Брой 12/2018
Доц. Цв. Абаджиева, д.м.
Катедра по дерматология и венерология, МУ – Пловдив
Lupus erythematosus (LE) принадлежи към групата на болести на съединителната тъкан. Латинският термин lupus означава вълк и е използван, поради деструктивните поражения, които могат да възникнат при заболяването.
Етиологията на LE не е изяснена. Прието е , че много фактори като генетична предиспозиция, фактори от околната среда, хормони имат значение (Grönhagen and Nyberg, 2014). Провокиращи механизми на заболяването могат да са инфекции, хормони, излагане на UV светлината, лекарства и химикали (Kirchhof and Dutz, 2014). Особено внимание се обръща но фотосетзитивността при това заболяване.
Имунологичните прояви при LE са довели до възникване на термините автоимунни болести.
LE е заболяване с широк спектър от клинични прояви, като в единия полюс е локализираната кожна форма, а в другия- тежката системна форма (Walling and Sontheimer, 2009).
Класификация
LE се разделя на следните подтипове: lupus erythematosus chronicus cutanеus (CCLE), lupus erythematosus subacutus cutaneus (SCLE), lupus erythematosus systemаtisatus (SLE). Диференцирането се основава на констелация от клинични симптоми и лабораторни изследвания. Подтиповете могат да имат припокриващи се прояви. Кожните прояви могат да имат остро, подостро и хронично протичане (Grönhagen and Nyberg, 2014).
Хроничният кожен LE е известен още като lupus erythematosus discoides (DLE). Разделя се на локализирана форма, lupus erythematosus discoides localisatus, при който лезиите са ограничени по лице над брадичката, по скалп, ушни миди, и дисеминирана/генерализирана форма, lupus erythematosus chronicus cutaneus disseminatus, при който лезиите възникват и по тяло и крайници (Sontheimer, 1997; Haber et al., 2016).
Епидемиология.
Най-голяма е честотата на хроничния кожен LE (Grönhagen et al., 2011).
В разпределението по пол при DLE жените доминират по-слабо в сравнение с SLE, като съотношението жени:мъже най-често е 2:1 (Vera-Recabarren et al., 2010a). DLE заболяването най-често се проявява от 21 до 50 години, но често стартира при възрастни хора, както и в напреднала възраст. Изключително рядко възниква в детска възраст.
Клинична картина при дискоиден LE.
Най-честите кожни лезии са дискоидните плаки. Кожните промени възникват като еритемни макули, които еволюират в еритемни плаки и папули, Първоначално те са неспецифични. Впоследствие се оформят добре ограничени плаки, с телеангиектазии, с болезнено и трудно отделящи се сквами, с еритемена периферия и блед център с атрофия. Локализацията на обрива е най-често по бузи, нос, ушни миди, скалп, врат. Лезиите по скалп водят до цикатрициална атрофия. Могат да се засягат орална мукоза, най-често букална мукоза и устни с лезии, имитиращи lichen planus (Obermoser et al., 2010).
Съществуват много клинични варианти на хроничния кожен LE: LE hypertrophicus/verrucosus, LE teleangiectaticus, LE annularis, chilblain lupus, S. Rowell, LE gyratum repens, LE comedonicus, LE bullosus, LE tumidus, LE profundus/panniculitis и други . Тези варианти са описани прекрасно от Кирил Праматаров (Pramatarov, 2004).
Развитите дискоидните лезии са характерни, но ранните лезии могат да се диференцират трудно от полиморфна светлинна ерупция, psoriasis, lymphocytoma cutis, eczema nummulare, tinea faciei, keratosis actinica, mycosis fungoides, sarcoidosis и др. (McCauliffe 2001; Obermoser et al., 2010).
Лабораторни изследвания
Повечето пациенти нямат общо засягане. Резултати от изследване на СУЕ, пълна кръвна картина, диференциална кръвна картина, биохимичните показатели, урина са в норма.
Диагнозата се потвърждава чрез хистопатологично изследване. Ранните лезии могат да имат неспецифична хистопатологична находка. Приложението на локални кортикостероиди може да промени както клиничната картина, така и хистопатологичната находка. При дискоидни лезии хистопатологичната находка се състои от констелация от промени: хиперкератоза с фоликуларни клинове, фокална паракератоза, изтъняване и изглаждане на епидермиса, хидропична дегенерация на базалния слой, задебелена базална мембрана, петнисти периваскуларни и периаднексиални инфилтрати, инфилтрат по дермоепидермална граница, съставени предимно от лимфоцити и вариращ брой хистиоцити (Jerdan et al.,1990; Karumbaiah and Kariappa, 2013).
Имунопатология
Lupus band test.
При LE е установено отлагане на имуноглобулини и комплемент под формата на ивица по дермо-епидермалната граница (DEJ) в лезионална кожа и в незасегната кожа. Изследването е известно като lupus band test (LBT) и се изпълнява се главно чрез директното имунофлуоресцентно изследване (DIFA) или имунохистохимично изследване. Тестът се счита за позитивен, когато непрекъснато отлагане от един или повече имунореактанта (IgG, IgM, IgA, C3) се установят по DEJ (Mehta et al., 2010).
DLE тестът се извършва от лезионална кожа и е позитивен в 60-94% от случаите. В ранни лезии LBT може да е негативен. В биопсия от лезия позитивният LBT помага за потвърждаване на диагнозата, но негативният резултат не отхвърля диагнозата LE.
Имунологичното серологичното изследване при DLE със съвременните методи най-често е негативно, но може да има позитивни общи антинуклеарни антитела (ANA), по-рядко и специфични антинуклеарни антитела (anti-dsDNA, anti-Sm, anti-Ro/SSA, anti-La/SSB и др.) в ниски титри (Vera-Recabarren et al., 2010b). Позитивни ANA в ниски титри може да се установяват при здрави индивиди, роднини на пациенти с автоимунни болести, при други съединително-тъканни болести, други автоимунни заболявания, тумори, инфекции (Zagorov et al., 2004; Murdjeva et al., 2011).
Позитивни имунологични резултати не означават винаги системен процес.
Необходимо е Резултатите от имунологичните изследвания да се интерпретират заедно с клиничните находки и другите лабораторни изследвания.
Ранното насочване на пациентите за диагностика към дерматологични заведения е важно за минимализиране на цикатрициалните промени при DLE.
Библиография
Grönhagen CM, Fored CM, Granth F, Nyberg F. Cutaneous lupus erythematosus and the association with systemic lupus erythematosus: a population based cohort of 1088 patients in Sweden. Br J Dermatol 2011; 164: 1335-1341
Grönhagen CM, Nyberg F. Cutaneous lupus erythematosus: An update. Indian Dermatol Online J 2014; 5(1) 7-13
Haber JS, Merola JF, Werth VP. Classifying discoid lupus erythematosus: background, gaps, and difficulties.Int J WomDermatol 2016; 2: 8-12
Jerdan MS, Hood AF, Moore GW, Callen JP.Histopathologic comparison of the subsets of lupus erythematosus. Arch dermatol 1990; 126(1): 52-55
Karumbaiah KP, Kariappa TM. A histopathologic study of cutaneous lesions of lupus erythematosus. Sch J App Med Sci 2013; 1(6): 765-768
Kirchhof MG, Dutz JP. The immunopathology of cutaneous lupus erythematosus. Rheum Dis Clin North Am 2014; 40(3): 455-474
McCauliffe DP. Cutaneous lupus erythematosus. Semin Cutan Med Surg. 2001; 20: 14-26
Mehta V, Sarda A, Balachandra C. Lupus band test. Indian J Dermatol Venereal Leprol 2010; 76: 298-300
Murdjeva M, Krastev N, Draganov M, Gardjeva P. Antimitochondrial autoantibodies in primary biliary cirrhosis – the challenge of diagnostic methods and their clinical value. Bulgarian Medcine 2011; 1(1): 14-21
Obermoser G, Sontheimer RD, Zelger B. Overview of common, rare and atypical manifestations of cutaneous lupus erythematosus and histopathological correlates. Lupus 2010; 19: 1050-1070
Pramatarov KD. Chronic cutaneous lupus erythematosus – clinical spectrum. Clinics in dermatology 2004; 22: 113-120
Sontheimer RD. The lexicon of cutaneous lupus erythematosus – a review and personal perspective on the nomenclature and classification of the cutaneous manifestations of lupus erythematosus. Lupus 1997; 6(2): 84-95
Vera-Recabarren MA, García-Carasco M, Ramos-Casals M, Herrero C. Cutaneous lupus erythematosus: clinical and immunological study of 308 patients stratified by gender. Clin Exp Dermatol 2010; 35, 729-735 (a)
Vera-Recabarren MA, García-Carasco M, Ramos-Casals M, Herrero C. Comparative analysis of subacute cutaneous lupus erythematosus and chronic cutaneous lupus erythematosus: clinical and immunological study of 270 patients. Br J Dermatol 2010; 162(1): 91-101(b)
Walling HW, Sontheimer RD. Cutaneous lupus erythematosus: issues in diagnosis and treatment.Am J ClinDermatol. 2009; 10(6): 365-381
Zagorov M, Draganov M, Murdjeva M. Antinuclear antibodies – clinical significance and detection methods. Trakia J Science 2004; 2(1): 48-57
