Брой 9/2020
Д-р А. Копчев, д.м.
Клиника по ревматология „УМБАЛ „Св. Ив. Рилски“ ЕАД – София
Системният лупус еритематозус (СЛЕ) е хронично автоимунно ревматично заболяване, което се характеризира с производството на редица автоантитела, активация на клетъчния имунитет и комплемента, тъканно и органно увреждане. Често началото е неспецифично, като общопрактикуващите лекари са първите, към които пациентът се обръща. Ранното идентифициране на болестта и насочване към ревматолог са от особено значение за предотвратяване на необратимите органни увреждания.
Някои епидемиологични характеристики биха могли да спомогнат за отдиференциране на пациентите със СЛЕ.
• Жени: мъже 9:1
• Млада възраст при дебют на болестта (средно 30-годишна възраст)
Тоест, типичният пациент е млада жена, по-рядко мъж, който има някой/и от следните симптоми и прояви:
1. Общи прояви
Конституционалните симптоми са често начална, понякога единствена ранна проява на СЛЕ. Обикновено пациентите съобщават за генерализирана астеноадимания, безапетитие, фебрилитет и субфебрилитет.
2. Ставни прояви
Мускулоскелетните прояви са едни от най-честите симптоми на болестта. Обикновено пациентът съобщава за ставна болка и/или оток. Началото обикновено е постепенно или подостро, ангажират се предимно малките стави на ръцете и китки (подобно на ревматоидния артрит), но и големи стави – например коленни стави. За разлика от ревматоидния артрит, може да се наблюдава известна асиметричност и миграторен характер на оплакванията, по-кратка сутрешна скованост и липса на структурни рентгенографски промени. В хода на болестта пациентите често се оплакват от генерализирани миалгии.
3. Кожни прояви
Кожните прояви при СЛЕ биват три вида – остри, подостри и хронични.
• Острите прояви включват добре известния пеперудообразен или маларен обрив по лицето – еритемен обрив по бузите и гърба на носа, като трябва да се отбележи, че назолабиалната гънка не е засегната. Острият кожен лупус еритематозус може да дебютира и като генерализиран морбилиформен или булозен обрив.
• Подострите обриви наподобяват псориазис вулгарис, като характерното е, че ангажират изложените на светлина кожни участъци, а не характерни за псориазис вулгарис зони като екстензорни повърхности на крайници, интерглутеална и периумбиликална област.
• Хроничните лезии включват лупусния паникулит и дискоидния лупус. Последният стартира като ануларни еритемни, десквамативни лезии често по лицето и скалпа, които с течение на времето скарифицират.
Важен елемент при разпита на пациента е установяването на фоточувствителност – незначителна по време експозиция на слънчева светлина тригерира обриви и общо неразположение на пациента.
Оралната афтоза е честа проява при СЛЕ, но доста неспецифична.
4. Белодробни прояви
Най-честите белодробни прояви са плевралните изливи с или без плевритен тип болка. Те не се считат за тежки манифестации на СЛЕ. Такива обаче са дифузната алвеоларна хеморагия, лупусният пулмонит и тромбоемболичните инциденти в белодробното русло. Аускултацията на пациента и обикновена рентгенография на гръден кош при съмнение са напълно достатъчни.
5. Бъбречни прояви
При 90% от пациентите със СЛЕ има бъбрено ангажиране под формата на гломерулонефрит. При около 50% то е клинично изявено. Лупусната нефропатия е водеща причина за болестност и смъртност при лицата с това заболяване и затова е от изключително значение ранното му идентифициране:
• Нефрозен или нефритен синдром (понякога нефрозо-нефритен)
• Постепенно покачване на азотните тела
• В повечето случаи без особени клинични прояви
Обикновеното изследване на урина – химично изследване с дипстик и седимент – често е достатъчно за отхвърляне наличието на клинично бъбречно ангажиране.
6. Сърдечни прояви
Най-честата проява е ексудативният перикардит, който рядко е клинично значим, но може да предизвика гръдна болка, която намалява, когато пациентът се наведе напред. По-сериозни и редки прояви са ендокардитът на Либман-Сакс, който представлява отлагане на имунни комплекси, фибрин и тромби по клапите, и лупусният миокардит – съотв. сърдечна недостатъчност.
7. Невропсихиатрични прояви
Засягат 25-75% от пациентите, като могат да се ангажират всички звена на нервната система
• Демиелнизиращи процеси – оптичен неврит, миелопатия, Гилен-Баре и др.
• Асептичен менингит
• Периферни поли и мононевропатии
• Епилептични припадъци
• Психотични прояви
• Когнитивни нарушения
8. Очни прояви – най-често под формата на сух кератоконюнктивит, когато се касае за наличие за т.нар синдром на Сьогрен – често съчетаващо се със СЛЕ състояние, при което се атакуват жлезите с външна секреция – главно на устната кухина и очите, като могат да се наблюдават и извънгландуларни прояви.
9. Съдови прояви
◦ Синдром на Рейно – побеляване, посиняване на пръстите на ръцете. Трябва да се отбележи, че това състояние се наблюдава при здрави жени и други заболявания, така че има ниска специфичност.
◦ Ливедо ретикуларис – мрежовиден съдов рисунък на кожата – дължи се на вазоспазъм на артериолите, кръвоснабдяващи кожата.
◦ Улцерации – поради тромбози или васкулит.
10. Хематологични отклонения
◦ Цитопении – особено тромбоцитопения и лимфопения – обикновено не са клинично значими, но са признак на активност
◦ Анемия на хроничната болест (нормоцитна, нормохромна)
11. Антифосфолипиден синдром
Антифосфолипидният синдром е състояние, характеризиращо се с рецидивиращи съдови тромбози и спонтанни аборти в съчетание с наличие на антифосфолипидни антитела – антикардиолипинови, анти-B2GPI и др.
Какви изследвания са достатъчни, ако имаме пациент със заподозрян СЛЕ?
Наред с добрата анамнеза и добрия физикален преглед, сравнително малък набор от параклинични изследвания биха помогнали до голяма степен на сигурност да се приеме или отхвърли диагноза СЛЕ:
• ПКК, креатинин, С-реактивен протеин, биохимично изследване на урина и седимент
• Имунология
◦ Антинуклеарни антитела (ANA-Hep2) – индиректната имунофлуоресценция върху Hep2 клетъчна линия е златния стандарт в детекцията на антинуклеарни антитела
◦ Анти-dsDNA – антитела
NB: На практика няма ANA-негативен лупус!
• Рентгенография на гръден кош
Лечението на пациентите със СЛЕ почти винаги е имуносупресивно. Използват се различни имуномодулатори/имуносупресори и комбинации между тях:
• Кортикостероиди
• Антималарици (chloroquine, hydrochloroquine)
• Methotrexate
• Leflunomide
• Mycophenolate mofetil
• Cyclophosphamide
Ролята на ОПЛ при проследяване на пациентите със СЛЕ.
Окончателната диагноза, лечението и проследяването на пациентите със системен лупус се извършва от ревматолог, но ОПЛ има важна роля в този процес:
• Проследяване на кръвна картина, биохимия и урина за оценка на активност, органни поражения и НЛР от терапията
• Проследяване относно нови оплаквания (и липсата на такива) от страна на пациента
• Провеждане на ваксинации
• Оценка на НЛР – лечение и/или насочване към правилния специалист за това
Системният лупус и неговото лечение са свързани със значителна морбидност на пациента, което налага правилно идентифициране на проблема и бързото насочване към необходимия специалист. Например, хроничната употреба на кортикостероиди често е свързана с метаболитни нарушения като диабет тип 2, артериална хипертония, хиперлипидемия, които лесно биха могли да бъдат идентифицирани в доболничната помощ. Опортюнистичните инфекции са чест спътник при пациентите с автоимунни болести и налагат навременно насочване към инфекционист, пулмолог и др. ОПЛ има решаваща роля да насочи пациента на правилното място!
Библиография
1. D’Cruz DP, Khamashta MA, Hughes GR. Systemic lupus erythematosus. Lancet. 2007 Feb 17; 369(9561):587-96.
2. Zoma A. Musculoskeletal involvement in systemic lupus erythematosus. Lupus. 2004;13:851–853.
3. Khare S, Rajadhyaksha A. Profile of neurological manifestations in systemic lupus erythematosus. Indian J Rheum. 2010;5:59–65.
4. Appenzeller S, Cendes F, Costallat LTL. Cognitive impairment and employment status in systemic lupus erythematosus: A perspective longitudinal study. Arth & Rheum. 2009;61:680–687.
5. Arevalo JF, Lowder CY, Muci-Mendoza R. Ocular manifestations of systemic lupus erythematosus. Curr Opin Ophthalmol. 2002;13:404–410.
6. Cojocaru M, Cojocaru IM, Silosi I, Vrabie CD. Manifestations of systemic lupus erythematosus. Maedica (Buchar). 2011;6(4):330-336.
7. Rheumatology 7th edition, by Marc C. Hochberg, Ellen M. Gravallese, Alan J. Silman, Josef S. Smolen, Michael E. Weinblatt, and Michael H. Weisma, Elsevier
