Sclerodermia Localisata

Брой 5/2002

Доц. д-р М. Трашлиева

Болест та Sclerodermia включва две основни клинични форми Sclero­dermia progressiva и Sclerodermia localisata.

Sclerodermia progressiva (Sclero­dermia systematisata) e генерализирано заболяване, което засяга пожата на крайниците, а също и някои вътрешни органы (бели дробове, сърце, бъбреци и др.), като се характеризира с висок леталитет. Болестта е описана за първи път през 1753 г. от Curzio (Неапол Италия).

Sclerodermia circumscripta (locali­sata, morphoea) e вторият, no-рядко срещан клиничен вариант на заболяването. При morphoea патологичният процес ангажира само кожата, а понякога и подкожната маетна тъкан, но не засяга вътрешните органи. Обикновено липсват съдови промени (например, синдром на Raynaud и телеангиектазии). Клиничните наблюдения показват, че жените боледуват три пъти по-често от мъжете. По-висока болестност е характер­на и за представителите на бялата раса, в сравнение с чернокожото население на Земята, при което заболяването се наблюдава сравнително по-рядко. Описани са и случаи на трансформиране на локализираната склеродермия в системна.

Етиологията на локализирана­та склеродермия все още не е установена. Предразполагащи фактори могат да бъдат чести травми, инфекции, хормонални смущения (менархе, менопауза, бременност). Описани са случаи на заболяване в една и съща фа­милия, но не са доказани генетични увреди. Напоследък се счита, че клиничната картина може да бъде предизвикана от инфекция с Borrelia Burgdorferi причинител на Лаймската бо­лест.

Hue обръщаме особено внима­ние на Sclerodermia circumscripta, тъй като тя се диагностицира по-трудно, но има по-добра прогноза.

Циркумскриптната склеродер­мия се представя под формата на различии локализации и с голямо многообразие в клинични­те прояви.

Клинична картина:

• Sclerodermia circumscripta (en plaques) (morphoea). Този Buд склеродермия, проявяваща се под формата на плаки, е най-често срещаната клинична фор­ма. Тя се развива бавно в продължение на месеци, и в началото се открива трудно. Започва с едва забележим еритем, който нараства периферно, а центърът му постепенно избледнява и се уплътнява. В периферията се оформя специфичен за бо­лестта лилав пръстен. В тече­ние на развитието си, плаката се превръща в порцеланово бяла с блестяща повърхност и плътност, която варира от восъчна до дървесна. Често в центъра й се откриват белези на атрофия и телеангиектазии. Нормално съществуващите на мястото косми постепенно опадат. Плаките могат да бъдат единични или множествени. Ако броят им е над пет, ще поста­вим диагнозата дисеминирана Sclerodermia circumscripta. Най-често се установява по гърдите, корема и главата. Асиметрични плаки, локализирани по долните крайници, могат да бъдат свързани и с т.нар. коренчева гръбначно-мозъчна травма. В някои случаи плаките показват тенденция към спонтанно излекуване.
• Sclerodermia circumscripta guttata се среща най-често при млади жени. Капковидните ефлоресценции са дисеминирани по врата, раменете, гърдите и в перигениталните области. В началото ефлоресценциите имат нехарактерен вид на еритемни папули, които нарастват, окръглят се, побеляват и се надигат леко на фона на су­ха и уплътнена кожа. Англосаксонските автори причисляват тази форма към клиничното по­нятие „white spot disease“, което включва още картината на Lichen sclerosus et atrophicus и на Atrophodermia Pasini-Pierini.
• Sclerodermia circumscripta profunda. При тази форма на бо­лестта плаките са локализира­ни най-често по крайниците. Ко­жата е хиперпигментирана, а инфилтратът се намира дълбоко в дермата, обхващайки поня­кога и част от хиподермата. в първите месеци на заболяване­то, промените се различават трудно от тези при Lupus ery­thematosus profundus. Впоследствue след настъпване на склеротичния стадий, плаките хлътват и потъмняват. Тогава те трябва да се отдиференцират от Panniculitis chr.
• Sclerodermia circumscripta \ nodularis (keloidalis). Тази форма се среща рядко. Представя се под формата на разпръснати възловидни лезии — с аолемина от летник до орех. Лезиите са палпаторно плътни, а повърхността им е лъскава.
• Sclerodermia linearis. Измененията са идентични с тези при Morphea, но имат формата на лента или линия. възможно е ле­зиите да са разположени мета­мерно по хода на периферен нерв. Най-честа е локализацията по кожата на долните крайници. При тази форма може да се открие паралелно и засязане на ЦНС, често смутена бъбречна функция, а във висок про­цент от случайте и наличие на ANA/ ssDNA антитела.
• формата на заболяването, известна като „Еп coup de sabre“, представлява линеарно хлътване, най-често локализирано върху челото и окосмената част на главата. Лезията е поч­ти винаги единична и наподобява „белег от удар на сабя“. Съчетава се с цикатрициална алопе­ция по окосмената част на главата. Често се последва от развитието на hemiatrophia progres­siva faciei Romberg. Описани са съчетания с артрит, миозит и дефекти в костния растеж.
• Sclerodermia circumscripta generalisata. Тази форма на болестта показва сходни белези със Sclerodermia progressiva и Lichen sclerosus et atrophicus.
• Panscierotic morphea e най-тежко протичащият вариант. Тази рядка форма на склеродер­мия започва преди пубертета. Освен полиморфизъм на ефлоресценциите с наличие на капковидни, линеарни лезии и такива под формата на плаки, за заболяването е характерно и засягане на белия дроб с картината на интерстициална белод­робна фиброза. Макар и рядко, се уврежда и гастроинтестиналния тракт. Не се наблюдаба феноменът на Raynaud. При Morphea pansclerotica се откриват и отклонения в имунния статус.

Диагнозата се поставя въз ос­нова на характерната клинична картина. Хистолозичното изследбане на локализираната скле­родермия доказва раз­лична степен на атрофия на епидермиса и „изглаждане“ на дермо-епидермалната граница. Наблюдава се и наличие на уме­рено изразен кръглоклетъчен инфилтрат, съставен от лимфоцити, моноцити и хистиоцити, и локализиран около малките кръвоносни съдове на зраницата дерма хиподерма. Колагенните влакна изглеждат хомогенизирани, хиалинизирани и задебелени, а кожните придатъци атрофични.

Протичане и прогноза

Заболяването се характеризира с трудно забележимо начало и протича бабно, но прогресивно. В началото представлява са­мо „козметичен дефект“, но при дисеминирането му настъпват телесна деформация и функционални дефекти. Често болестта се диазностицира сравнително късно, както поради небрежност на самия пациент, та­ка и поради „игнориране на оплакванията“ от страна на личния лекар. във всички случаи причината за заболяването трябва да се изясни навреме.

Лечение

При заболяването под форма на плаки е възможна спонтанна регресия (две три години след началото му). Линеарните и генерализираните форми изискват продължително лечение, което не винаги е успешно. Предполага се, че добър терапевтичен резултат може да бъде постигнат при прилагане на Penicillin-G, D-Penicillamin и синтетични антималарийни средс­тва. При пациентите с доказани имунолозични промени се налага лечение с кортикостероиди и имуносупресори (Imuran, Methotrexate). Обикновено добавянето на субституираща хормонална терапия при пациентките в предклимакс и климакс, подобрява резултатите от лечението. Уместно е прилагането на лекарствени средства, стимулиращи трофиката и предизвикващи локална хиперемия (съдоразширяващи, парафин, ле­чебна кал и солукс).

През последните години, в Ев­ропа се апробира лечение с УВ лъчи в дневни дози 20 J/см2. По-дълготрайно подобрение на кожната еластичност е установено при пациентите, лекувани с високи дози на Ув-лъчи.

В Клиниката по дерматология и венерология при МУ Плевен, в последната декада също се прилагат успешно системна и крем UV-терапия, както и широкоспектърни Ув-лъчи (Д320-400 пт) при пациенти със склеродер­мия под формата на плаки.

Опитът ни дава основание да препоръчаме приложението на широкоспектърни Ув-лъчи в ранните стадии на заболяването, когато е възможно да се спре развитието му.

Задача на ОПЛ е:

• да диагностицира заболява­нето локализирана склеродер­мия колкото е възможно по-рано, както и да осигури своевре­менна компетентна консултация и адекватно лечение от спе­циалист-дерматолог;
• да наблюдава диспансеризирания пациент, проследявайки изцяло протичането на заболя­ването, евентуалните му ус­ложнения и резултатите от приложеното лечение.