Брой 11/2018
Акад. д-р П. Василева, д.м.н., Д-р Й. Кирилова
СОБАЛ “Акад. Пашев” – София
Въведение
Зрителните увреждания при заболяване от глаукома заемат водещо място като причина за влошено качество на живот и тежка инвалидност.
Навлизането на нови диагностични методи доведе до промяна на редица парадигми при глаукомите, включително в класификацията им. Установено е нарастващ дял на глаукомите, свързани с наличие на тесен, закриващ се и закрит преднокамерен ъгъл. Закритоъгълната глаукома (ЗЪГ) е причина за ослепяване при 10 пъти повече болни1в сравнение с ослепяването при болни с първична откритоъгълна глаукома (ПОЪГ).
Нараства броят на пациентите с напреднало увреждане на зрението, при които заболяването протича хронично, с постепенно закриване на ъгъла, без резки покачвания на вътреочното налягане (ВОН)2. Основните трудности са свързани с диагностицирането на заболяването, постигането на бързо понижаване на ВОН при остър глаукомен пристъп (ОГП), предотвратяване на нови пристъпи и лечението на хроничната закритоъгълна глаукома (ХЗЪГ).
Ниското зрение при повечето пациенти със ЗЪГ се дължи на неточна или забавена диагноза, както и на неадекватно лечение. Съществуват три основни погрешни схващания за ЗЪГ у нас:
1. че е рядко срещана форма на глаукома в България
2. че протича само с остри пристъпи
3. че е възможно да бъде лекувана с очни капки (пилокарпин).
Действителното положение е, че у нас има много болни с ПЗЪГ, броят им нараства, но при повечето от тях се наблюдава хроничната асимптоматична форма с постепенно намаление на зрението. За развитие на тази форма е значима и ролята на възникване на иридотрабекуларен контакт в процеса на прогресиране на катарактата – заболяване с нарастваща честота в напреднала възраст.3 По-рядко се наблюдават форми на ЗЪГ, протичащи с ОГП.
Разпознаването на открита от тясна конфигурация на камерния ъгъл е от решаващо значение още при първичния преглед на глаукомно болен, тъй като двете състояния изискват напълно различен подход при лечението: при ОЪГ – с капки, а при ЗЪГ е необходимо незабавно извършване на периферна лазерна иридотомия или хирургическа интервенция. Диагностициране на хроничната ЗЪГ и наличието на закриващ се ъгъл има критично значение за предпазване от усложнения и слепота. Друга особена форма на ЗЪГ със специфично протичане представлява глаукомата при ексфолиативен синдром. При нея настъпва закриване на ъгъла, поради нестабилна иридо-лещена диафрагма, като се наблюдават големи флуктуации на ВОН и бърза загуба на зрение. Известно е, че единствено ранната и навременна диагноза на закрит или закриващ се ъгъл дава възможност за успешно приложение на минимално инвазивните методи на лазерно лечение: YAG лазерна периферна иридотомия (ЛПИ) и аргон-лазерна периферна иридопластика (АЛПИ).
Диагнозата на ПЗЪГ е предимно клинична и се извършва чрез биомикроскопия и гониоскопия.
Гониоскопията все още има основна роля за диагностициране на ЗЪГ и прилагането на метода е задължително, независимо от неудобствата, поради необходимостта от контакт на лещата с роговицата по време на изследването.
Бурното развитие на изобразителните методи доведе до значителен прогрес в изучаването на ЗЪГ с помощта на ултразвуковата биомикроскопия (UBM), който има основна роля при наличие на непрозрачни очни среди. Въвеждането на предносегментната оптична кохерентна томография (AS-OCT) откри нови перспективи в диагностицирането, назначаване на подходящо лечение и при дългосрочното наблюдение на болните. AS-OCT е неконтактен метод, който дава възможност за количествени и повтаряеми измервания на структурите в предния очен сегмент. Ролята на AS-OCT нараства при изследването на иридотрабекуларния контакт, който се установява при 60,5% здрави очи и при 77,6% от пациентите с очна хипертензия (ОХ)4. Наличието на този контакт представлява опасност от закриване на ъгъла и развитие на хронична ЗЪГ. AS-OCT е метод с големи възможности в диагностиката5, като се съкращава значително времето за изследване без неудобство за пациентите и се получава прецизна документация за наличието и прогресирането на синехиите. Понастоящем се създава база данни за различни модификации на структурите в предния очен сегмент в норма и патология6,7. В редица последни публикации се търсят възможности за въвеждане на автономна, масова, автоматизирана система за ефективно скриниране на ЗЪГ. През последните няколко години броят на проучванията за приложението на предната ОСТ в оценка на параметрите на предния очен сегмент нарасна значително.
Основните видове ЗЪГ са първично закриващ се ъгъл с развитие на остри пристъпи на повишено ВОН при зеничен блок и хронична ЗЪГ.
Характерно за заболяването са установяване на затворен ъгъл с периферни предни синехии, промени в ириса, повишено ВОН, дефекти в зрителното поле и увреждане на зрителния нерв8
Епидемиология и рискови фактори.
Съществуват редица анатомични рискови фактори, които имат важно значение в патогенезата на ЗЪГ. Те се дължат на променени взаимоотношения между структурите в предния очен сегмент и включват: наличие на по-дебел ирис с по-голяма кривина, на по-плитка предна камера с по-малък обем, по-предно разположение на лещата, по-къса очна ос ( <23mm9). Демонстрирано е, че по-предното разположение на лещата води до 48 пъти по-висок риск от развитие на ЗЪГ 10.
Повишаване на ВОН и закриване на ъгъла може да настъпи и при хориоидална експанзия. Тя се наблюдава при наличие на високо венозно налягане, супрахориоидална хеморагия, лекарствени реакции, след панретинална лазерна коагулация или след външна ретинална хирургия (пломба, серклаж), при оклузия на централната ретинална вена – състояния, водещи до оплитчаване на предната камера и повишаване на ВОН. Доказано е, че ако хориоидеята увеличи обема си само с 20%, ВОН може да се повиши до 60 мм Hg11. Демонстрирана е хориоидна експанзия при тромпетистите със стойности на ВОН до 45 мм Hg.
Редица проучвания демонстрират, че типичните прояви на остър глаукомен пристъп се наблюдават при по-малко от 20% от болните с това заболяване, а при останалите заболяването протича хронично, което води до по-трудното и закъсняло диагностициране. Слепота настъпва по-често при пациентите с тесен и закриващ се ъгъл, както и при болни с т.нар. ХЗЪГ12.
Според епидемиологични проучвания съществува значителна разлика в честотата на ПЗЪГ в различните етноси. Етническа група – с повишен риск са азиатци (Китай – 2000 ≈ 235 млн, 2006 ≈ 290 млн, 2050 ≈ 641 млн) и ескимоси.
При експедиция и скринингови изследвания на инуити в Северозападна Аляска, екип от университета “Джонс Хопкинс” установява голяма честота на вече ослепели пациенти със закритоъгълна глаукома (подобни наблюдения е имало и при инуитите в Гренландия) . Болните инуити идвали за помощ от над 100 км, като си носели храна и завивки. Чакали около един ден ред за преглед с надежда за проглеждане – оказвало се невъзможно! Офталмолозите установявали прозрачни очни среди с наличие на краеви екскавации на зрителния нерв. Член на експедицията – д-р Алан Робин започва да търси решение на проблема. По-късно, по време на специализацията си в отдела по приложна физика в университета “Джонс Хопкинс” при Irvin Pollak (създателят на Q-switched рубинов лазер) Д-р Алан Робин се включва в екипа на Coherent Medical Laboratory, ръководен от John Moore и участва в създаването на лазерна приставка към биомикроскопа, която може да се захранва от акумулатора на джип. При организирането на нова експедиция е било извършено първото в историята широко приложение на лазерната периферна иридотомия за профилактика на ослепяването при ЗЪГ13.
Рисковите фактори за развитие на ЗЪГ могат да бъдат още генетични и свързани с оксидативен стрес14. По-често боледуват жени и хора с нисък ръст. Рисков фактор за ЗЪГ е възрастта, като честотата от 1,5% във възрастова група 40-49 години се повишава до 5,1% във възрастовата група 70-79 години. Установено е 3-4 пъти по-висока честота на глаукомно увреждане за всяка възрастова група при болни с нисък социално-икономически статус.
При ПЗЪГ, даже след единствен документиран пристъп на ОГП, настъпват периметрични дефекти в зрителното поле, изтъняване на слоя на ганглийните клетки и нервните влакна и избледняване на очния нерв, често без промяна в конфигурацията му15. За наличие на закриващ се ъгъл трябва да се мисли винаги при установяване на несъответствие при структурни и функционални промени при болен с глаукома.
Клинична картина
Острият глаукомен пристъп е сред спешните състояния в офталмологията. Необходимо е добре да се познава неговата клинична картина: силна болка в окото, ирадиираща към съответната половина на главата, зачервяване на окото, замъгляване на зрението, цветни кръгове около светлинен източник, при докосване окото е твърдо като „камък”. При очния преглед се наблюдава: фотофобия, застойна хиперемия, оток на роговицата (понякога с гънки на десцеметовата мембрана), преципитати, извънредно плитка предна камера, зеница в средна мидриаза, понякога с неправилна форма без реакция на светлина. Затова, при настъпване на внезапно и силно главоболие, понякога и с вегетативни смущения (чест повод за преглед в спешно отделение), трябва да се изследва задължително ВОН за спасяване на зрението16. Може да настъпи повишаване на ВОН и когато се провежда системно лечение в спешно отделение с медикаменти, съдържащи атропин (с настъпване на разширение на зеницата), което може да доведе до закриване на ъгъла и загуба на зрение при пациенти с анатомично тесен ъгъл17. Наблюдавахме болна, която се яви при нас с пълна слепота на едното око след като е развила ОГП по време на упойка за гинекологична операция, без да е диагностицирана ЗЪГ. Наблюдаван е ОГП и на следващия ден след блефаропластика, както и настъпване на двустранен пристъп с хороидална ефузия при прилагане на диамокс дори при рутинна факоемулсификация с имплантация на PC IOL18.
Типичните клинични белези за тесен/затворен ъгъл и на предишен ОГП са: наличие на периферно плитка предна камера, предни синехии, пигментни гранули по предната лещена капсула (glaucomаflecken) и зони на частична атрофия на ириса. Тези признаци може да се наблюдават дори при болни с ВОН в границите на нормата, с нормален зрителен нерв и без увреждане в периметъра.
Лечение
ОГП е спешно състояние, което изисква неотложно и интензивно лечение: пилокарпинова баня, системна осмотична терапия (манитол, глицерин), карбоанхидразни инхибитори системно и локално, бета блокери. При опрозрачаване на роговицата се извършва спешна YAG иридотомия и аргон лазерна периферна иридопластика (АЛПИ). При непрозрачна роговица е показана и оперативна иридотомия.
Точна преценка за опасността от настъпване на закриване на преднокамерния ъгъла е възможна единствено при изследване структурите на предния очен сегмент с гониоскопия и/или предно АS-ОСТ. При такива болни периферната иридотомия е ефективно средство за предотвратяване настъпването на ОГП при закриване на ъгъла с увреждане на зрението. Тази процедура е показана при установяване на закрит/закриващ се ъгъл. Най-добри резултати се наблюдават при периферната иридотомия, когато е извършена навреме, преди развитие на синехии (между 65 и 76%). За съжаление, често установяваме обширни периферни предни синехии, при които лазерната иридотомия не е достатъчна за понижаване на ВОН и предотвратяване на нов пристъп и вече е необходимо допълнително медикаментозно и хирургическо лечение.
Клинично проучване при болни със закритоъгълна глаукома
При проведено от нас проспективно интервенционно проучване на 215 последователни болни със ЗЪГ установихме сериозни пропуски при диагностицирането и лечението на пациентите. С класически ОГП при явяване на преглед бяха 60 пациента (26%). Признаци на прекаран пристъп и наличие на тесен закриващ се ъгъл установихме при 52 болни (24%) дошли на преглед за очила. Най-голямата група обаче представляваха болните, вече диагностицирани с глаукома другаде, но лекувани само с капки – 69 пациента (32%), с типична клинична картина на ЗЪГ. Немалка бе и групата от 39 пациенти (18%) на болни със ЗЪГ, погрешно диагностицирани другаде с конюнктивит, иридоциклит, катаракта. При проведените от нас изследвания (гониоскопия и AS-OCT) бе установен закрит ъгъл с иридотрабекуларен контакт при 60 пациента (26%) и ХЗЪГ с периферни предни синехии и зони на ирисова атрофия при 159 пациенти (74%). При компютърната периметрия наблюдавахме дифузни увреждания без наличие на типичните парацентрални скотоми при 116 пациенти (54%) и нормални периметри при 99 пациенти (46%).
Лазерно лечение бе проведено при почти всички болни (210) и на двете очи. При 52 болни (25%) – периферна лазерна иридотомия (ПЛИ) и AЛПИ, като при 100 пациента (52%) се е наложило допълнително лечение с антиглаукомни медикаменти. Трабекулектомия (ТЕ) е извършена при 47 пациенти (22%) и факоемулсификация при наличие на катаракта – при 43 пациента (20%).
Основните причини за диагностичните грешки при наблюдаваните от нас болни със ЗЪГ са неспазване на системния ход на очното изследване, както и липсата на диагностична насоченост по отношение на ЗЪГ.
Клиничен случай 1
MM, 62 годишна жена, диагностицирана с “глаукома” другаде и лекувана с Azopt и Fotil в продължение на 2 години. На преглед в нашата клиника бе установено високо ВОН на двете очи (TOD=39 mmHg, TOS=45mmHg) и двустранна ирисова атрофия, широка зеница, периферни предни синехии и затворен ъгъл. На двете очи бе извършена ЛПИ, като дори с допълнително медикаментозно лечение с Cosopt и Lumigan ВОН се поддържаше високо: TOD=37mmHG, TOS 28mmHG. Последователно през 1 месец бе извършена трабекулектомия на двете очи и по-късно – факоемулсификация на съществуващите нуклеарни катаракти. След оперативното лечение ВОН бе компенсирано (TOD=14mmHg и TOS=15mmHg) с леко увредено зрение за далече (0,8) и пълна зрителна острота за близо.
След ТЕ на ДО. Зона с обширна атрофия на ириса след многократни ОГП на ЛО. Състояние след ТЕ и факоемулсификация на катаракта.
Дисоциация между клиничната картина и периметричните увреждания
Клиничен случай 2
ИС, 58 годишна жена, диагностицирана погрешно и неправилно лекувана за конюнктивит другаде. При нас се яви с TOD = 35 mmHg и увредено зрение (0.6) и TOS=18mmHg и зрение 0.9 и начални глаукомни увреждания в дясно око и начални нуклеарни катаракти. Бе извършена ЛПИ на двете очи, като ВОН на дясното око не се компенсира, поради наличие на предни синехии. След извършване на факоемулсификация при извънредно плитка предна камера на лявото око постигнахме пълна компенсация на повишеното ВОН (TOS=15mmHG) с допълнително антиглаукоматозно лечение.
Екстремно плитка предна камера с атрофични участъци на ириса.
След факоемулсификация на катаракта и имплатнация на ИОЛ – задълбочаване на предната камера.
Заключение
Нашите наблюдения дават основания за тревога, поради късното диагностициране и неправилно лечение при болни със ЗЪГ, което води до лоша дългосрочната прогноза. Заболяването често не се разпознава и голяма част от пациентите достигат до тежко зрително увреждане и слепота поради:
• липса на насочена анамнеза за типичните прояви при повишено ВОН (временни притъмнявания на зрението и цветни кръгове около светлинен източник)
• неизвършване на гониоскопия и забавяне на диагноза
• погрешно лечение на ЗЪГ с капки
Необходима е промяна в диагностичния подход при болни в пресбиопична възраст за насочено търсене на признаци на ЗЪГ, както и на последици от предшестващ ОГП. От основно значение за запазване на зрението при болните със ЗЪГ е да се осигури извършване на ПЛИ на двете очи в ранен стадий, преди периоди на високо ВОН и да се предотврати и настъпване на ОГП и развитие на периферни предни синехии. Смятаме, че у нас има достатъчен брой YAG лазери за извършване на показаното и така необходимото и навременно лечение на ЗЪГ.
Закритоъгълната глаукома е заболяване с голям риск от ослепяване с нарастваща значимост в световен мащаб. ЗЪГ е агресивно заболяване, при което може да настъпи пълна слепота за среден период от около 10 години. Първи избор за лечение би следвало да бъде ранна периферна иридотомия, иридопластика (по-добри резултати в комбинация), а при наличие на начална катаракта – екстракция на лещата с гониосинехиолиза (при наличие на периферни предни синехии). Навременната диагноза и лечение са от ключово значение за запазване на зрението.
