Брой 11/2014
Проф. д-р С. Чернинкова, д. м. н.
(специалист по нервни и очни болести)
Клиника по нервни болести, МБАЛ “Александровска”, София
Множествената склероза (МС) е автоимунно заболяване, характеризиращо се с възпалителна демиелинизация на бялото вещество на централната нервна система и протичащо с различни прояви на неврологичен дефицит.
България е сред страните с относително висока заболеваемост от МС. Характерна за МС е честата и разнообразна невро-офталмологична симптоматика, която може да бъде и начална проява на заболяването.
Най-типичната невро-офталмологична проява при МС е демиелинизационната лезия на зрителния нерв, протичаща с картината на оптичен неврит. Освен лезията на зрителните нерви, много характерни невроофталмологични симптоми са и очедвигателните нарушения. Нарушенията на окуломоториката се проявяват клинически с диплопия, страбизъм, блокаж на съдружните очни движения, нистагъм.
Невро-офталмологична симптоматика при множествена склероза
Множествената склероза (МС) е автоимунно заболяване, характеризиращо се с възпалителна демиелинизация на бялото вещество на централната нервна система и протичащо с различни прояви на неврологичен дефицит.
България е сред страните с относително висока заболеваемост от МС. Характерна за МС е честата и разнообразна невро-офталмологична симптоматика, която може да бъде и начална проява на заболяването.
Най-типичната невро-офталмологична проява при МС е демиелинизационната лезия на зрителния нерв, протичаща с картината на оптичен неврит (ОН). При около 20-25% от болните с МС оптичният неврит – по-често унилатерален и по-рядко билатерален, е начален симптом на заболяването без каквато и да е друга съпътстваща неврологична симптоматика. След месеци или дори години по-късно обикновено се добавя и друга симптоматика – двигателен дефицит, координационни нарушения, световъртеж, уринарни смущения и т.н., които оформят разгърнатата картина на МС.
При мнозинството болни ОН протича остро, с унилатерално и много по-рядко билатерално намаление на зрението, което болният усеща като «неясно», «размазано» зрение, обикновено съпроводено от болка зад или около окото, засилваща се при движение на очите (1, 15, 9). Обективното офталмологично изследване разкрива намалена зрителна острота и дефект в зрителното поле (периметрична находка). Периметричният дефект обичайно засяга централната или парацентрална зона на зрителното поле, т.е.наблюдава се централен, парацентрален или цекоцентрален скотом ( 1, 13, 4, 9). При по-малка част от болните дефектът може да бъде аркуатен (дъгообразен), алтитудинален (засягащ горната или долна половина на зрителното поле), концентрично стеснение на границитe, хемианопсичен и т.н. Типичен клиничен симптом в акутния стадий на ОН е нарушението на цветното зрение, което се обективизира с изохроматичните таблици на Ишихара или при необходимост с по-специализирани диагностични тестове, като Farnsworth-Munsell 100-Hue test и др.(4). Пациентът възприема с болното око цветовете като «по-сивкави» и «не толкова ярки». Много честа находка при ОН е намалената контрастна чувствителност, което се доказва със специализирани таблици.
Офталмоскопичното изследване на очно дъно в острия стадий на ОН при по-голяма част от болните (65%-70%) не разкрива патологична находка, тъй като демиелинизационната лезия, ангажираща зрителния нерв е зад очния булб (ретробулбарен оптичен неврит). При по-малка част от болните лезията е в близост до булба и оптичният диск се ангажира от патологичния процес, при което се наблюдава картината на отток на зрителния нерв (преден оптичен неврит или папилит). При тези случаи границите на оптичния диск са неясни, воалирани, налице е елевация на диска и проминенция в стъкловидното тяло, венулите са дилатирани, конгестивни, по-рядко могат да се наблюдават и перипапиларни ивицести или пламъковидни хеморагии. След акутния стадий, седмици или месеци по-късно се наблюдава характерното «избледняване» на папилата на зрителния нерв, което може да бъде дифузно или секторно, израз на постневритна атрофия на зрителния нерв. При всички пациенти с прекаран оптичен неврит е задължително магнитно-резонансно изследване на главен мозък, за да не се пропусне начално развитие на МС. Дори и при напълно нормална магнитно-резонансна находка на мозъка, съществува риск за по-късно развитие на заболяването, което налага при подобни случаи динамично невро-изобразяващо проследяване.
Освен типичните демиелинизационни лезии на зрителния нерв, протичащи с картината на оптичен неврит, много характерни за заболяването са и очедвигателните нарушения. Нарушенията на окуломоториката се проявяват клинически с диплопия, страбизъм, блокаж на съдружните очни движения, нистагъм. Те са начало на заболяването в около 15% от случаите. При част от болните очедвигателните лезии, протичащи с диплопия, са бързопреходни, като отзвучават и без лечение, и се подценяват от пациентите. Затова дори и след преходни епизоди на диплопия този симптом не бива да се подценява, а да се знае от общопрактикуващите лекари, че може да е начална проява на сериозно неврологично заболяване.
Очедвигателните лезии при МС могат да бъдат следните подвидове:
Инфрануклеарни лезии: Те са резултат на демиелинизационна увреда на инфрануклеарния сегмент на очедвигателните нерви. Тежестта на засягане на очедвигателните нерви при болни с МС може да бъде различна –от латентна дискретна лезия до манифестна офталмоплегия, протичаща с паралитичен страбизъм и изоставане (дефицит) на очния мотилитет по посока на действие на парализирания мускул, съответно нерв. По данни от литературата при болни с МС най-често засяганият очедвигателен нерв е n. abducens, а по-рядко наблюдавана е инфрануклеарната лезия на n. oculomotorius (14, 2, 3, 11). Най-редки са случаите с лезия на n. trochlearis като проява на МС (7).
Нуклеарни лезии: Демиелинизационни лезии, ангажиращи ядрата на очедвигателните нерви, добре известни в литературата. Например ядреният окуломоторен комплекс може да бъде напълно или частично засегнат, което се проявява клинически с пареза на всички или отделни екстраокуларни мускули, инервирани от n.oculomotorius, с или без съпътстваща зенична патология (10). Ядрената лезия на n. abducens с различна генеза, в частност демиелинизация, се проявява клинически с картината на ипсилатерална хоризонтална погледна пареза, т.е. дефицит на хоризонталните съдружни очни движения в посока надясно или наляво.
Интернуклеарни лезии : Един от най-честите и типични симптоми на нарушена окуломоторика при болни с МС е интернуклеарната офталмопареза (INO), резултат на демиелинизационна лезия на fasciculus longitudinalis medialis (FLM) между ядрата на n. oculomotorius и n. abducens. Нарушава се трансмисията на нервни импулси към субнуклеуса на ипсилатералния m.rectus medialis от ядрения окуломоторен комплекс с прояви на липсваща или ограничена аддукция на ипсилатералното око при хоризонталните погледни движения и съхранена абдукция на контралатералното око, съпроводена с типичен монокулярен нистагъм. Правило в литературата е, че най-честата причина за двустранната интернуклеарна офталмопареза при болни в млада или зряла възраст е множествената склероза (1, 5, 8).
Супрануклеарни лезии: Супрануклеарните очедвигателни лезии са по-рядка находка при болни с МС. Те са резултат на демиелинизационни лезии, ангажиращи стволови (понтинни или мезенцефални) структури. Супрануклеарна пареза на вертикалните очни движения се наблюдава при плаки в дорзалния рострален мезенцефалон, ангажиращи поотделно или в комбинация ростралното интерстициално ядро на лонгитудиналния медиален фасцикул (riFLM), интерстициалното ядро на Cajal (inC), commissura posterior – подкорови центрове за генериране и контрол на вертикалните съдружни очни движения в посока нагоре и/или надолу. Демиелинизационни лезии в понса, засягащи парамедианната понтинна ретикулярна формация (PPRF) – подкоров център за генериране и контрол на хоризонталните съдружни очни движения, могат да предизвикат уни или билатерални хоризонтални погледни парези (12, 1). При болни с МС могат да се наблюдават и комбинирани очедвигателни лезии, напр. съчетание на супрануклеарна с интернуклеарна лезии; на нуклеарна с инфрануклеарна; на инфрануклеарна с интернуклеарна и пр.(6, 1). Те са резултат на множествена увреда на съответните окуломоторни структури от демиелинизационни плаки.
При всеки болен с неясни зрителни или очедвигателни нарушения е необходимо прецизно офталмологично / невро-офталмологично изследване, включващо оценка на зрителните функции – зрителна острота с корекция, периметрия, изследване на очно дъно, цветоусещане, контрастна чувствителност, оценка на очния мотилитет, изследване за двойни образи и др., което би насочило търсенията в насока на неврологично заболяване и би мотивирало провеждане на невроизобразяващи и други изследвания, доказващи или отхвърлящи съответното неврологично заболяване. Ранната диагноза при неврологични заболявания, започващи с невро-офталмологична симптоматика, в частност МС, е от съществено значение за адекватно терапевтично поведение и повлияване хода на болестта при тези болни.
Л И Т Е Р А Т У Р А
1.Balcer,L. Multiple sclerosis and related demyelinating diseases. In: Miller N, Newman N, editors.Walsh and Hoyt’s Clinical neuroophthalmology, 6th Ed., Baltimore: Lippincott Williams & Wilkins , 2005, 3: 3430-3525.
2.Bentley,P.,T.Kimber, A.Schapira. Painful third nerve palsy in MS. Neurology, 2002, 58, 1532.
3.Bhatti,M., I.Schmalfuss, L.Williams, R.Quisling. Peripheral Third Cranial Nerve Enhancement in Multiple Sclerosis. Am. J. Neuroradiol., 2003, 24, 1390-1395.
4.Chan, J. Optic nerve disorders. New York: Springer, 2007, pp.284.
5.Chen,L., L.Gordon. Ocular manifestations of multiple sclerosis. Curr.Opin.Ophthalmol., 2005, 16, 315-320.
6.Gnanaraj, L, V.Rao. Partial unilateral third nerve palsy and bilateral internuclear
ophthalmoplegia : an unusual presentation of multiple sclerosis. Eye, 2000; 14 (P 4),
673-675.
7.Jacobson, D, M. Moster, E. Eggenberger et al. Isolated trochlear nerve palsy in
patients with multiple sclerosis.Neurology, 2000; 55: 321-322.
8.Keane, J. Internuclear ophthalmoplegiа: unusual causes in 114 of 410 patients.
Arch.Neurol., 2005, 62, 714-717.
9.Keltner J., C.Johnson , K.Cello et al. Optic Neuritis Study Group. Visual field profile of optic neuritis: a final follow-up report from the optic neuritis treatment trial from baseline through 15 years. Arch Ophthalmol., 2010, 128, 330-337.
10.Lee, A, R. Tang, G.Wong et al. Isolated inferior muscle palsy resulting from a
nuclear third nerve lesion as the initial manifestation of multiple sclerosis.
J.Neuroophthalmology, 2000; 20: 246-247.
11.Marcel-Viallet, M., J.de Seze, S.Defoort-Dhellemmes et al. Bilateral third cranial
nerve palsy triggered by an acute relapse of multiple sclerosis. Rev. Neurol. ( Paris),
2005, 161, 582-585.
12.Milea, D, M.Napolitano, H.Dechy et al. Complete bilateral horizontal gaze
paralysis disclosing multiple sclerosis. J.Neurol. Neurosurg.Psych., 2001; 70: 252-
255.
13.Miller, N., Newman, N. The Visual Sensory System. In: Walsh & Hoyt’s Clinical Neuro-Ophthalmology. 6th Ed.Baltimore: Lippincott Williams and Wilkins, 2005, vol.1, 4-633.
14.Smith, C. Nuclear and infranuclear ocular motility disorders. In : Miller N,
Newman N, editors. Walsh and Hoyt’s Clinical neuroophthalmology, Baltimore:
Williams&Wilkins,1998,1:1189-1281.
15.Zeid, N., M.Bhatti. Acute inflammatory demyelinating optic neuritis: evidence-based visual and neurological considerations. Neurologist, 2008, 14, 207-223.
