Брой 10/2012
Дискусия
Диагнозата Епидуралeн кавернозeн хемангиом е установена от патологично изследване след хирургическо отстраняване на формацията. Кавернозните хемангиоми в епидуралното пространство на гръбнака са изключително редки и разположени на това място, могат единствено да бъдат диагностицирани със сигурност чрез хистологично изследване. Симптомите на пациента – болката в гърба, прогресиращата слабост и схващането на долните крайници са обичайна проява. Освен това, резултатите от магнитния резонанс, включващи хомогенния изоинтензивен интензитет на сигнала на Т1 (Фиг. 1), хомогенния висок сигнал на Т2 (Фиг.3) и еднаквото хомогенно постконтрастно усилване (Фиг. 2) са типични за епидуралния кавернозeн хемангиом.
Класическите епидурални кавернозни хемангиоми се срещат рядко и се счита, че представляват 4% от всичките епидурални тумори и 12% от всичките интраспинални хемангиоми. Кавернозният хемангиом представлява конгломерация от близкостоящи, разширени, тънкостенни съдове, при които липсва истинска еластична ламина. Туморът не е злокачествен, но причинява вторични проблеми в резултат на натиска на формацията върху гръбначния мозък или корените на нервите. Симптомите на епидуралните кавернозни хемангиоми включват гръбначномозъчни синдроми и радикулопатии. Засегната част от нервния ствол зависи от мястото на локализиране на тумора в гръбнака. Документирано е, че тези тумори се проявяват в цервикалната, торакална и лумбална част на гръбнака. Те могат също да се развиват във вентралното, дорзално или латерално епидурално пространство и включват близките неврофорамена. Кавернозните хемангиоми имат също склонност към кървене, а острата хеморагия може да причини остра компресия на гръбначния мозък, водеща до остро начало на симптомите. В нашия случай при пациента биха могли да се проявят повече хронични симптоми, ако кавернозният хемангиом расте бавно и не е придружен от хеморагия. Пациентите могат да страдат също от дисфункция на пикочния мехур; но това не е толкова често както синдромните болки или сензорно-двигателната пареза.
Диференциалната диагноза на епидуралния кавернозен хемангиом включва менингиом, лимфом, шваном, ангиолипом, дискова херния, синовиални кисти, грануломатозна инфекция, класически епидурален хематом и екстрамедуларна хематопоеза. Комбинацията от анамнеза, физикални находки, лабораторни данни и магнитен резонанс могат да се използват за стесняване на диференциалната диагноза. Анамнезата може да помогне за различаване на епидуралния кавернозен хемангиом от определени други лезии. Например, анамнезата за травма, коагулопатия или интервенция може да благоприятства класическия епидурален хемангиом. Ако пациентът съобщава за болка при вдигане на предмети или физическо натоварване, по-вероятно това да е дискова херния. Прегледът може да помогне, тъй като при пациентите с епидурална инфекция може да има температура и болезненост при палпиране. При пациенти със сърповидно-клетъчна анемия например е по-вероятно да се развие екстрамедуларна хематопоеза и на магнитния резонанс трябва да се виждат асоциирани сигнални аномалии в близкия костен мозък.
Магнитният резонанс е най-доброто средство за диагностициране при епидурален кавернозен хемангиом. Класическите находки от магнитен резонанс включват формация в епидуралното пространство, която обикновено е с изпъкнали контури и може да се разпрострира до близките неврофорамена. Т1-изображенията с релаксационно време показват формацията като общо изоинтензивна в сигнала към близкия интервертебрален диск или изоинтензивна с фоси на хиперинтензивен сигнал. Т2- изображенията с релаксационно време най-често показват хомогенно повишен сигнал или хетерогенезно повишен сигнал. Постконтрастните изображения обикновено предизвикват огромно хомогенно или хетерогенно усилване. Съобщава се, че някои кавернозни хемангиоми имат също нисък сигнал при Т1-изображенията с релаксационно време, Т2- изображенията с релаксационно време и постконстрастните изображения; но най-срещан е ниският сигнал на Т2- изображенията с релаксационно време. При някои кавернозни хемангиоми има белег на дурална опашка. Счита се, че има белег на дурална опашка , ако има тънко дурално усилване близо до формацията с широк ъгъл. Ако кавернозният хемангиом е разположен странично в епидуралното пространство, той може да доведе до разширяване на неврофорамената.
Интрамедуларните кавернозни хемангиоми са по-чести от епидуралните (екстрамедуларни) хемангиоми. Сега в литературата се съобщава общо за 383 интрамедуларни кавернозни хемангиоми и 68 екстрамедуларни кавернозни хемангиоми. Препоръчва се хирургическо отстраняване на лезиите, поради вторичния риск от хеморагии, който е оценяван като 1.4% – 4.5% годишно. Обаче, ако пациентите са с анамнеза за хеморагия, рискът от повторно кървене се оценява като 66% на година. Преоперативната хеморагия на кавернозния хемангиом се свързва с по-лоша следоперативна прогноза, водеща до увреждане на стълба от кървенето на формацията.
Дори при отсъствие на хеморагия, интрамедуларните и екстрамедуларните кавернозни хемангиоми се свързват с прогресивно клинично влошаване, подсказващо, че в повечето случаи обсервацията е по-неблагоприятна. Постоперативните, екстрамедуларни кавернозни хемангиоми се свързват с по-добър клиничен изход, отколкото интрамедуларните кавернозни хемангиоми. Като се има предвид, че интрамедуларните кавернозни хемангиоми се развиват в гръбначния мозък, за тяхното отстраняване се изисква миелотомия, докато екстрамедуларния кавернозен хемангиом е разположен извън гръбначния мозък и може да се отстрани без да бъде засегнат гръбначния мозък. От съобщените 290 случая на пациенти, претърпяли оперативно отстраняване на интрамедуларен кавернозен хемангиом, 62% са били с подобрение, 29% без промяна, а 9% са съобщили за влошаване на симптомите след операция. От 60 съобщени случая на пациенти, претърпяли оперативно отстраняване на екстрамедуларен кавернозен хемангиом, 90% са били с подобрение, 8% без промяна, а 2% са съобщили за влошаване на симптомите след операция.
Може да има няколко вида хемангиоми в епидуралното пространство на гръбнака. Те се класифицират според пре доминантния вид на васкуларния канал. Различните видове включват кавернозен, капилярен, артериовенозен или венозен хемангиом. Най-често срещания вид е кавернозният, който е наблюдаван в случая на пациента. В литературата има малко информация за капилярните, артериовенозни или венозни хемангиоми. Предполага се, че
артериовенозните и венозни хемангиоми често наподобяват малки кистозни формации, докато за кавернозния и капилярен вид се съобщава, че обикновено изглеждат като солидни хиперваскуларни формации.
Верният отговор е Епидуралeн кавернозeн хемангиом
