Внезапна идиопатична сензоневронална слухова загуба

Брой 3/2005

Доц. Стефан Лолов, дмн

Увод

Оплакванията, които може да произхождат от ухото, са ограничен брой неприятно усещане (от сърбеж до болка), секреция, шум, светобъртеж и на първо място промени в слуха. Когато понижението на слуха настъпба сравнително бавно, то се открива късно от пациентите, въпреки че може да е значително. При бързо настъпваща слухова загуба състоянието се устанобява веднага, дори спадането да е минимално. Специфичният характер на симптома насочва пациентите към УНГ специалист и в болшинството случаи въз осноба на съпътстваща симптомати­ка, преглед и изследване се постабя работна диагно­за. Съществуват обаче и случаи, при които внезапната слухова загуба настъпба изолирано, без видима при­чина, често съпрободена с шум и/или светобъртеж, но без отклонения при физикалния преглед. Обектибното изследване на слуховите прагове като най-популярен аудиометричен подход устанобява различно изразена като вид и степен збукоприемна загуба на слу­ха. Обичайно състоянието се дефинира като „внезап­на идиопатична сензоневронална слухова загуба” и чес­то поради липса на устанобима причина описателното название на симптома остава като окончателна диа­гноза.

Проблемът е значим от оториноларингологична гледна точка и на него е посветен раздел във всички основни ръководства. Цел на тази статия е да представи накратко съвременните знания по темата и да обърне внимание на важните за практиката моменти като диагноза, терапия и прогноза.

Дефиниция
В традициите на медицинската наука нозологичните единици се назовават с латински думи, въпреки че голяма част от новоописаните заболявания официално се означават с термини от говоримите (живите) езици. Според някои оториноларинголози състоянието се означава като Surditas repentina s. subitas (внезапна глухота), но тази латинска комбинация означава само крайни форми на състоянието. Понятието „внезапна идиопатична сензоневронална слухова загуба” е точен превод на английското sudden idiopathic sensoneural hearing loss, често удачно се съкращава само като „вне­запна идиопатична слухова загуба” и дори само като „внезапна слухова загуба”. в десетата международ­на класификация на болестите е включено с код Н91.2.

Съгласно модерната напоследък дефиниция се касае за състояние, което:
♦ настъпва за срок, no-къс от три дни, т.е. внезапно;
♦ след старателно проведено изследване не се открива установима причина, т.е става дума за идиопатично състояние;
♦ аудиометрично слуховата загуба се установява както при изследване на въздушната, така и на костната прободимост, т.е. касае се за сензоневронална форма;
♦ засягат се поне три последователни честоти на звуковия спектър, като спадът при всяка от тях е равен или по-золям от 30 dB, т.е. не се касае задължително за глухота, а за срабнително голяма слухова загуба.

Диагноза на изключване
Има няколко относително чести и голям брой „екзотични”, но доказани причини за внезапна слухова загуба. Едва след отхвърлянето на всички тях и, естествено, при наличие на аудиометрични данни поставяме работната диагноза „внезапна идиопатична слухоба загуба”. В зависимост от традициите и възможностите на отделните клиники има по-широки или по-ограничени диагностични схеми за изключване на най-вероятните установими причини за състоянието. В крайна сметка поставяната диагноза е работна дотолкова, доколкото при липса на установена причина ни позволява относително бързо лечение, насочено срещу най-вероятната причина. Работна е и поради факта, че конкретният случай може в бъдеще диагностично да се изясни.

Клинична картина
Около 1/3 от денонощието прекарваме в сън -тол­кова приблизително е и броят на засегнатите, които установяват слухобата загу­ба при събуждане. Останалите в по-голямата част от случай­те определят момен­та с точност до минути и часове, т.е. състо­янието действително настъпва сравни­телно бързо. Съгласно повечето публика­ции няма възрастова предразположеност, няма и полово, расово или сезонно пребалиране. Вероятната честота на състоянието е 1:10 000 на година, но не може да се установи с точност поради фак­та, че не винаги пациентите търсят лекарска помощ. Отчасти това се дължи на фак­та, че състоянието обичайно е едностранно и понякога спонтанно се подобрява, т.е. общият ефект върху слуха най-често не е катастрофален.

Ацдиологична находка
Определянето на слуховите прагове чрез тонална аудиометрия е абсолютният минимум, който е conditio sine qua поп за поставяне на диагнозата. Това изследване е необходимо и при проследяване на състоянието. За съпоставимост е желателно да се извършва на един и същи апарат, от един и същи изследващ. винаги следва да се прави диференциална диагноза с друга едностранна внезапна необяснима слухова загуба, т.нар. неорга­нична, функционална слухова загуба, по-популярна като „симулация”.

Внезапен характер на слуховата загуба установяваме чрез сравнение със скорошна достоверна аудиограма. Обичайно такава няма и сме принудени да съпоставяме двете уши на пациента, разчитайки на факта, че състоянието практически винаги е едностранно, а слухът при повечето индивиди е относително симетричен (преди инцидента).

Терминът „сензоневронална слухова загуба” отразява установяването на повишени прагове при изследване на костната проводимост. Едно детайлизиране на находката на „сензорна”, „невронална” или „комбинирана“ е напълно във възможностите на модерната аудио­логия и насочва търсенето на „идиопатичната” причи­на на кохлеарно или ретрокохлеарно ниво. За съжаление такова по-пълно изследване у нас не е обичайна прак­тика.

Етиопатогенеза
Това, че не можем при всеки отделен пациент да посо­пим установима причина за внезапното спадане на слу­ха, не е основание да не търсим предполагаем етиологичен фактор. Не става дума за интелектуално упраж­нение, а за насоки при емпиричното лечение. Ето защо терминът „идиопатична” не изключва наличието на теории за етиопатогенезата на внезапната слухо­ва загуба, като към момента най-популярни са четири вирусна, автоимунна, циркулаторна и мембранна.

Рецепторите като част от нервната система са особено раними при възпаление и вътрешното ухо не прави изключение. След рязкото намаляване на честота-
та и тежестта на бактериалните и микотичните инфекции основен фактор за инфекциозно възпаление станаха вирусите, в частност вирусните инфекции на вътрешното ухо. В литературата има съобщения за клинични случаи на слухова загуба, индуцирана от всички по-популярни групи вируси herpes simplex virus, varicella-zoster virus, Epstein-Barr virus, cytomegalovirus, HIV-1, Lassa virus, paramixovirus, morbilivurus, influenza A virus и gp. Поради факта, че вирусните инфекции все още трудно се диагностицират и лекуват, вирусната етиология на острата слухова загуба при голяма част от случайте остава много суспектна.

Съществува възможност локално възпаление да се индуцира и по неинфекциозен път. През последните години добива популярност т.нар. автоимунна болест на вътрешното ухо. Проучванията в такава насока са особено перспективни, но за момента няма категорични данни, че внезапната идиопатична слухова загуба е резултат на автоимунни механизми.

Всеки орган има нужда от адекватна доставка на хранителни вещества и кислород и при внезапна слухова загуба е търсено локално нарушение във всички извест­ии ни циркулаторни фактори. Мембранозният лабиринт е зона на терминално кръвоснабдяване, единствено по пътя на a. labyrinths, а съгласно експериментални дан­ни пълното преустановяване на кръвотока за срок, подълъг от 8-10 минути, е фатално за слуховите рецептори. Съществена роля могат да имат и промените в състава на кръвта, като за това има примери от клиничната практика (polycythemia vera, thrombocythemia, macroglobulinemia). Веднага трябва да отбележим, че най-често се касае за диагностично установими причи­ни. Срещу съдовата генеза на внезапната идиопатична слухова загуба има редица доводи, но веро­ятно подобии механизми участват самостоятелно или

В комбинация поне в част от клиничните случаи. В европейската отолозична школа нарушенията в кръвоснавдяването на вътрешното ухо и в реолозията на кръвта се приемат за основен фактор и често се прилаза съответно патозенетично лечение.

Вътрешното ухо реализира специфичните си фун­кции с ключовото участие на течности с различен йонен състав, постизнат чрез активен транспорт и система от мембрани. Разкъсвания на мембраните водят до нарушено йонно и хидростатично равновесие и респективно до нарушена функция. Тази теоретич­на постановка има потвърждения от експериментите и практиката. Касае се за разкъсвания на membrana Reissneri, membrana tympani secundaria или ligamentum anulare stapedis. Аналогичен ефект се наблюдава и при разкъсвания на „неестествени мембрани1′ уплътнения около бутална стапедиална протеза и дефект на Mondini. Механизмите за подобни разкъсвания биха мог­ли да бъдат както хидродинамични значително физическо усилие или hydrops endolymphaticus, така и механични механичен стрес и баротравма. Подобни механизми не винаги могат да се документират и съответно теорията за нарушение на кохлеарните мембрани като причина за внезапна идиопатична слухова загуба остава актуална.

Като експериментатор съм съвсем наясно колко при­страстен може да бъде чобек към проблема, върху който работи. Литературата, касаеща бнезапната глухо­та, е класически пример в това отношение по-голямата част от публикациите са фокусирани върху опре­делена етиолозия и, естествено, я установяват при голям процент от пациентите. Безпристрастният подход, който трябва да имаме в клиничната работа, изисква категорично да заявим, че за момента има само теории, вероятно няма пребалиращ отключващ фактор и емпиричното лечение при това „идиопатично” състояние е насочено към най-вероятната при всеки отделен случай причина.

Лечение
За момента има плацебо контролирани проучвания единствено по отношение ефекта на кортикостероидната терапия. Авторът на тази статия при липса на противопоказания назначава кортикостероиден курс, евентуално съпътстван от витаминен препарат. Изхождайки от принципа „Primum поп посеге“, при идиопатичните форми на внезапна сензоневронална слухо­ва загуба няма никакви сериозни основания за допълнително лечение.

При пациенти с обосновано съмнение за конкретна патогенеза може да се прилагат и другите, методи за лечение, но отчитайки ясно съотношението странични явления/недоказана ефективност. Не може да се приеме за оправдано едновременното назначаване на 4-5 препарата, комбинирано с модерната в момента хипербарна оксигенация.

Прогноза
Състоянието се характеризира със значителен про­цент спонтанно възстановяване на слуховата функ­ция. Има разминабане в точните цифри, но около 30% от пациентите напълно възстановяват слуха си, а при други 30% това става частично.
Съсем логично е, че колкото по-мащабно е наруше­на функцията на вътрешното ухо, толкова по-малка е вероятността за пълно възстановяване. Така напр. no-малки са шансовете за подобрение на слуха при поизразена начална слухова загуба. Когато има електронистагмографски промени, особено когато това се съпътства с vertigo, т.е. при засягане и на вестибуларния апарат, шансовете за възстановяване на слуха също са no-малки. При подобни пациенти засягането на високите честоти, което тонотопично се локализира в основната битка на cochlea, в съседство с вестибуларните структури, означава още по-мащабна увреда. Обратното, изолираното засягане на ниските честоти вероятно е свързано с ограничено засягане на кохлеарния връх, респективно с по-добра прогноза.

Колкото по-дълго се бави кортикостероидният курс, толкова ефектът от терапията е по-ограничен. възможно е тази зависимост да е валидна и за другите типове на лечение, когато такова е индицирано.
При ретрокохлеарно засягане прогнозата по отноше­ние на слуха е сравнително добра, въпреки че обикновено възстановяването е по-бавно. Тук обаче в съображение идва сериозната прогноза на самата ретрокохлеарна патология. Ето защо дори минимално съмнение за ретрокохлеарна патология налага изследването на евокирани слухови стволови потенциали и/или образно изследбане. Веднага трябва да отбележим един интересен факт доказано е, че обратимостта на внезапна слухова загуба не изключва наличието на schwannoma на п. statoacusticus. Това заболяване при 1 2 % от пациентите се манифестира именно с внезап­на слухова загуба, като в 3 % от засегнатите е двустранно.

Дори слуховата загуба да е трайна, когато има съпътстващ световъртеж, последният обичайно изчезва поради централна компенсация. Не така стой въпросът със субектибния шум при значителна част от пациентите оплакването остава, а при някои става и водещ симптом.

Заключение
Несъмнено състоянието на идиопатична внезапна слухова загуба е от компетентността на отолозите. Повечето пациенти отиват директно при специалист по УНГ, а за общопрактикуващите лекари остава високата отговорност бързо да изпратят подобни слу­чаи за консултация. Естествено, при такива спешни състояния различни административни спънки пред консултацията следва да отпаднат.

За личните лекари остава голямата отзоворност периодично:
♦ да изпращат пациентите, прекарали внезапна слухо6а загуба, на контролни аудиологични изследвания. Това следва да се прави независимо от изхода на предшестващия инцидент. Така навреме може да се установи и профилактира допълнителна слухова загуба. Въпреки че се касае за инструментални изследвания, неизбежни разлики в апаратурата и провеждащия изследването налагат проследяването да се извършва на едно и също място, по възможност от един и същи специа­лист. Това позволява и по-лесно съхраняване на специфичната информация;
♦ да напомнят на пациентите за определени хигиенни правила по отношение на слуха им;
♦ да провеждат бъдещи консултации само при специалисти конкретно по отология;
♦ при социално неадекватен слух да препоръча слухопротезиране.

Литература
1. Dobie, R. А., 2003, Idiopathic Sudden Sensorineural Hearing Loss, in J. B. Snow, and J. J. Ballenger, eds., Ballen-ger’s otorhino­laryngology: head and neck surgery, v. 1 Otology and Neurotology: Hamilton, Ont., BC Decker.
2. Lee, K. J., 1983, Noninfections Diseases of the Ear, Es-sential otolaryngology: head and neck surgery: a board pre-paration and concise reference: New Hyde Park, NY, Medical Examination Pub. Co.
3. Snow, J. B., and S. A. Telian, 1991, Sudden Deafness, in M. M. Paparella, ed., Otolaryngology, v. 2 Otology and Neuro-Otology: Philadelphia, Saunders.
4. Wilson, W. R., and A. J. Gulya, 1998, Sudden Sensorineural Hearing Loss, in C. W. Cummings, ed., Otolaryngology head & neck surgery, v. 4: St. Louis, Mosby.