Брой 6/2021
Д-р И. Попова, Доц. д-р Л. Дурмишев, д.м., Проф. д-р Л. Митева, д.м.
Катедра по дерматология и венерология, Медицински университет, МФ – София
Въведение
Пустулозния псориазис е рядък вариант на псориазиса. Може да се развие при пациенти с или без псориазис вулгарис (1). Той е най-тежкият вариант на псориазиса с висока смъртност. Характеризира се с поява на обширни зачервявания, обсипани с повърхностни стерилни пустули, които могат да се слеят и да образуват гнойни езерца. Пациентите обикновено са с влошено общо състояние и фебрилни с левкоцитоза. Усложненията включват сепсис, бъбречна, хепатална, респираторна и сърдечна недостатъчност (2).
Клиничен случай
Касае се за пациентка на 57г., която съобщава за 10 годишна давност на заболяването псориазис вулгарис. Ежемесечно за 6 месеца е поставяна по една ампула Бетаметазон (Diprophos®). Три месеца преди хоспитализацията постъпва в друга кожна клиника, където е провеждана терапия с Метотрексат 2.5мг (3 апликации), Метилпреднизолон 20мг. Настъпва влошаване на общото състояние с последващо превеждане във вътрешно отделение, където общото състояние е стабилизирано.
В нашата клиника постъпва в тежко общо състояние с клиничната картина на пустулозен псориазис (фиг. 1). Наблюдаваха се множество дребни пустули върху еритемо-инфилтрирана основа (фиг. 2), на места характерни за псориазиса еритемо-сквамозни плаки.
От проведеното хистологично изследване се наблюдава субкорнеална пустула с множество спонгиоформени пустули на Когой в основата й (фиг.4). От проведените параклинични изследвания имаше отклонения, характерни за заболяването(WBC 14.77 G/L; СУЕ 78мм; CRP 89.3mg/L). По време на болничния престой се направиха 3 апликации с Метотрексат по 25mg седмично, локално – Ung. Ac. Salycilici 3% и охладителен крем.
Пациентката беше изписана в подобрено общо и кожно състояние. В амбулаторни условия се препоръча да се замени медикамента Метотрексат с Ацитретин (Neotigason®). Два месеца (1 месец 60mg, 1 месец 50mg) пациентката беше в стабилно състояние на Ацитретин, но поради финансови затруднения, препаратът беше заменен отново с Метотрексат. След 1 месец на Метотрексат 25mg/седмично състоянието на пациентката отново се влоши. Тя постъпи в нашата клиника с влошено общо състояние, наличие на нови кожни лезии (фиг. 4) – по долни крайници се наблюдаваха улкуси, покрити с хеморагични крусти, околна кожа – еритемо-ливидна. На втората биопсия се виждат абцеси в горните епидермални редове със засъхнала круста на повърхността. И въпреки различната клинична картина, хистологичното изследване отново отговаря на пустулозен псориазис (фиг. 5). От параклиничните изследвания се установи панцитопения (Hb 97g/L, Hct 0.30L/L, Er 2.9T/l, WBC 1.97G/l, PLT 108G/l, Neu 24.2%, Ly 83.4%), което наложи преустановяване приложението на Метотрексат. Проведе се системно лечение с Penicillin 3x2mln.IU/24h, локално с Clobetasol propionate (Clovate® crème 0.5%) и Betamethasone/Gentamycin (Diprogenta® crème). Пациентката се изписа в подобрено състояние.
Пациентката се хоспитализира отново поради влошено състояние с поява отново на пустули по тялото, влоши се общото състояние, с невъзможност за овладяване в нашата клиника. Наложи се превеждане в клиника по вътрешни болести, с последващо стабилизиране на общото състояние и насочване на пациентката към районния дерматолог.
Обсъждане
Псориазисът е хронично, имуно-медиирано, възпалително заболяване, като 1-3% от общата популация е засегнато от него. Разделя се на четири вида в зависимост от клиничната картина : psoriasis vulgaris, psoriasis pustulosa, psoriasis arthropathica и erythrodermia psoriatica (1).
Пустолозният псориазсис бива локализирана и генерализирана форма. Локализираният пустулозен псоризис може да бъде палмоплантарен псориазис и acrodermatitis continua (of Hallopeau). Генерализираната форма включва остра генерализирана форма (von Zumbusch), пустулозен псориазис на бременността и детски/ювенилен пустулозен псориазис (3). Острата генерализирана форма се характеризира с поява на групирани пустули, като след резорбцията им се появява обилно залющване. Може да се прояви с тежки органни манифестации, като пневмонии, чернодробна и бъбречна недостатъчност (4).
Пустулозният псориазис засяга генетично предразположени индивиди и може да бъде провокиран от някои рискови фактори, водещи до псориазиформени промени и подчертано натрупване на неутрофили в епидермиса (5). При пациентите с пустулозен псориазис е по-висока честотата на HLA-B27 алела. Повечето случаи са идиопатични. Рискови фактори за развитие на пустулозен псориазис са: внезапно спиране на системни кортикостероиди, кожни инфекции (Staphyloccocus aureus), електролитен дисбаланс (хипокалциемия), медикаменти (литиеви соли, пеницилин, интерферон-алфа и др.), бременност (impetigo herpetiformis), фототерапия, ваксинации(BЦЖ) (6)(7).
Пустулозният псориазис започва под формата на еритемни папули или плаки, които бързо еволюират в жълтеникави, повърхностни пустули на фона на еритем. При генерализираната форма von Zumbusch обикновено е придружена от системна симптоматика като треска, ставни болки, главоболие, и левкоцитоза (8).
Първата стъпка в лечението на пустулозния псориазис е да се идентифицира, ако е възможно, тригериращите фактори, както и подлежащи инфекции. Генерализираните форми могат да наложат хоспитализация. Tерапията включва системни ретиноиди (acitretin, isotretinoin), метотрексат, циклоспорин и infliximab. В детска възраст се предпочитат ацитретин, циклоспорин, метотрексат, и etanreceprt (9).
Заключение
Пустулозният псориазис е хронично заболяване с епизоди на обостряне. Лечението цели намаляване продължителността на рецидивите, да превантира усложненията, да увеличи периодите на ремисия. Генерализирания пустулозен псориазис von Zumbusch е с най-висок риск от смъртност, поради системното засягане, особено когато е налице подлежащ коморбилитет, като злокачествени заболявания, бъбречна недостатъчност, или чернодробна недостатъчност (10).
Пациентите с псориазис не трябва да се лекуват със системни кортикостероиди, освен в случаите на животозастрашващи състояния, поради риск от тригериране епизоди на пустулозен псориазис.
Библиография:
1. Wang Q, Liu W, Zhang L. Clinical features of von Zumbusch type of generalized pustular psoriasis in children: a retrospective study of 26 patients in southwestern China. An Bras Dermatol. 2017;92(3):319–22.
2. Choon SE, Lai NM, Mohammad NA, Nanu NM, Tey KE, Chew SF. Clinical profile, morbidity, and outcome of adult-onset generalized pustular psoriasis: analysis of 102 cases seen in a tertiary hospital in Johor, Malaysia. Int J Dermatol. 2014 Jun;53(6):676–84.
3. Benjegerdes KE, Hyde K, Kivelevitch D, Mansouri B. Pustular psoriasis: pathophysiology and current treatment perspectives. Psoriasis Auckl NZ. 2016 Sep 12;6:131–44.
4. Guerreiro de Moura CAG, de Assis LH, Góes P, Rosa F, Nunes V, Gusmão ÍM, et al. A Case of Acute Generalized Pustular Psoriasis of von Zumbusch Triggered by Hypocalcemia. Case Rep Dermatol. 2015 Dec 3;7(3):345–51.
5. Epple A, Paffhausen JE, Fink C, Enk A, Sedlaczek O, Haenssle HA. Chronic recurrent multifocal osteomyelitis with psoriatic skin manifestations in a 12-year-old female. Dermatol Pract Concept. 2018 Oct 31;8(4):297–8.
6. Boehner A, Navarini AA, Eyerich K. Generalized pustular psoriasis – a model disease for specific targeted immunotherapy, systematic review. Exp Dermatol. 2018 Oct;27(10):1067–77.
7. Madanagobalane S. Secukinumab in Generalized Pustular Psoriasis. Indian Dermatol Online J. 2018;9(6):464–6.
8. Su Z, Paulsboe S, Wetter J, Salte K, Kannan A, Mathew S, et al. IL-36 receptor antagonistic antibodies inhibit inflammatory responses in preclinical models of psoriasiform dermatitis. Exp Dermatol. 2019 Feb;28(2):113–20.
9. Meier-Schiesser B, Feldmeyer L, Jankovic D, Mellett M, Satoh TK, Yerly D, et al. Culprit Drugs Induce Specific IL-36 Overexpression in Acute Generalized Exanthematous Pustulosis. J Invest Dermatol. 2019 Apr;139(4):848–58.
10. Shah M, Al Aboud DM, Crane JS, Kumar S. Pustular Psoriasis. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 [cited 2021 May 10]. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537002/
