Брой 5/2013
Д-р А. Телчарова
Клиника по Ревматология, Катедра по Педиатрия, СБАЛДБ, “Проф. д-р Ив. Митев” – София
Болестта на Кавазаки /БК/ представлява системен васкулит с имунна генеза, който протича с клиничната картина на остро фебрилно заболяване. Засяга обичайно възрастта между 6 месеца и 5 години (в 85%). Честотата му при бялата раса е между 3.6-10/100 000 случая годишно. Последствията на този системен васкулит са най-често коронарни и по-рядко периферни аневризми. Те се проявяват в 20 до 35% от недиагностицираните и съответно нелекувани деца.
Ранната диагноза е трудна, предвид липсваща специфична симптоматика и характерни лабораторни маркери. Налага се диагностицирането да се извършва бързо, в острата фаза на болестта (първите 10 дни), да се базира на изключването на редица заболявания, при предполагана диагноза – БК. Заболяването не може да бъде диагностицирано, ако не се счита за вероятно в диференциално диагностично отношение. Утвърденото за момента лечение с интравенозен имуноглобулин /ИВИГ/ и висока доза Аспирин също се налага да бъде извършено своевремeнно, до 10-тия ден от началото на заболяването, което се маркира с първото повишаване на температурата. Този утвърден за момента терапевтичен протокол драматично намалява риска от коронарно засягане (от 35%, на по-малко от 5%).
Клиничната картина на БК е нетипична, нехарактерна, напомняща предимно инфекциозно заболяване. Симптомите, утвърдени като диагностични са посочени в табл.1
Характерни клинични изяви на БК
(Original guidelines-Japanese Ministry of Health 1970)
1. Температура, продължаваща повече от 5 дни – 100%
2. Конюктивит – 85% – билатерален, несупуративен
3. Мукозен синдром – 90%
-зачервени и напукани устни
-дифузен орофарингеален еритем
-малинов език
4.Изменения по крайниците – 70%
-индуративен едем на дланите и стъпалата
-палмоплантарен еритем
-десквамация на върха на пръстите (две седмици след началото на заболяването)
-трансферзални линии по ноктите на пръстите на ръцете (симптом на Beau) – 2-3 месеца след началото на заболяването
5. Еритемен екзантем – 80% – полиморфен, без везикули и крусти
6. Увеличени цервикални лимфни възли с D>1.5 см – обикновено унилатерално – 70%
Диагнозата са поставя при наличието на необяснима, висока температура, персистираща повече от 5 дни и неповлияваща се от антибиотично лечение плюс 4 от 5-оставащи критерия, или 3 критерия и наличие на аневризма на коронарните артерии, доказана чрез 2D-ECHOKG
Диференциално диагностично се налага своевременно изключване на редица заболявания:
Инфекции:
– Стрептококова инфекция
– Стафилококова инфекция
– Аденовирус
– Морбили
– Рубеола
– Парвовирус В19
– EBV
– Лептоспироза
Ревматологични заболявания:
– ЮХА – системна форма
– Polyartheritis Nodosa
Алергични и токсични реакции:
– Антибиотици, вкл. антимикотични
– Антиконвулсанти
Най-важно е спешното и отговорно диференциране на болестта от някои заболявания, налагащи съвсем различно лечение – токсичен шок синдром, менингит, скарлатина, Stevens Johnson syndrome, тежка алергична реакция към медикамент.
Насочващи към диагнозата могат да бъдат т.нар. “скрити критерии” – изразеното неспокойствие, еритем и индуративен едем на мястото на ВСG ваксинация, преден увеит – наличен при 2/3 от заболелите, финно перинеално залющване. Изключващи симптоми за БК са ексудативният конюнктивит, ексудативният фарингит, интраоралните мукозни лезии, булозния и везикулозен обрив.
Всички пациенти с висока температура и по-малко от необходимите клинични критерии, при които няма друго обяснение за състоянието, се определят като инкомплетно протичащи.
При атипичното представяне (10% от случаите с БК), децата имат като водеща
по-необичайна симптоматика придружаваща фебрилитета напр.: бъбречно засягане, хепатоспленомегалия, остра коремна болка, менингиален синдром, остър артрит или лимфаденит не отговарящ на антибиотична терапия. Увеличението на цервикален лимфен възел е диагностичен критерии, но в някои случаи може да бъде единствения симптом съчетан с пролонгирана висока температура.
При случаите с инкомплетно или атипично протичане American Heart Association посочва необходимостта от използване на допълнителни лабораторни критерии:
– СУЕ >40мм ,
– СРП>3 mg/dl,
– WBC>15000/mm3
– Сер.албумин <3.0 g/dl,
- Анемия за възрастта,
- Тромбоцитоза с начало след 7 ден >450 000/мм3
– Повишена ASAT,
– Уринен седимент с >10 Leuc/поле.
Диагнозата инкомплетна или атипична БК се поставя с помощта на клинични, лабораторни и ЕСНО-КГ критерии (при изявен коронарит).
В помощ на практиката е създаден диагностично-терапевтичен алгоритъм. вж.табл.2
За да бъдат по-малко пропуснатите случаи на неразпозната БК, практически е уместно провеждане на 2D-ECHOKG при всяко дете с неясно температурно състояние, което продължава 10 дни и повече, особено когато около 10-ия ден е съчетано с тромбоцитоза и едро, ламелозно залющване от върха на пръстите.
Случаите с инкомплетно и атипично протичане са с най-висок риск от коронарно засягане, поради закъсняла диагноза и непроведено лечение.
При вече поставена диагноза БК, в острия стадий най-важното е да бъде изключен миокардит, който е наличен в около 30 % от случаите и трябва да насочи пациента към спешно кардиологично звено. Опасността от инфаркт на миокарда е най-висока в началото на подострата фаза на заболяването 12-15 ден, когато коронаритът е най-значителен и наличната тромбоцитоза е в своя максимум.
При провеждане на лечение с ИВИГ 2г/кг.т, е необходимо да се има предвид склонността към тромбози поради променената реология на кръвта, на фона на коронарит и тромбоцитоза. Рискът от коронарна тромбоза е особено голям при провеждане на втори курс ИВИГ, при неотговорилите при първото вливане случаи.
При липсващи златни стандарти за диагнозата, е уместна консултация на всяко ниво от диагностичния процес. Поставянето на диагнозата БК е екипен процес и се провежда между първия лекар, консултирал детето, педиатър-ревматолог и педиатър-кардиолог.
Днес БК измества ревматичната болест и се счита за основна причина за придобито сърдечно заболяване в напредналите страни, представлявайки риск за ИБС в млада възраст. Много от случаите с инфаркт на миокарда при млади пациенти се отнасят към групата на “пропусната” Болест на Кавазаки в детска възраст.