Брой 11/2021
Д-р Т. Димитрова
УНГ клиника , ВМА – София
Резюме
Кохлеарната имплантация както при деца, така и при възрастни със сензорна глухота, се утвърди като основно средство за слухова рехабилитация. Кохлеарният имплант е електронно устройство, предназначено да преобразува звука от околната среда в електрически импулси, които се предават по многоканален електрод, разположен в непосредствена близост до слуховия нерв. Благодарение на бързото развитие на технологиите, чрез кохлеарния имплант (КИ) пациентите имат слух, близък до физиологичния, със запазване на остатъчния слух, при наличие на такъв. Децата могат да постигнат нормално развитие на говор, особено когато глухотата бъде открита рано и имплантирането се извърши бързо след това. Възрастните възстановяват начина си на живот, както преди загубата на слуха. Диагностиката и хирургичната техника са стандартизирани, адаптирани към индивидуалните анатомични и физиологични нужди на пациентите . Нашата клиника има дългогодишен опит (от 2004 г. ) в кохлеоимплнатацията на най-малки деца ( над 8-месечна възраст ) и възрастни пациенти над 70 години.
Целта на статията е да направим обзор на основните аспекти на кохлеарната имплантация (индикации, приложение, резултати), нейните етапи, необходимостта й, възможностите за развитие в полза на деца и възрастни. Кохлеарният имплант е сред най-успешните невронни протези на съвременната медицина.
Увод
Слуховите нарушения се дължат на увреждания на част от системата на слуха: ухо (външно, средно, вътрешно), слухови пътища и слухови центрове в ЦНС. В зависимост от това коя част на слуховия анализатор е засегната, слуховите нарушения се делят на проводен, приемен (сензорен) или смесен тип.
Сензорните нарушения от своя страна биват: от кохлеарен ( засягане на Кортиевия орган на кохлеата – 98% от случаите) и от ретрокохлеарен (или централен) тип (увреждане на слуховия нерв, централните слухови пътища, подкоровите и коровите слухови центрове в мозъчния ствол и в главния мозък). Според степените на слухова загуба се обособяват: нормален слух – до 20 dB, социално адекватен слух – до 35 dB, тежко чуване – до 60 dB , практическа глухота – до 90 dB и глухота – над 90 dB.
Глухотата е социално значим проблем. Навременната диагностика, познанията по отношение на лечението са от изключителна важност както за развитието на детето, така и за начина и качеството на живот на по-големите.
У нас от 1000 новородени на година, 1-3 деца се раждат с пълна глухота. Това са средно 60-70 деца годишно. Неустановената в кърмаческа възраст и нелекуваната вродена глухота има необратими последствия върху развитието на говорен език и изграждането на личността на детето. Съществуват Европейски програми за универсален неонатален скрининг от 1998 г., приложими и в нашата страна. Благодарение на тях става възможна ранната диагностика на различните слухови увреждания, включително и на вродената глухота.
Кохлеарните импланти са електронни протези, заместващи функционално вътрешното ухо (2). Поради бързото техническо развитие и постигнатите резултати те биха могли да бъдат определени като стандартна терапия за пациенти със сензорна глухота. Цялостният процес на кохлеарна имплантация изисква интердисциплинарен екип, включващ аудиолози, отохирурзи, сурдопедагози и рехабилитатори. Настоящите кохлеарни импланти са частично имплантируеми, състоят се от външна и вътрешна част. Интракохлеарната позиция на активния електрод позволява диференцирано стимулиране на слуховия нерв, следвайки тонотопичната организация на кохлеята, като по този начин се предават звукови възприятия с определен честотен диапазон.
Днес индикациите са разширени, като двустранна или едностранна невросензорна глухота при деца и възрастни; прогресивна слухова загуба, водеща до невъзможност за комуникация и нарушена речева разбираемост с недостатъчна полза от конвенционалните слухови апарати.
Оперативната техника е стандартизирана и може да се прилага при всички пациенти. Последните години имаме опит и постигнати добри резултати при деца с малформации на вътрешното ухо, както и при възрастни пациенти с хронични отити, при които се използват модифицирани хирургични техники. Основно приет е ретроаурикуларният достъп, след което трансмастоидно със задна тимпанотомия се достига до кавум тимпани, с инсерция на активния електрод през или над кръглото прозорче (модифицирана кохлеостомия). Кохлеарната имплантация позволява лечение и на пациенти с остатъчен слух. Интраоперативното оценяване на електрофизиологичните параметри позволява настройки на системата въз основа на обективни параметри. Последващото слухово и говорно обучение има за цел усвояване и разпознаване на речта. Проследяването през целия живот включва технологични подобрения, медицински и технически контрол.
При децата ранната кохлеоимплантация след диагностицирането на глухотата обикновено води до нормално развитие на говор и реч. Процентът на усложненията е доста нисък. Неуспехът на КИ се среща при 2-4 % от пациентите, като медицинските усложнения се наблюдават при около 4 % от имплантираните. Реимплантацията може да бъде извършена без проблем, по медицински показания. В момента се разработват напълно имплантируеми слухови системи, както и електроди със значително по-голям брой електрически разделени канали, които ще позволят да се преодолее стигмата на слуховите увреждания.
Исторически развитие
Първите опити за рехабилитация на слуха са извършени от Djourno и Eyries в Париж в края на 50-те години на миналия век (3). В следващите години други пионерски екипи, състоящи е от УНГ-хирурзи и инженери, разработват различни системи за електростимулация на слуховия нерв с интраневрални, интракохлеарни и екстракохлеарни електродни системи. Още през 1963 г. , Zöllner и Keidel формулират основните принципи на вътрекохлеарното многоканално стимулиране, което е основата на днешните системи за кохлеарни импланти. А именно, интракохлеарното поставяне на електродите в scala tympani позволява надеждно стимулиране на слуховия нерв, без съответните усложнения. През 1985 г. FDA приема КИ като основен метод за рехабилитация на глухота при деца. У нас през 1990 г. e извършена първата кохлеарна имплантация в УМБАЛ „Царица Йоанна „ ИСУЛ, а през 2004 г. са стартирани кохлеоимплантациите в УНГ клиника на ВМА, София.
Принципи и технология на кохлеарния имплант
Кохлеарният имплант е електронна протеза, която замества функцията на вътрешните сетивни клетки, които имат ролята на „биологичен микрофон“ (4). По този начин се извършва техническа симулация на естествения слухов процес, спазвайки тонотопичната организация на честотите по протежение на базалната мембрана на кохлеята. Днес кохлеарната имплантна система е двукомпоненетна, полуимплантируема. Състои се от външна и вътрешна, имплантируема част (Фиг. 1). Външният говорен процесор (1), (2) се използва за запис на звука, предварителна обработка и трансформиране на акустичната информация в логическа последователност от електрически импулси (т.нар. обработка на речта), които се изпращат транскутанно чрез телекойла (3)( sending coil ). Имплантът, разположен подкожно, съдържа приемащ койл (receiver coil), демодулатор за извличане на електрическите импулси, електроден носител (4) с интракохлеарни контакти за предаване на електрическите импулси (5) към слуховия нерв и телеметрични измервателни системи, позволявайки индиректен контрол върху положението на интракохлеарните електроди.
Като цяло, трябва да се постигне достатъчно кохлеарно покритие (фиг.2), за да се стимулират по възможност всички клетки на ganglion spiralae. При наличие на остатъчен слух се използват специално проектирани тънки електроди. Предлагат се и комресирани, къси електроди за малформативни и вкостени кохлеи.
Индикации
През 1980 г. Американското дружество формулира основните индикации и изискания(2):
• Вродена или придобита прелингвална глухота
• Двустранно постлингвално увреждане на слуха до пълна глухота у възрастни и деца
• Прогресивна слухова загуба
• Глухота, вследствие увреждане на вътрешното ухо, но при запазена електрическа стимулация на слуховия нерв
• Слухова невропатия, касае се за дефект в контакта между вътрешните сетивни клетки и спиралния ганглий
Най-важното условие за поставяне на кохлеарен имплант е наличие на анатомично развита кохлея, без фиброзиране на перилимфатичните пространства, функционален слухов нерв и интактни централни слухови пътища(5). Като рискови групи се приемат деца с вродени аномалии на вътрешното ухо, със синдромни автозомно-рецесивни невропатии, случаите след менингит и лабиринтит, с развитие на фибрози и/или неоосификация на кохлеарния дуктус, т. нар. „бял охлюв“. Поради тези причини се препоръчва операцията да се извърши не повече от един месец след прекаран менингит.
Към днешна дата показанията са доста разширени. КИ се прилага и при случаите на едностранна сензорна глухота, високочестотна загуба на слуха с остатъчен слух в ниските честоти, при състояния на хронично възпаление на средното ухо.
Произходът на глухотата при децата е многообразен. Трябва да се прави разлика между вродени и придобити причини, както е важно и времето на поява на глухотата. Преди развитието на реч се нарича прелингвална, ако е след окончателното усвояване на говор (приема се около 10-та година от живота) се нарича постлингвална. В случая на загуба на слуха по време на фазата на усвояване на говор и реч се приема за перилингвална глухота.
Въздействието на загубата на слуха върху развитието на говора е добре известно. От решаващо значение за терапевтичния успех на кохлеарния имплант е ранната диагностика и имплантиране. В случаите на вродена глухота, скринингът на слуха на новороденото е от съществено значение за ранната диагноза.( Национална програма за неонатален скрининг)! Кохлеарната имплантация трябва да се извърши веднага след уточняване на диагнозата, обикновено е възможно след 6-я месец на детето. Двустранната имплантация трябва да се извърши в случаите на двустранна глухота, последователно с кратък интервал от време, което е важно за развитието на бинаурален слух. Използването на слухов апарат при едностранна кохлеоимплантация е показано при случаи на асиметричен слух с едностранна сензорна слухова загуба и използваема слухова способност в контралатералното ухо. Трябва да се извърши тесен контрол на остатъчния слух, за да се открие навреме прогресивната слухова загуба до необходимостта от кохлеарен имплант.
Обикновено пациентите с постлингвална глухота разполагат с акустична памет. Ползата от КИ при тези случаи е голяма. Важни прогностични фактори са продължителността и времето на оглушаване, използването на остатъчен слух от слухови апарати, когнитивните способности (оценка на т.нар. когнитивен спад).
Диагностика
Диагностиката е стандартизирана, като освен общия преглед, изследване на средното ухо (тимпанометрия, рефлексометрия, проходимост на Евстахивата тръба ), включва и субективни и обективни високотехнологични методи за измерване на слуха.
Субективните тестове(1) са: поведенческа аудиометрия за деца до 2 години ( Behavioral response audiometry ), игрова аудометрия за деца на 2 до 5 години (Play audiometry), тонална (прагова и надпрагова) аудометрия за деца над 5 години и възрастни (Pure tone audiometry), говорна аудиметрия, даваща резулатати за капацитета и общото развтие на речта (Speech audiometry).
Съществува протокол за ранно откриване на вродена и придобита неонатална глухота от 1998 г., включващ следните обективни тестове (1):
• Отоакустични емисии на външните ресничести клетки (otoacoustic emissions
• Евокирани слухови потенциали (ABR – acoustic brainstem responses, BERA – Brainstem evoked response audiometry), показващи нервната активност на слуховия път в отговор на стимул (клик или тон). Методът изисква седация при деца.
Образните изследвания включват:
• Компютърна томография на глава със срезове около 1 мм, позволяваща визуализиране на костните структури на вътрешното ухо и вътрешния слухов проход, оценяване на размера на кохлеята ( изключване на малформации на вътрешното ухо, осификация на кохлеята след менингит).
• Магнитно резонансна томография (МРТ) е показана за визуализиране на течно съдържимо във вътрешното ухо, състоянието на слуховия, вестибуларния и лицевия нерв във вътрешния слухов канал, засягане на централната нервна система.
Генетични тестове са полезни при доказване/отхвърляне на синдромна или не-синдромна загуба на слуха (напр. синдром на Waardenburg, Usher).
Кохлеарна имплантация
В клиниката от 2004 до 2020 г. са оперирани 260 пациенти с глухота.
За всеки пациент (дете или възрастен ) по време на предоперативната подготовка се изготвя и индивидуален план за определяне на оперативната техника.
Използваме стандартизирания ретроаурикуларен достъп, като трансмастоидно със задна тимпанотомия в областта на рецесус фациалис се дотига до кавум тимпани, с идентифициране на кръглото прозорче.
Последват оформяне на костното легло на импланта и кохлеостомията с инсерция на активния електрод в скала тимпани. Интраоперативните тестове определят правилната функция и разположение на импланта, измерват стапедиус рефлекси и реакциите на слуховия нерв на електрически стимули.
Резултати
Целта на кохлеарния имплант е да симулира физиологичния модел на активиране на слуховия нерв. Следва се тонотопичния ред, тоест високите честоти трябва да се предават на базалните електроди, а ниските честоти към контактите на апикалния електрод. Времето на активиране на говорния процесор е 4-5 седмици след операцията. Развитието на речта на децата отнема време, съответстващо на продължителността, която е известна за нормално чуващите деца (около 2-6 години). Обикновено децата с ранна имплантация (през първата година от живота), постигат много добри резултати в развитието на речта, което съответства на нормално чуващите.
Тук основна и продължителна роля имат слухово-речевите рехабилитатори. Необходими са редовни настройки на параметрите на КИ спрямо индивидуалните потребности. Ранно имплантираните посещават редовни училища. Кохлераната имплантация е показана за всички възрасти. Пациенти с постлингвална придобита глухота или прогресивна слухова загуба се повлияват успешно, със слух максимално доближаващ се до физиологичния. Целта на двустранната кохлеоимплантация е подобрено разбиране на речта при шум, както и развитие на ототопика (насочено чуване, с възможност за локализиране на източника на звука). В случаите на едностранна глухота КИ може да доведе до значително подобряване на разбирането на речта при шум, насочено слушане и потискане на тинитуса.
Заключение
Ползата от кохлераната имплантация е социално и икономически значима. Освен подобряване качеството на живот, възстановена работоспособност при възрастните, в детска възраст е от значение за възприемане и научаване на говор, усъвършенстване на комуникационни умения, развитие наравно с връстниците. Усилията в нашата страна трябва да бъдат насочени за популяризиране на възможностите за повлияване на слуховите увреждания и тяхната необходимост. Изключително важно е утвърждаването на Програмата за неонатален скриниг и обхващане на повече родилни центрове, както и въвеждане на профилактика чрез редовни изследвания на слуха.
Библиография
• Доц. Д-р Дончо Дончев, дм . Предизвикателюства при работа с кохлеоимплантирани кърмчета 2020: 10-70
• Lenarz Thomas , Cochlear implant – state of art , Haed and Neck surgery 2017 : 1865-1011
• Zeitler D.M., Alternative approaches to cochlear implantation. Operative Techniques in Otolaryngology – Head and Neck Surgery : 248-253
• Richard T. Ramsden, Hugh Wheatley, Guest Editorial Developing surgical techniques in cochlear implantation, Cochlear Implants International, 67-81, 2000
• Scott-Braun’s Otorhinolaryngology, Head and Neck Surgery, Seventh Edition: 868-881-891-907
