапурин-4 (0%). Ликворното изследване обикновено е нормално или с преходно увеличен IgG индекс и плеоцитоза в острата фаза на заболяването. Не е характерна ликворната олигоклоналност (до 20% от случаите).
При НМО до 60% от случаите МРТ на глава може да покаже наличие на перивентрикуларни лезии в областта на хипоталамуса или мозъчния ствол, свързани с високата концентрация на аквапурин-4 в тези области.
ОСТЪР ДИСЕМИНИРАН ЕНЦЕФАЛОМИЕЛИТ (AДEM)
АДЕМ обикновено е монофазно заболяване, което засяга главния и гръбначния мозък с предилекция на поява в детската възраст. Обикновено се свързва с предшестващо вирусно или друго инфекциозно заболяване, с фебрилитет. МРТ на глава показва двустранни масивни конфлуиращи лезии с еднаква възраст, водещи до картината на енцефалопатия. МРТ на гръбначен мозък показва лезия с вариабилна дължина. Ликворното изследване показва данни за плеоцитоза и преходна олигоклоналност и увеличен IgG индекс. Клиничният ход при АДЕМ се развива за около 3 месеца. Около 25% от случаите покриват и клиничната картина за МС.
ПОСТВАКСИНАЛЕН МИЕЛИТ
В клиничната практика са описани случаи на развитие на остър трансверзален миелит около 3 седмици след проведена ваксинация за дребна шарка и бяс. Счита се, че постваксиналният миелит е резултат от имунна реакция към ваксината. Подобни случаи на ОТМ са описани и след ваксинация за хепатит В, тиф, грип, рубеола и тетанус.
ОСТЪР ИДИОПАТИЧЕН ТРАНСВЕРЗАЛЕН МИЕЛИТ
Представлява възпалителен трансверзален миелит (с ликворна плеоцитоза, увеличен IgG индекс и олигоклонални ивици), при който вече са изключени други причини за трансверзален миелит (МС, НМО, АДЕМ, васкулити и др.). Най-честата причина за остър миелит. Острият идиопатичен трансверзален миелит е диагноза на изключването.
Диагностични критерии за острия идиопатичен трансверзален миелит:
1) Гръбначномозъчен синдром (сетивен, двигателен или автономен).
2) Симетрична или асиметрична билатерална презентация.
3) Сетивно проводниково ниво.
4) Изключване на компресивна гръбначномозъчна увреда.
5) Възпалителна ликворна реакция (плеоцитоза или увеличен IgG индекс).
6) При нормален ликвор – повторен МРТ на гръбначен мозък и лумбална пункция между 2-рия и 7-ия ден от началото на оплакванията.
7) Прогресия на симптомите между 4-ия час и 21-вия ден от началото на оплакванията.
Острият идиопатичен трансверзален миелит има бимодален пик на поява – 10-19 години и 30-39 години. Обикновено протичането му е монофазно и се свързва с предшестващи вирусни заболявания.
Лезиите на гръбначния мозък може да варират от такива, обхващащи един сегмент, до такива, обхващащи цялото протежение на гръбначния мозък. МРТ на глава не показва наличие на лезии.
1.2. ОСТРИ ИНФЕКЦИОЗНИ МИЕЛОПАТИИ
Остри трансверзални миелопатии може да бъдат причинени вследствие на вирусни, бактериални, гъбични и паразитни агенти. Общи характеристики – всички пациенти имат токсоинфекциозен синдром, фебрилно състояние, менингизъм, значително изразена възпалителна ликворна реакция – плеоцитоза и хиперпротеинрахия. Задължително трябва да се търси и изолира конкретен причинител от ликвор (PCR), кръв – титър на антивирусни антитела, хемокултури, Rо-графия на бял дроб, търсене на гнойно огнище. Леченито трябва да бъде етиологично насочено. В контраст при повечето случаи на остър вирусен миелит не може да се докаже конкретен вирусен причинител.
1.3. МИЕЛОПАТИИ, СВЪРЗАНИ С ДРУГИ ВЪЗПАЛИТЕЛНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ
При системните заболявания на съединителната тъкан и грануломатозните заболявания също може да се развие остро или подостро трансверзална миелопатия. SLE, синдромът на Сьогрен, склеродермията, смесените заболявания на съединителната тъкан, болестта на Бехчет и саркоидозата са заболявания, при които може да се развие остра миелопатия. Характерни особености – миелопатията е рядко срещаща се при тези заболявания и се появява на по-късен етап от развитието на основното заболяване. Притежава възпалителна ликворна находка. МРТ на гръбначен мозък показва „активни“ лезии. Положителни антинуклеарни антитела (ANA) и други антитела, характерни за основното заболяване.
СЪДОВИ ЗАБОЛЯВАНИЯ НА ГРЪБНАЧНИЯ МОЗЪК
Гръбначномозъчното кръвоснабдяване се осигурява от една предна и две задни спинални артерии. Причините за остра съдова миелопатия може да бъдат: остро запушване на спинален съд (спинален инфаркт) – с остро начало за няколко минути; артерио-венозни фистули бавно прогресират поради развитие на венозна конгестия и исхемия; кървене от съдови малформации и др.
Ликворът обикновено е нормален с изключение на случаите с AV – фистули, при които може да има само увеличен ликворен белтък.
НЕОПЛАЗИЯ И МИЕЛОПАТИЯ
Интрамедуларни метастатични тумори и екстрамедуларни компресивни тумори (неврофиброми и менингеоми) са честа причина за развитие на остри или хронични миелопатии. Клиничната картина при първичните интрамедуларни тумори (епендимоми, астроцитоми, хемангиобластоми), както и метастатичните такива, обикновено се развива постепенно за няколко седмици. При МРТ са налице хетерогенни лезии, поемащи контраст.
Остро протичане на спиналните тумори – в случаите на кръвоизлив или инфаркт в тумора с последващ оток на гръбначния мозък.
Диагнозата се поставя чрез МРТ, ликвор или биопсия на лезията. Може да се регистрират преходни олигоклонални ивици в ликвора. При персистиране на активни лезии (поглъщащи контраст) месеци след проведено лечение на остър миелит трябва да се мисли с голяма вероятност за гръбначномозъчен тумор.
РАДИАЦИОННА МИЕЛОПАТИЯ
Радиационните миелопатии обикновено са бавно прогресиращи. Може да се презентират едва 15 години след проведена лъчетерапия, което може с голяма вероятност да пропусне връзката с лъчетарепията. В ранните стадии след лъчетерапията на МРТ може да се регистрира лезия с оток и поглъщане на контраст, но на по-късни етапи единствената промяна е атрофия на гръбначния мозък. Налице е лезия в гръбначния мозък, която може да не се различава от тази при други възпалителни лезии, но отличителен белег за увреждане от лъчетерапия е откриване и на увреден прешлен на нивото на облъчване.
ПАРАНЕОПЛАСТИЧНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ И МИЕЛОПАТИЯ
При миелопатия и съпътстващо туморно образувание се откриват повишени титри на паранеопластични антитела. По-често срещаните антитела, които са свързани с развитие на миелопатия, са: Amphiphysin-IgG, CRMP-5 IgG, GAD (при дребноклетъчен белодробен карцином), PCA 2 (при рак на гърдата), ANNA 2 (при рак на яйчниците).
Най-честите тумори, асоциирани с паранеопластични миелопатии, са: дребноклетъчният белодробен карцином; карциномът на гърдата и яйчниците, меланом. Автоантитела, насочени срещу CRMP5, може да предизвикат развитие на миелопатия и зрителна невропатия и по този начин да се затрудни поставянето на диагнозата – дали не се касае за НМО. При наличие на такъв тип антитела трябва задължително да се изключи дребноклетъчен белодробен карцином. Наличието на амфифизин-специфични антитела се свързва с карцином на гърдата.
При установяване на симетрично засягане на обширна територия на специфичен гръбначномозъчен тракт (например пирамидните пътища) трябва задължително да се изключи подлежащ туморен процес. Регистрираните лезии поглъщат контрастна материя.
МИЕЛОПАТИЯ С НОРМАЛЕН МРТ ОБРАЗ
Обикновено в ранния стадий на острата миелопатия МРТ образът е нормален.
Причини за нормален МРТ образ:
1. Грешна диагноза – не се касае за остра миелопатия. Например касае се за СГБ.
2. Касае се за хронични миелопатии с подостро начало. Например стара гръбначномозъчна травма със субклинична миелопатия, обострена от физическо натоварване или вирусна инфекция; атаксията на Фридрайх, заболявания на двигателния неврон, вит. В12 дефицит, дефицит на Cu, наследствената спастична парапареза, HIV, HTLV-1 – миелопатия, адреномиелоневропатия. При всички тези хронични миелопатии МРТ на гръбначен мозък е без отклонения от нормата.
3. Проведен МРТ във фазата на оздравяване.
4. Ниска разделителната способност на МРТ апарата. Предпочита се МРТ с по-добро качество на образа (поне 1.5 Т).
5. Дали лезията не е твърде малка, за да се види на МРТ.
6. Дали не се касае за функционално състояние.
