Брой 10/2006
Д-р И. Шандурков,
Акад. Д-р П. Василева, д-з Д. Янева
УМВАЛ „Св. Анна“ София, Сектор по ревматология, Вътрешна клиника
Очните тъкани имат сложни анатомичнофункционални взаимоотношения и се засягат при редица системни заболявания на организма.
Често първите прояви на едно ревматично заболяване се характеризират с водеща очна симптоматика. Тези начални оплаквания трябва да се познават от общо практикуващия лекар, който ще изработи диагностичния алгоритъм.
Най-честите очни заболявания при тази хетерогенна група болести, засягащи множество органи и системи са: увеит, склерит, сухо око, ретинални съдови оклузии, невро-офталмологични лезии1.
Ревматичните заболявания се класифицират в три основни групи2:
А) възпалителни артропатии (серопозитивни и серонегативни) ревматоиден артрит, анкилозиращ спондилит, псориатичен артрит, реактибни артрити при синдрома на Райтер и хронични чревни инфекции.
Б) Системни заболявания на съединителната тънан (СЗСТ) (колагенози) системен лупус еритематодес, склеродермия, дерматомиозит-полимиозит, синдром на Сьогрен.
в) васкулити нодозен полиартериит, грануломатоза на вегенер, гигантоклетъчен артериит, синдром на Churg-Strauss, артериит на Такаясу, синдром на Бехчет.
По-особено място заемат рецидивиращият полихондрит и юбенилният ревматоиден артрит (ЮРА). Последният представлява особено важен терапевтичен проблем в офталмологията.
А) възпалителни артропатии
Ревматоиден артрит (РА). Ревматоидният артрит е най-честото ребматично заболяване, което се среща сред 1 -2 % от населението. Диагнозата ревматоиден артрит се поставя при наличие на поне 4 от долу изброените критерии, като клиничните (първите четири) трябва да са с продьлжйтелност поне 6 седмици и да са наблюдавани опт лекар.
1. Сутрешна скованост с продължителност поне 1 час до максималното раздвижване
2. Артрит на 3 и побече ставни зони
3. Симетричен артрит
4. Артрит на ставите на ръцете
5. Ребматоидни възли
6. Положителен ревматоиден фактор (фалшивоположителен е при 5 % от населението)
7. Характерни за ревматоиден артрит рентгенови промени, изразяващи се в наличие на периставна остеопороза, кисти или ерозии на засегнатите стави
Очните прояви при’ ревматоиден артрит се изразяват в:
♦ Синдром на Sjogren той е вторичен, в следствие на РА. Среща се сред 11-13% от болните. В някои случаи сухото око е потенцирано не само от болестта, но и от системното продължително медикаментозно лечение.
♦ Склерит и склерокератит редки, но тежки очни заболявания (1-6%). При наличието им има повишен риск от леталитет, в следствие на основното заболяване (РА)3. Некротизиращите склерити и склерокератити са изключително трудни за лечение и трябва своевременно да се насочват към офталмолог, тъй като се налага трансплантация на трупна склера върху некротичните участъци, с цел запазване целостта на окото.
♦ Хлорокбинова ретинопатия представлява натрупбане на антималариен препарат (Resochin, Arthrochin, Delagyl) в ретиналния пигментен епител на макулата. Наблюдава се при дългосрочно лечение с дозировки, по-високи от 400 мг/дневвно4. Тъй като ретинопатията е обратим процес в ранните фази, се препоръчва оглед на очните дъна на всеки в месеца. При вече увредена макула настъпба трайно намаление на зрението.
За серонегативни артрити или възпалителни спондилоартропатии говорим, когато е налице отрицателна проба за ревматоиден фактор. Характеризират се с болка в гръбначния стълб с възпалителен характер и наличие на синовит, който е асиметричен и засяга предимно ставите на долните крайници. Обикновено е налице един от следните критерии: фамилна анамнеза за спондилоартропатия, псориазис, възпалително заболябане на червата, уретрит, цербицит или остра диария с дабност поне един месец преди началото на симптомите, алтерниращи болки в глутеалните области, ентезопатии, сакроилеит.
Анкилозиращ спондилит (АС) (0,1-0,2% от популацията) диагнозата се поставя по следните критерии:
1. Лумбо-сакрална болка/скобаност, непоблияваща се в покой 3 или побече месеца
2. Болка (скованост в торакалния отдел на гръбначния стълб)
3. Ограничено вдишване и издишване
4. Ограничена подвижност в лумбалния отдел
5. Иридоциклит
6. Сакроилиит
7. Синдесмофити
Най-честа очна проява при АС е иридоциклитът, (при 25% от пациентите). Той е остър, рецидивиращ и негрануломатозен. Характерно е, че по бреме на пристъп се засяга само едното око5.
При тежко протичане на болестта, трудно повлияващо се от медикаментозното лечение, може да се развие некротизиращ керато-склерит, който води до баскуларизация на роговицата. Като лечение на очната лезия в такива случаи се извършва ламеларна склеро-кератопластика, с цел възстановяване на зрението и укрепване на увредените тъкани.
Много рядко усложнение на АС представлява възпалението на стъкловидното тяло (до 6 % от болните). При значително уплътнение на битреуса и намаление на зрението се налага оперативното му отстраняване чрез парс плана битректомия.
Синдром на Reiter изявява се с класическата триада: артрит, уретрит, конюнктивит. Има 2 форми:
♦ Епидемична след инфекциозен гастро-ентерит
♦ Ендемична
При първи пристъп 30-60% от болните имат конюнктивит и само при 5-10% се наблюдава иридоциклит. Дългосрочното наблюдение показва, че до 50% от пациентите по-късно развиват остър негрануломатозен иридоциклит, като част от симптомокомплекса на болестта6.
Вторично усложнение на прекаран иридоциклит при синдрома на Reiter може да бъде кистоиден едем на макулата или оток на зрителния нерв.
Ювенилен ревматоиден артрит (ЮРА) представлява артрит с продължителност повече от 3 месеца, проявил се преди навършване на 16 години. В зависимост от началните прояви на заболяването се различават следните форми:
1. Системна форма на ЮРА полиставно или олигоставно засягане
2. Олигоартикуларна форма
а. ANA положителен, асоцииран с хроничен увеит
б. Рф положителен
6. Серонегативен, в27 положителен
3. Полиартикуларна форма с положителен Рф
Отделно от тази класификация, всяка една форма на ЮРА може да е с положителни или отрицателни ANA. Това е от изключителна важност, защото определи хода на заболябането и тенденцията му: с израстване на детето да премине във възпалителна артропатия или системно заболяване на съединителната тъкан.
Рискът от очно засягане при ЮРА зависи от формата на болестта. В зависимост от това се определи и препоръчителната честота на очните прегледи7:
Олигоартикуяарен (ANA+)
– висок риск
– всеки 3 месеца
Полиартикуларен (ANA+)
– висок риск
– всеки 3 месеца
Олигоартикуларен (ANA-)
– среден риск.
– всеки 6 месеца
Полиартикуларен (ANA-)
– среден риск
– всеки 6 месеца
Системен
– нисък риск
– всеки 12 месеца
Очните усложнения при ЮРА са тежки и инвалидизиращи, с оглед на очакваната дълга продължителност на живот при пациенти в детска възраст.
При ЮРА се наблюдава следната очна патология [8]:
♦ Иридоциклит (10-20% от пациентите с ЮРА)
той е труден за лечение, двустранен, хроничен, с внезапно начало.
♦ Катаракта до 40 % от децата, страдащи от ЮРА, 6 хода на иридоциклита развиват комплицирана катаракта. Оперативното лечение не винаги има добри резултати и понякога се налагат повторяй интервенции за отстранябане на вторични мембрани.
♦ Глаукома 10-30% от болните с ЮРА страдат от вторична глаукома, конто е голямо предизвикателство за консервативно или хирургично лечение. Постигането на дългосрочен контрол на очното налягане е трудно и прогнозата по отношение на зрението не винаги е оптимистична.
♦ Поясовидна кератопатия предстабвлява отлагане на калций в предните слоеве на роговицата. Тя е почти патогномонична за ЮРА. Лечението се избършба с локални апликации на Na-ЕДТА или обработка с ексимерен лазер.
♦ Мътнини и мембрани 6 стъклобидното тяло. Тази находка е значително no-рядка, но поради тежките изменения, обикновено се налага оперативно лечение.
♦ Субатрофия и атрофия на булба
Най-честите очни заболявания при тази хетерогенна група болести, засягащи множество органы и системы са: убеит, склерит, сухо око, ретинални съдоби оклузии, невро-офталмологични лезии1.
Б) Системни заболявания на съединителната тъкан (СЗСТ, колагенози)
Системен лупус еритематодес (СЛЕ) критериите за поставяне на диагнозата са:
1. Пеперудообразен обрив
2. Дискоиден обрив
3. фоточувствителност
4. Афтоза
5. Артрит неерозивен, симетричен
6. Серозит плеврит, перикардит
7. Бъбречно засягане
8. Неврологични прояви гърчове, психози, нарушения в когнитивната функция
9. Хематологични нарушения анемия, левкопения, лимфопения, тромбоцитопения
10. Имунологични нарушения положителни анти-DNA антитела или анти SM-антитела, или положителни антифосфолипидни антитела ACL (антикардиолипинови антитела), фалшиво положителен тест за сифилис, лупусен антикоагулант
11. Положителни ANA
СЛЕ има изключително разнообразни прояви, както в предния, така и 6 задния очен сегмент9:
♦ вторичен синдром на Sjogren (до 20 % от болните). Практически не може да се отдиференцира от случайте със сухо око при други СЗСТ. в някои случаи може да се разбие тежък филиформен кератит с временно или трайно намаление на зрението.
♦ Онлузия на ретинални артерии и вени тежко очно усложнение, което представлява спешно състояние. Проявява се внезапно с пълна или частична загуба на зрение. Изисква незабавно стационарно лечение. Етиологията на тези оклузии е сбързана с циркулиращи антитела, които се образуват при СЛЕ.
♦ Енсудати в очните дъна появяват се независимо от наличие или липса на хипертония и се счита, че се дължат на микроангиопатията при СЛЕ. Най-често ексудатите са влажни, което е белег за микроисхемични полета в очните дъна.
♦ Отлепване на ретината дължи се на нарушен съдов пермеабилитет. Отлепването, асоциирано със СЛЕ, обикновено е серозно. в хориоидеята се установяват моноцитни инфилтрати. При подобряване на общото състояние, в резултат на системното лечение, отлепването търпи обратно развитие.
♦ Невро-офталмологични прояви те са редки, но водят до бавно прогресираща загуба на зрение. Изразяват се в: ретробулбарен неврит, преден неврит на зрителния нерв, исхемична оптикопатия, парализи на ЧМН, ретрохиазмални лезии. всички тези увреждания са резултат на лупусната микроангиопатия. Точната им диагностика е свързана с множество високо специализирани образни изследвания (компютърна периметрия, флуоресцеинова ангиография, компютърна томография, магнитно-резонансна томография и др.).
Склеродермия има две групи критерии за диагнозата:
Голям критерий:
♦ Проксимална склеродерма
Малки критерии:
♦ Склеродактилия
♦ Цикатрикс/улцерация на пръст на ръка
♦ Базална интерстициална белодробна фиброза
Очните лезии10 са свързани с фиброза на:
♦ клепачната кожа (проявяваща се под формата на блефарофимоза или лагофталм);
♦ слъзните жлези (водещи до сухо око).
В очните дъна се развива ретинопатия в следствие на малигнена хипертония, която е резултат на бъбречни увреждания, вазоспазъм и съдова инсуфициенция.
Полимиозит/дерматомиозит (ПМ/ДМ)11 класификация:
♦ Идиопатичен ПМ
♦ Идиопатичен ДМ
♦ ПМ/ДМ при деца
♦ Паранеопластичен
♦ При други СЗСТ
♦ Инклузионен миозит
♦ Други форми
Критерии за диагнозата ПМ/ДМ са:
1. Симетрична мускулна слабост
2. Характерна находка от биопсия на мускул
3. Повишени ензими за мускулен разпад креатинкиназа, ГОТ, ГПТ
4. Характерни промени на ЕМГ
5. Кожни прояви хелиотропен обрив на лицето, периорбитален едем, дерматит на гърба на ръцете
Типичното очно изменение при тази нозологична единица е хелиотропният обрив около клепачите.
Друга характерна изява на ПМ/ДМ е външната офталмоплегия. Тя се изразява в намалена до липсваща подвижност на очните ябълки. Дължи се на засягане на очедвигателните мускули от миозита.
Синдром на Sjogren изразява се в мононуклеарна инфилтрация на слъзните и слюнчените жлези, водеща до деструкция и дисфункция12. Израз на тези изменения са сухотата в очите и устата. Синдромът се подразделя на:
♦ Първичен (без асоциация с определено СЗСТ)
♦ вторичен (средствие от РА, СЛЕ, СД и др.)
Очните усложнения при синдрома на Sjogren са:
♦ филиформен кератит, свързан с болки, дразнене, намалено зрение, рецидивиращи ерозии
♦ васкуларизация на рогобицата, като последица от убреждането на лимбалните стболоби клетки
♦ Блефароспазъм 6 случайте на силно намалена, почти липсбаща слъзна продукция
в/ васкулити
Нодозен полиартериит (ПАН) за поставяне на диазнозата са необходими 3 от 10-те критерия:
1. Загуба на тегло над 4 кг.
2. Либедо ретикуларис (синкава мрежо8идна пигментация по долните крайници)
3. Болка в тестисите
4. Миалгия, мускулна слабост
5. Моно/полинебропатия
6. Диастолна АН над 90 тт Нд
7. Повишена серумна урея/креатинин
8. Положителен HBsAg
9. Ангиографска верификация
10. Биопсична верификация
Очни прояви имат 10-20% от болните13.
От страна на преден очен сегмент се развиват маргиналии роговични язви, еписклерити и склерити. Локалното лечение винаги трябба да е в синхрон със системното.
в очните дъна се наблюдабат следните прояви:
♦ Хипертонична ретинопатия, в следствие на бъбречно засягане
♦ влажни ексудати
♦ Оклузия на ретинални артерии
♦ Серозно отлепбане на ретината, като последица от настъпилата хороидална исхемия
♦ Исхемична оптикопатия, хемианопсии или парализи на ЧМН са находки, типично асоциирани с ПАН
Грануломатоза на Wegener за постабяне на диагнозата са необходимы 2 от 4-те критерия:
1. Лигавични улцерации с гноен/кръбенист секрет в носа
2. Белодробни възли/инфилтрати фиксирани или кабитиращи
3. Микрохематурия или еритроцити в седимента
4. Биопсична верификация
Очните прояви се срещат сред 29-58% от болните. Три са оснобните категории на очно засягане14:
♦ Склерит-еписклерит
♦ Орбитопатия (проптоза, псебдотумор на орбитата):
– при възпаление на синусите по съседство се развива орбитен целулит застрашаващо живота състояние;
– възпалението на назалната мукоза води до дакриоцистит.
♦ васкулит/неврит на зрителния нерв
При грануломатозата на Wegener сыцо се развиват артериални и венозни оклузии на ретината. По-редки находки са конюнктивит, кератит или увеит.
Гигантоклетъчен артериит (Болест на Horton) диагнозата се поставя при наличието на 3 от 5-те критерия:
1. възраст над 50 г.
2. внезапно започнало силно глабоболие
3. Чувстбителност при палпация /отслабени пулсации в едната темпорална артерия
4. СУЕ > 50 мм
5. Биопсична верификация
Болестта на Horton представлява едно от състоянията на абсолютна спешност в офталмологията. Причина за това е, че 1/3 от пациентите развиват болезнена, внезапна, необратима загуба на зрение в следствие на исхемична оптикопатия .
Спешността се състои в извършване на незабавна профилактика за запазване зрението на второто око с високи дози кортикостероиди.
Бодните често се оплакват от намаление на зрението, Amaurosis fugax и диплопия. Обективната очна находка отговаря на: дефекти в зрителното поле (скотоми), очен исхемичен синдром, хипотония, хороидална исхемия и кортикална слепота.
в голям процент от случайте, очната симптоматика е причина за постабяне на диагнозата и начало на лечението15.
Синдром на Behcet системен васкулит с неизвестна етиология16. Характеризира се с класическата триада:
♦ Биполярна афтоза (устна кухина и лигавици на половите органи)
♦ Увеит
♦ Артрит
Към класификационните критерии спадат: положителният патергичен тест, кожните лезии, с характер на еритема нодозум, псебдофоликулит или акнеиформени възли.
Очните компликации, водещи до трайна зрителна инбалидизация при болестта на Behcet са:
♦ Ретинален васкулит с атрофия на зрителния нерв
♦ Артериални и венозни оклузии
♦ вторична неоваскуларна глаукома
♦ Тракционно отлепбане на ретината
Крайната прогноза за зрението при нелекувани или не добре поввияващи се болни е твърде песимистична.
Очните прояви при ревматичните заболявания представляват интердисциплинарен проблем. Доброто сътрудничество и провеждането на съвместно лечение е от изключителна важност за успешното повлияване и по-добра прогноза на ревматично болните.
При серонегативните спондилоартропатии и атипичните непълни форми на колагенози, често начална проява могат да са очните симптоми. Трудното овладяване или неповлияване с локално очно лечение насочва към търсене на системно заболяване. Това има значение за прогнозата при пациента, както по отношение качеството, така и за продължителността на живот на пациентите.
