Брой 7/2014
Доц. д-р Д. Близнакова
Вродените аномалии на отделителната система (ВАОС) в детската възраст са честа и понякога тежка патология на отделителната система. Тяхното своевременно диагностициране се явява предизвикателство пред педиатъра нефролог, рентгенолог, уролог, общопрактикуващия лекар. От изключително важно значение е познаването на клиничната им изява, както и насоченото им търсене.
ВАОС са 1/3 от пренатално доказаните вродени аномалии. Това са най-често срещаните както нефрологични, така и урологични заболявания в детска възраст. Установяват се в 3-6% на 1000 живородени деца и са отговорни за 34-59% от хроничните бъбречни заболявания. ВАОС могат да бъдат в съчетание със синдроми или с други аномалии на органи и системи, като през последните години в клиничната практика се говори за синдромни и несиндромни ВАОС.
Значението на ВАОС се определя от тяхната честота и усложненията, които причиняват.
Изработването на коректен диагностичен подход е в основата на своевременното разпознаване на тези значими за детската възраст заболявания.
Сформирането на бъбреците започва от 14 г.с. и завършва 20 г.с., когато могат да се визуализират бъбречните структури и архитектоника.
Водещо образно изследване се явява ултразвуковото (УЗ). То дава информация за:
- Наличието на бъбреци;
- Нарушения в дренажа;
- Съмнение за везикоуретерален рефлукс (ВУР);
- Състоянието на пикочния мехур (екстрофия);
- Наличието на обструктивна уропатия;
- Данни за олигохидрамнион, което е критерий за ВАОС.
Тежките аномалии на отделителната система (двустранна бъбречна агенезия, едностранна бъбречна агенезия с високостепенна хидронефроза, двустранна високостепенна хидронефроза, стеснение в пиелоуретералния, уретеровезикалния, везикоуретралния преходи) изискват обсъждане и своевременно родоразрешение.
УЗ изследване има място и в постнаталната диагностика на ВАОС. Аномалии, визуализирани пренатално се верифицират постнатално и се наблюдават. Водеща аномалия като честота е вродената хидронефроза. Водещи клиники предлагат следното поведение:
- При високостепенната хидронефроза се препоръчва динамична сцинтиграфия, установяване локализацията на обструкцията, консулт с уролог и обсъждане на оперативно лечение;
- В случаите с хидронефроза I и II степен се препоръчва ехографско проследяване през три месеца до 1 год. възраст, контролна сцинтиграфия. Практиката показва, че нискостепенната хидронефроза показва тенденция за овладяване. Хидронефроза II степен, при някои от пациентите показва тенденция за намаляване, докато при други се задържат измененията. Това изисква мултидисциплинарен подход, включващ не само педиатъра нефролог, но и уролог, с оглед преценка за времето на проследяване и евентуално оперативно лечение. От значение за тази преценка са усложненията – чести уроинфекции.
- При наличието на хидронефроза задължително трябва да се изключи везикоуретерален рефлукс (ВУР).
- При съмнение за ВАОС: бъбречна агенезия, двойна дренажна система, тазова дистопия, структурни бъбречни аномалии, последните се проследяват и се следи и лекува клиничната им изява: уроинфекции, коремна болка, хематурия, артериална хипертония.
ВАОС могат да имат, както асимптомно протичане, така и клинична изява.
Асимптомното протичане на ВАОС дава основание за провеждане на скринингови изследвания с цел търсене и доказване на ВАОС. У нас е въведен ултразвуков скриниг на отделителната система за деца на 6 мес. възраст. Това се налага поради:
- Честотата на ВАОС;
- Висока честота на фамилната обремененост с ВАОС;
- Усложненията, до които довеждат ВАОС – чести уроинфекции и хронично бъбречно заболяване.
Познаването на клиничната картина на усложненията води до коректно поставяне на диагноза и съответен терапевтичен подход.
Уроинфекциите са най-честата клинична изява на ВАОС.
Симптоми като: фебрилитет, неспокойствие, редуциран апетит, повръщане, коремна болка при по-големи деца, са основание за изследване на урина (седимент), урокултури, кръвна картина, CRP.
Водещи образни изследвания при деца със съмнение за аномалии са: ултразвуково изследване, бъбречна сцинтиграфия, екскреторна урография, при необходимост КТ, магниторезонансна урография.
Екзактното поведение при деца с вродени аномалии на отделителната система изисква изработване на коректен диагностичен подход:
- Пренатална ултразвукова диагностика на отделителната система;
- Постнатален ултразвуков скрининг на отделителната система;
- Познаване на усложненията, до които довеждат вродените аномалии на отделителната система;
- Ултразвуково изследване на отделителната система;
- При съмнение за аномалия разширяване на спектъра от образни изследвания с провеждане на сцинтиграфия, ядреномагнитен резонанс, компютърна томография;
- При доказване на аномалия, преценка за необходимостта от консулт с уролог;
- При деца с чести уроинфекции, търсене на аномалии на отделителната система, доказване и превенция на инфекциите.