Брой 2/2012
Д-р Д. Дончев
УНГ клиника, ВМА – София
Кохлеарната имплантация (КИ) е комплексен лечебен метод при пациенти със сензорно-неврална глухота, при който с микроелектронна протеза (поставена във вътрешното ухо) се замества нефункциониращата (увредена или липсваща) невроепителна структура на вътрешното ухо. Методът, предшестван от няколко десетилетия научни изследвания и технологични разработки, от повече от четвърт век е рутинен, приложен на десетки хиляди страдащи от невросензорна глухота по целия свят. Географията на КИ се разширява непрестанно и например на Балканите единствената страна, където все още не се прилага, е Косово. В България КИ се правят от 1999 г., като досега са оперирани около 400 пациенти, а от 2006 г. този вид лечение на глухота при деца до 18-годишна възраст се заплаща от Националната здравноосигурителна каса (НЗОК) понастоящем по клинична пътека 117. Поради тази възрастова граница за клиничната пътека за КИ и като се има предвид цената на имплантната система (кохлеарен имплант и звуков процесор) – 36 000 лв., пациентите в трудоспособна възраст с КИ у нас са изключение. Затова настоящата публикация ще се фокусира на въпросите при вродена и придобита глухота при кърмачета и деца в ранна детска възраст.
Какво имаме предвид, като казваме, че КИ е комплексен метод? Това, че пациентите преминават последователно един континуум на етапи на диагностика, лечение и обучение, крайният резултат на които е детето да си служи със слух и говор така, както и естествено чуващите му връстници. Етапите, свързани последователно и с непрекъснатост, са диагностика, консервативно и оперативно лечение и обучение. Във всяка фаза ролята на GP е ключова за малкия пациент – от откриването на глухотата, през насочването към съответните клинични центрове до проследяването и познаването на състоянието на имплантираните деца.
Откриването навреме на вродената и придобитата невросензорна глухота у кърмачета и деца в ранна детска възраст е най-критичният етап за крайния успех, т. е. добри резултати от КИ като комплексен метод. Най-важният период за слухово-говорното развитие на човека са първите две години на живота. Човек видимо чува с ушите си, но всъщност – с мозъка си, ушите са само интерфейс на слуховото възприятие. Способността на мозъка да обработва звуковите сигнали като слухова информация, за да развие говорен език, намалява при деца, които не са възприемали звуци в първите две години след раждането, а ако липсата на слухова стимулация е била до 6-7-годишна възраст, слухово-говорното развитие е непреодолимо затруднено – просто мозъкът отказва да използва слухова информация, след като за комуникация и за управление на средата човекът вече е развил зрително-говорни умения или жестомимичен език. Затова стремежът е установяването на проблема с чуването при деца с вродена и придобита в най-ранна възраст глухота да става най-късно до втората година след раждането, а след това в най-кратки срокове да се пристъпи и към КИ.
Вродената невросензорна глухота бива наследствена (за която са налични генетични тестове в съответните центрове за генетичен анализ) и придобита по време на бременността и раждането, за което GP трябва да е наясно със състоянието на майката в този период – заболявания по време на бременността, проведено лечение с ототоксични лекарства, усложнено раждане. За придобитата невросензорна глухота в неонаталния и кърмаческия период паричните са недоносеност и свързаните с това усложнения, инфекциозни заболявания, травми, тежки остри възпалителни заболявания, ототоксични препарати.
Диагностиката на глухотата при кърмачета и деца в ранна детска възраст включва скрининг с изследване на отоакустични емисии (ОАЕ), изследване на стволови слухови евокирани потенциали (т. нар. ABR – Acoustic Brainstem Response, или BERA – Brainstem Evoked Response Audiometry), поведенческа тонална прагова аудиометрия, консултация със слухово-говорни терапевти и особено важно за GP – наблюдение на поведенческото и езиковото развитие на детето.
Откриването на проблемите със слуха при новородени може да стане още в родилния дом при наличие на апарат за изследване на отоакустични емисии (енергия, която се генерира в ушния канал при нормално функциониращи невросензорни клетки на вътрешното ухо). Методът е качествен – +/-, лесен за изпълнение, дори и от немедицински лица, а апаратурата не е скъпа и би трябвало да стане налична във всички родилни отделения, което би позволило новородените масово да се обхванат от постнатален скрининг на слуха. Децата с негативен резултат на ОАЕ се насочват към клиника, в която се правят ABR обективен анализ на слуха, при който се проследява слуховата аферентация (провеждането на импулса по хода на слуховия нерв) от спиралния ганглий до стволовите ядра. Провеждат се и други тестове, за отграничаване на заболявания на средното ухо (тимпанометрия и рефлекс на м. стапедиус). При по-големите деца се прави и поведенческа аудиометрия. При установяване на остатъчен слух незабавно се започва слухопротезиране, т. е. на детето се изписват слухови апарати с цел да се постига каквото и да е, било то и минимално слухово стимулиране. Децата се консултират със слухово-говорни специалисти, чиято оценка е особено важна за по-нататъшното обучение на слух и говор. За по-големите деца е добре да се консултират и с детски психолог.
За наблюдението на поведенческото и езиковото развитие на детето е добре да се има предвид следното: до 3 м детето реагира на внезапни звуци, разпознава гласа на майката, отговаря на познатите гласове, например с усмивка, проявява интерес към издаващи силни и „смешни” звуци играчки; до 6 м – заслушва се, реагира различно на ласкави и сърдити гласове, експериментира с гласа си, реагира по посоката на звука; до 9 м – заслушва се с внимание, реагира на името си; до 12 м – използва възклицания, произнася думи с повторяеми срички (ма-ма-ма-ма, ба-ба-ба-ба), разбира някои думи и команди. Тук, разбира се, са допустими вариации, но все пак е ориентир, който може да се окаже полезен за установяване на загуба на слуха.
Глухотата, веднъж установена, трябва да се определи по вид – проводна (увреждане на средното ухо), невросензорна – увреждане на вътрешното ухо; увреждане на слуховия нерв (травма, тумор и пр.). Това диференциране обаче е задача на специалистите в съответните клинични центрове.
Друг специфичен диагностичен тест е КТ на слепоочната кост с фокус върху структурите на външното, средното и вътрешното ухо. Така не само се установяват съществуващи малформации и аномалии, но и отохирургът е наясно с анатомичните особености и вариации в зоната, където ще действа, при това по микрохирургичен път.
Невросензорната глухота, веднъж установена, е показание за възможно най-скорошна КИ, т. е. прилагане на кохлеарната имплантна система (КИС) като средство за решение на слуховата загуба. КИС се състои от кохлеарен имплант (КИ’) и звуков процесор (ЗП). КИ’ се поставя с оперативна процедура, която е сложна, но не е тежка (което е добре да се знае от родителите). Тази т. нар. вътрешна част на устройството представлява микроелектронна протеза, която е поместена в изключително здрава титанова обвивка, а също така има антена, приемаща кодирани електромагнитни сигнали и магнит за фиксиране на предавателната антена на ЗП през кожата – тези части се фиксират подкожно в теменната област. Друга много важна част на протезата е т. нар. жило с електроди, което е достатъчно тънко и гъвкаво, за да се въведе интракохлеарно, т. е. в т. нар. кохлеа (охлюв) на вътрешното ухо, откъдето идва наименованието не само на протезата, но и на целия метод. Дизайнът на интракохлеарната, т. е. вътреохлювната част на това жило е проектиран така, че да позволява максимално позициониране на електродите по цялата дължина на спиралния ганглий, т. е. да се постигне тонотопика (разпределение на възприятието на звуците по честота), отговаряща максимално на естествената структура и функция на слуховия невросензорен епител в кохлеата, т. нар. Кортиев орган. КИ’ функционира като мощна микроелектронна система, която предава кодирания сигнал като в клетките на спиралния ганглий на слуховия нерв, като биоелектричен импулс, а тази възбуда съответно достига до мозъка, където информацията се възприема като слух. ЗП е т. нар. външна част на КИС, която обикновено се носи подобно на слухов апарат зад ухото. ЗП преобразува звуковите сигнали в кодирани електромагнитни импулси и ги предава на антената на КИ’. Състои се от контролно електронно устройство, един или повече микрофона, контейнер за захранващите батерии и предавателна антена с магнит, който я фиксира през кожата към магнита на приемателната антена на КИ’. Възбудимостта и биоелектричната реакция на слуховия нерв при стимулация с кодирани сигнали варира не само индивидуално за отделните пациенти, но и за различните части на самия стимулиран слухов нерв. Това налага прецизно и многоетапно настройване на параметрите на кодираните сигнали, т. нар. настройване (или картиране) на процесора. Активирането на КИС, наричано включване на процесора, става 3 до 6 седмици след операцията за поставяне на КИ’, т. е. когато са преминали всички тъканни следоперативни прояви около имплантираната протеза. Времето на включване на ЗП определя слуховата възраст на детето с вродена глухота, т. е. откога то е започнало да „чува”.
Самата операция се извършва под обща упойка, като преди това трябва да са проведени всички необходими лабораторни и инструментални тестове. Изборът кое ухо ще се оперира, зависи от това дали има остатъчен слух в някое от ушите – тогава то се слухопротезира, а се оперира другото, „глухо” ухо. При еднаква слухова загуба изборът е на хирурга, а при наличие на анатомични аномалии или малформации решението е изцяло на хирурга. Съвременната тенденция е да се прилага двустранна, т. нар. бинаурална КИ, последователно или едноетапно (последната при постменингитна загуба на слуха). Двустранното слухово възприятие е не просто един лукс заради стереоефект. Бинауралният слух качествено променя параметрите на слуховата информация – например възприятия като ляво/дясно, отпред/отзад, горе/долу, отблизо/отдалече, отвън/отвътре, тихо/силно и пр.
С включването на ЗП започва последният, но най-продължителен и във всеки случай най-труден за дете и родители етап – обучение да се ползва предаваната от КИС информация като слухова такава, т. е. като слух, и съответно да се използва за развитие на говорна реч. Тази неколкогодишна фаза се нарича още слухово-говорна рехабилитация, защото чрез системни занимания със специалисти, лекари и в семейството се постига целта на КИ като метод – слухово и говорно развитие на детето с вродена или придобита глухота, съответстващо на това на естествено чуващите му връстници.
