Сърдечна недостатъчност в детската възраст

Брой 9/2004

Доц. д-p М. Цонзарова
Клиника по детски болести и детска кардиология, Национална кардиологична болница

Сърдечната недостатъчност (СН) е сло­жен, комплексен клиничен синдром, който може да е последица на практически всяко сърдечно заболяване.
Точната патогенеза и патофизиология остават неясни, особено на клетъчно ниво, въпреки множеството дефиниции и теории за сърдечната недос­татъчност.
През последните 50 години бяха предложени 4 модела на СН, които помагат за разбирането на патофизиологията и лечението на заболяването.

Първият модел (едематозен) разглежда СН като нарушение в задръжката на течност. Той се основава на допускането, че основната патология е формирането на отоци, което е основание за лече­ние с диуретици.

Вторият модел (хемодинамичен) разглежда СН като нарушение на помпената функция на сърцето, което е основният елемент в нарушената хе­модинамика.
Според този модел намаляването на контрактилитета на сърдечния мускул пробокира констрикцията на периферните съдове, което води до понататъшно потискане на сърдечната функция и намаляване на периферния кръвоток. Този възглед оправдава лечението със средства, подпомагащи помпената функция на сърцето, като дигиталисови препарати и периферни вазодилататори (АСЕ инхибитори, хидралазин, нитрати).

Третият модел разглежда СН като невро-хуморално нарушение (предимно симпатикусовата нервна система и системата ренин-ангиотензиналдостерон), които са активирани и съдействат за напредването на болестта.

Четвъртият модел разглежда СН като резултат от апоптозата на кардиомиоцитите, т.е. загуба на клетки по генетично детерминиран път. Това е сравнително нов модел, който продължава да бъде обект на изследователска дейност.

Всеки модел не отрича предходния, а само го допълва.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Сърдечната недостатъчност е патофизиологи­чен синдром, отразяващ неспосовността на сърцето да осигури адекватна тъканна и органна перфу­зия и да задоволи обменните нужди на организма, вкл. и тези на растежа.

ЕТИОЛОГИЯ
СН се причинява от редица вродени и придобити сърдечни и извънсърдечни заболявания. Водещ етиологичен фактор във всички възрасти са вродените сърдечни малформации (ВСМ). Над 85% от децата със СН са на възраст под 1 година.

1. Остър ревматичен пристъп
2. Инфилтративни миокардни процеси (кардио­миопатии) амилоидоза, хемохроматоза, саркоидоза
3. Интоксикации (кардиомиопатии при интоксика­ции) кокаин, амфетамин, олово, циклофосфамид, сулфонамиди и др.
4. Хранителен дефицит протеин, селен, тиамин
5. Диселектролитемии хипокалциемия, хипофосфатемия, хипонатриемия, хипокалиемия
6. Колагенози системен лупус еритематодес, ревматоиден артрит, системна склероза, полиартеритис нодоза, хиперсензитивен васкулит, васкулит наТакаясу, полимиозит
7. Ендокринни и метаболитни заболявания диа­бет, хипои хипертиреоидизъм, феохромоцитом, акромегалия
8. Сърдечни тумори

ПАТОфИЗИОЛОГИЯ
Основното нарушение при СН е влошена миокардна функция, което води до намаляване на сърдечния минутен обем (СМО).
Основните механизми в патогенезата на СН са:
1) увеличена работа на сърцето;
2) нарушена систолна функция;
3) нарушена диастолна функция.

Kamo последица на тези механизми следват основните хемодинамични нарушения:
1) понижена помпена функция на едната или двете камери;
2) намаляване на СМО (сърдечния дебит) с органна хипоперфузия;
3) повишено налягане в камерното пълнене.
Тези нарушения водят до включване на редица компенсаторни механизми, които са насочени към подобряване на СМО и артериалното налягане и запазване на перфузията на жизненоважни органи като мозък, сърце, бъбреци.
Основните хемодинамични компенсаторни механизми при камерна дисфункция са следните:
1) адаптация от страна на сърцето с включване на механизми, поддържащи помпената функция;
2) преразпределение на минутния обем на сърце­то и задръжка на натрий и вода, с което се цели кръвотокът в жизненоважните органи (мозък, мио­кард, бъбрек) да остане близък до нормалния. При включването на тези механизми става задръжка на натрий и вода и като последица периферни и бисцерални отоци, промяна в бъбречния кръвоток, белодробен застой/оток;
3) невро-хуморални механизми с включване на адренергичната нервна система, активиране на системата ренин-ангиотензин-алдостерон.

Клиничният синдром на конгестивната СН е пос­ледица както от хемодинамичните промени, предизвикани от подлежащото заболяване, така и от компенсаторните механизми на организма.
Клиничната изява на СН е твърде различна, с ши­рок диапазон от дискретни белези на СН до разгърната картина на тежка СН и тоба зависи от мно­го фактори.

Сърдечна недостатъчност в различните възрастови групи
Най-рано още в първия ден след раждането при доносено новородено СН е последица от миокардна дисфункция. Най-честата причина е транзиторната миокардна исхемия с трикуспидална инсуфициенция (ТИ) с повишени стойности на креатин фосфокиназа.
Други причини за СН при новородено са тежка анемия от Rh несъвместимост, някои форми нахемолитична анемия.
От структурните заболявания, които могат да доведат до СН в първия ден след раждането, са тези, които протичат с обемно обременяване на дясната камера, т.е. лезии, които водят до ТИ, ка­то аномалията на Ebstein, междукамерен дефект с липсваща пулмонална клапа.
Трета причина за СН през първия ден от живота са вродените артерио-венозни фистули, разположени най-често в черния дроб или мозъка.
Друга причина са ритъмно-проводни нарушения (РПН) като суправентрикуларна тахикардия (СвТ) или пълен AV блок.
Като най-рядка причина може да бъде посочен неонаталният миокардит, причинен от вирус ци­томегален вирус, ентеровирус или херпесвирус.

Сърдечните заболявания, които могат да доведат до СН през първата седмица от живота, са:
♦ тежка клапна аортна стеноза,
♦ прекъсната аортна дъга,
♦ синдром на хипопластично ляво сърце,
♦ ТГС (транспозиция на големите съдове),
♦ коарктация на аортата,
♦ критична пулмонална стеноза.

Клиниката се изявява след затварянето на персистиращия артериален канал и се проявява с тахипнея, тахикардия, отслабени пулсации на 4-те крайника. Прилагането на простагландин Е1 интравенозно за поддържане/възстановяване на дуктуса дава възможност за организиране на други терапевтични действия.
През първите два месеца от живота най-честите вСМ, водещи до СН, са:
♦ коарктация на аортата с персистиращ артери­ален канал,
♦ атриовентрикуларен септален дефект,
♦ аортопулмонална фенестрация (фистула),
♦ суправентрикуларна тахикардия,
♦ тотално аномално вливане на белодробни вени (ТАвБв),
♦ трикуспидална атрезия,
♦ общ артериален ствол.
Началото на СН е свързано със спадането на белодробната съдова резистентност (БСР).
Други причини за СН са аномално излизане на лявата коронарна артерия от белодробната арте­рия (синдром на BWG), миокардит и кардиомиопа­тия. Болестта на Pompe (гликогеноза II тип) сехарактеризира с натрупване на гликоген в лизозомите. Тези кърмачета дебютират с пневмония или друга тежка инфекция.

СН в по-късния кърмачески период се причинява от болест на Кавазаки, която е свързана с миокар­дит, коронарен и системен артериит, формиране на аневризми и тромбози.

СН в по-късното детство и юношество като първа изява на СН е твърде рядко и необичайно явление и най-често се дължи на усложнения на вСМ в хода на естествената еволюция или се среща ка­то късно следоперативно усложнение при пациенти, оперирани за сложни, комплексни ВСМ.

Клиничната оценка на СН включва внимателно снетата анамнеза, подробния физикален преглед и данните от лабораторните и инструменталните изследвания.
Анамнезата е изключително важна и трябва да обхваща въпроси, свързани с дишането (честота, затруднения), умора при хранене, изпотяване, тегловен прираст.

При новородени и кърмачета първите симптоми на СН са отказ от гърда, умора при хранене, обилно изпотяване, лош теглобен прираст, раздразнителност, чести респираторни инфекции.

При по-големите деца са характерни забавеният растеж, ограниченият двигателен капацитет.

Данните от физикалния преглед при СН отразяват промените в циркулацията: белези на намалена миокардна функция, признаци на белодробна конгестия и системна венозна конгестия.

Първи признак на смутена миокардна функция е синусовата тахикардия като компенсаторен механизъм на СН. Ако има трайна честота над 220­230 уд/мин за кърмаче и над 150-160 уд/мин за по-голямо дете, трябва да мислим за СвТ като причи­на за СН.
Признаците на белодробна конгестия при кърма­че и малко дете са тахипнеята в сън (честота над 60 вд/мин до 2-годишна възраст и над 40 вд/ мин над 2-годишна възраст) и диспнеята. При кърмачета с левостранна СН могат да се аускултират свиркащи хрипове, които могат да се диагностицират като бронхит, пневмония или астма.

Системната венозна конгестия се изявява с хепатомегалия като израз на десностранна СН. Периферни отоци са редки при кърмачета, но могат да се наблюдават при по-големи деца заедно с ас­цит като израз на тежка СН.

Оценката на пулса на 4-те крайника и двете каротидни артерии, както и измерването на кръвното налягане на долни и горни крайници са неотменна част от физикалното изследване. При кърмаче с критична аортна стеноза има малък пулс на 4-те крайника, докато при коарктация на аортата има дисоциация в пулса на горни и долни крайници.

Аускултаторните феномени (сърдечните шумове) зависят от подлежащата кардиопатия.
Оценката на СН включва и изследване на кръвните показатели и биохимични проби.
Рентгенографията е полезна за оценка на белодробния кровоток, размерите на сърдечната сянка, на плеврален излив или други малформации.

ЕКГ е задължително изследване за оценка на обременяване на сърдечните отдели, за оценка на ритъмнопроводни нарушения и някои патогномонични образи, като напр. при аномално излизане на лявата коронарна артерия от БА.

При необходимост се назначава и 24-часов ЕКГ запис (Холтер).

Ехокардиографията с доплер е задължително изс­ледване за поставяне на диагнозата на подлежаща кардиопатия, която в добри ръце може да замени интракардиалното изследване в много от случаите.

При сложните, комплексни кардиопатии и някои заболявания, при които се искат изчисления, които може да даде само интракардиалното изследване, се пристъпва към него.

ЛЕЧЕНИЕ
Терапевтичната стратегия на СН е следната:
I. Отстраняване на основната причина, довела до СН хирургическа корекция на структурните ано­малии или медикаментозно лечение (ревматизъм, инфекциозен ендокардит, миокардит и др.).
II. Отстраняване на причините, които ускоряват появата на СН: грешки в лечението, аритмии, ин­фекции.
III. Контрол на СН чрез намалябане на натоварването на сърцето, подобряване на помпената функ­ция, контрол на задръжката на сол и вода.
IV.
При остра и тежка СН лечението задължително се осъществява в интензивно отделение. Медикаментите се прилагат интравенозно при мониториране на сърдечната честота, артериалното налягане, централното венозно налягане и ЕКГ.

Лечението започва с общи грижи: покой и седиране, хранене със сонда, подпомагане на дишането чрез кислородотерапия, дренажни положения, аспи­рация. Провежда се лечение на белодробна инфек­ция. Намалява се вносът на течности до 50 мл/кг т./24 часа; при инфузионно лечение 1000-2000 мл (това са всички течности заедно с храната). Корекция на хомеостазата (анемия, хипопротеинемия, хипогликемия).

В тежките случаи се започва лечение с комбина­ция от катехоламини и вазодилататор, а след излизане от критичното състояние се преминава към комбинация в посочената схема.

В педиатричната практика лекарят най-често се среща с начална, умерено изразена или хронична сърдечна недостатъчност. В такива случаи най-подходящото лечение е комбинация от дигиталисов препарат, диуретик, със или без АСЕ инхибитор.