Morbus Paget

Брой 10/2001

Д-р А. Кацаров

Болестта на Paget се характеризира с ексцесивна костна резорбция и заместване на костната тъкан с новообразувана с мека консистен­ция, много слабо минерализирана, с неправилно подреден матрикс. Костите търпят промяна в устройство и форма.

За да се разбере правилно патологичния механизъм е добре да се проследят процесите на ремоделиране в една здрава кост и да се сравнят с процеси­те при болестта на Paget. Костта е жива, динамична структу­ра, която е подложена на непрекъснато ремоделиране. Процесът на ремоделиране протича в три фази:

1. „Старата“ кост се резорбира от клетки, наречени остеокласти.

2. Клетки, наречени остеобласти, се подреждат по строго оп­ределен начин ипродуцират белтъчни вещества, като изграждат органичната компонента на костта.

3. В този стадий остеобластите включват и Са2+ в изградената пространствена мрежа, като така цикълът се затваря.

Нормалният процес на заместване (лизиране и продукция) на костта е строго регулиран на всяко ниво на протичане. През време на пубертета процесът на костно заместване се забавя и продължава с такова темпо до края на живота.

Костите, засегнати от бо­лестта на Paget, са много слабо устойчиви на стрес в сравне­ние с нормалните. Като отговор на ежедневните натоварвания се увеличава костообразуването. Поради бързото й формиране, структурата на новообразуваната кост е рехава и неорганизирана. Започва прорастване на нови кръвоносни съдове и макроскопски костта е мека, с неправилно оформени контури. Ако процесът е в близост до стави, те могат да бъдат въвлечени, като се развие артрит. Бедрото и подбедрениците се извиват, а прешлените се приплескват, като се получават хиперлордози.

Клинично пациентите се оплакват от затопляне в съответната област, съпроводено с подуване. Това се дължи на увеличе­ния кръвоток през новообразувалата се кост. Бързо разрастващата се костна маса може да причини симптоми на притискане на периферните нерви. В гръбнака например, може да предизвика радикулитна симптома­тика с характерните стрелкащи болки в кръета и по хода на п. ischiadicus. Ако процесът засегне ухото, може да доведе до час­тично или пълно загубване на слуха. Понякога протичането на болестта се забавя и неизвест­но защо тя „изчезва“, като за нея напомнят само вторичните остатъчни деформации.

Какви са симптомите на заболяването?

Повечето от пациентите нямат оплаквания. Диагнозата много често се определи след ру­тинно рентгеново изследване или след изследване на периферна кръв.

Друга част от пациентите се оплакват от лека до умерена болка, която е постоянна и я описват като „болка вътре в костта“. Друг симптом е подуването и значителното повишаване на локалната температура при палпиране.

Ако в процеса са въвлечени черепни кости, болните се оплак­ват от непрестанно главоболие.

Кои хора са засегнати?

Osteitis deformans засяга повече мъже отколкото жени, на възраст между 50 и 70 години. Няма убедителни данни за наследст­вено предаване на болестта. Са­мо в някои от случайте се наблюдават фамилни деформиращи остеити. За предиспозиция се смята белият цвят на кожата и принадлежността към кавказката раса. Доста честа е болест­та в определени географски зони Англия, Западна Европа и САЩ.

Коя е причината за възникване на болестта?

Причините за възникване и раз­витие на заболяването засега са неизвестни. Най-приемливата теория се базира на предпо­ложение, че организмът бива заразен с вирус (парамиксовирус нуклеокапсид) още в много ранна възраст. Този вирус „дреме“ в костите и когато се появят необходимите пускови фактори, се развива клиничната картина на болестта. Парадоксален е и фактът, че вирусът не е изолиран от здрава, нормална кост.

Как се диагностицира болестта на Paget?

Въпреки че няма надеждна про­филактика, ранните форми на болестта могат да бъдат диагностицирани с оглед предотвратяване развитието на тежки последствия. Конвенционалните рентгенографии могат да бъ­дат последвани от СТ-изследване, за да се установи детайлно степента на въвличане на кост­та в процеса.
При изследване на периферна кръв се установява увеличена активност на алкалната фосфа­таза продукт на остеобластите.

При изследване на урина (24 часова колекция) се доказва увели­чено количество хидроксипролин продукт на костното разграждане.

До извършване на биопсия се прибягва рядко.

Как се лекува заболяването?

Независимо от степента на развитието на симптомите, лекарите са длъжни да проведат адекватно лечение. То се състои в облекчаване на болката, предпазване на пациентите от възникване на костни деформитети, фрактури, загуба на слуха и мерки за възвръщане на подвижността им.

Медикаменти

Аспиринът, както и другите медикаменти от групата на НСПВС, се явяват ненаркотични аналгетици, и в случая помагат за облекчаване на болката. Естествено, това лечение е симптоматично. То включва и медикаменти, които водят до забавяне на процесите на костно разграждане калцитонин и/или бифосфонати. До употреба на пликамицин, наричан в миналото митрамицин, се прибягва в краен случай.

Калцитонинът е хормон, който намалява костната резорбция. Препоръчват се препарати в инжекционна форма. Ефект се наблюдава след около месец, а отзвучаване на симптоматиката след 5-6 месеца.

Бифосфонатите влияят както върху костното разграждане, така и върху костообразуването. Те са в перорални форми, резорбират се много добре на празен стомах, но лечението с тях не трябва да продължава повече от в месеца. Следващ курс на ле­чение може да се проведе след няколкомесечна пауза.

Пликамицинът е препарат, кой­то влияе директно върху активността на остеокластите. Препаратът се прилага само интравенозно и то в случаи на изявена симптоматика и тежко засягане на костната структура.

Хирургически интервенции

Част от пациентите се нуждаят от ендопротезиране на засегнатите стави (колянна, тазобедрена). Други имат нужда от коригиращи операции с цел правилното натоварване на крайниците, или пък операции по повод фрактуриране на засегнатите кости.

Препоръки

На пациентите се препоръчва корекция на свръхтеглото, ако такова съществува. Излишните килограми водят до прекомерен стрес и поява на фрактури от „умора“ на и без това засегнатите кости.

В комплексното лечение задължително участва и физиотера­певт с цел изготвяне на индивидуални схеми за упражнения на пациентите. Препоръчва се използването на различни видове помощни средства бастуни, патерици, стелки и т.н.

Отношението към пациенти­те с болестта на Paget изисква разбиране и търпение. Правилната и навременна диагноза спестява много отрицателни емоции както на болните и близките им, така и на лекарите, и спомага за адекватно и рационално лечение.