Брой 1/2015
Д-р Г. Петрова
Клиника по педиатрия,
УМБАЛ „Александровска“ – София
Кистичната фиброза на панкреаса или муковисцидоза (МВ) е комплексно автозомно-рецесивно заболяване, при което са засегнати функциите на дихателната система, храносмилателния тракт и всички екзокринни жлези. Белодробното засягане, което е причина за смъртност в 85% от случаите, започва от ранна възраст. Заболяването е с изразен клиничен полиморфизъм.
Поради хетерогенността на МВ и срещането на атипични форми, освен потвърждаване на диагнозата, е необходимо изключване на други заболявания. Част от диагностичните методи включват физикално изследване, лабораторни тестове, серологично изследване, имунологични тестове и др. През последните десетилетия преживяемостта на пациентите с МВ значително се е подобрила благодарение на новите терапевтични режими.
Целта на лечението е да се възстановят и поддържат нормални функциите на засегнатите органи и по-този начин да се осигури максимално добро качество на живот. Това се постига с навременна и ранна диагноза, което е предпоставка за агресивно лечение максимално рано.