Склероза на мехурната шийка

Брой 12/2008

Доц. д-р Кр. Нейков

Склерозата на мехурната шийка е заболяване от групата на т.н. „обструкции на долните пикочни пътища (ОДПП)“. От древността е известно, че Хипократ и Гален са разсичали по трансуретрален път мехурната шийка при затруднено уриниране. През 1525 г. Амброаз Паре описва случай на склероза на мехурна­та шийка (СМШ) у жена, по-късно подобно съобщение прави и Groof (1в72 г.). През 1834 г. George Guthrie съобщаба случай на затруднено уриниране вследствие на „median bar“. Заболяването при мъже подробно е описано от Eugene Fuller през 1в97 г. под названието „Хронична контрактура на простатните влакна в областта на мехурната шийка и нейното лечение” (сн. 1). През 1912 г. Marion отхвърля „простатизма без простата” на Guyon от 1в99 г., като счита, че е налице анатомичен суб­страт. На 5-ия интернационален конгрес по уролозия в Лондон през 1933 г. Marion представя подробно опи­сание на заболяването, като съобщава 79 случая, лекувани от него. Тогава той дава и останалото до днес определение на СМШ: „Касае се за заболяване, проявяващо се с дизурични смущения, подобни на тези при простатна хипертрофия и дължащи се на малформации на мехурната шийка без видими лезии на същата и без връзка с неврологични заболявания”. Заболяването е познато като „склероза на мехурната шийка” след сим­позиума на уролозите в гр. Хале, 1988 г. Заболяването може да се срещне и под наименования като като „болест на Марион”, „контрактура на мехурната ший­ка”, „склероза на мехурната шийка”, „срединна прегра­да”, „фиброза на мехурната шийка”, „болест на мехур­ната шийка” (викторов), „стеноза на мехурната ший­ка”, „стриктура на мехурната шийка”, „сфинктер-скле­роза”, „дизектазия на мехурна­та шийка”, „цербикална скле­роза”. Многото наименования на заболябането може би произтичат от липсата на яснота по отношение на патологоанатомичната кар­тина, както и от нейното голямо разнообразие. Место пъти разнообразната терминология отразява противоположните схващания на отделните автори за същността на СМШ.

Етиология

Заболяването бива вродено и придобито, първично и вторично. Според определението на Марион, при вродената форма на заболяването хистологично преобладава мускулната хипертрофия на мехурната шийка, докато при придобитата е налице оснобно склеротич­на компонента. Под първична СМШ се разбира заболя­ване, което се развива без ясни причини, а вторичната се явява в резултат на травма или усложнение на оперативно вмешателство в областта на мехурната шийка. Среща се у мъже, жени и деца, което я отличава от другите видове обструкции на ДПП. Не съществува единствена причина за поява на първичната фор­ма. Като етиологични фактори се приемат хроничната инфекция на простатата и мехурната шийка, довеждаща до дълготраен спазъм на гладкомускулните влакна в тази област. Това от други автори се приема за про­тиворечиво, тъй като у жени инфекциите на ДПП са много no-чести, но СМШ при тях е изключително рядко заболяване. Според Търнър Уоруик (1979) терминът „малка фиброзна простата” е синоним на болестта на Марион и е краен резултат на дълготрайна функционална обструкция на мехурната шийка, без наличие на простатна хипертрофия. Хистологичното доказване на вторично отложен колаген в хистологичен матери­ал от мехурната шийка показва, че се дължи на хипер­трофия, която не е във връзка с обструкцията.

По-изяснени са причините за появата на постоперативната СМШ. Продължителната и травматична резекция на мехурната шийка с употреба на интензивен резекционен ток и интензивна коагулация могат да доведат до масивна фиброза и стесняване на вътрешния уретрален отбор. Травматизирането на фибромускулната тъкан на мехурната шийка по време на трансуретрална резекция (ТУР) причинява реакция на цикатризиране, подобно на други мес­та по човешкото тяло. Истинската простатна кап­сула е много чувствителна на електрическите токове, като реагира със свиване и фиброзна дегенерация, докато аденомната тъкан е сравнително нечувствителна към тях. Ето защо, по-често постоперативна СМШ се наблюдава при опит за отстраняване на малки, интрауретрално разположени аденоми, тъй като малкото количество аденомна тъкан не може да предпази добре мускулните влакна на т.н. вътрешен уретра­лен сфинктер. Това може да се наблюдава и след грубо отстраняване на аденом на простатата по време на аденомектомия, с недобро конструиране на мехурната шийка и обшиването и с неподходящ шевен материал. Постоперативните възпалителни процеси, лекувани неадекватно също допринасят за вна ръбцова тъкан б областта на мехурната шийка и простатната част на уретрата. За получаването на постопе­ратибна СМШ след трансуретрална резекция на прос­татата има две причини:
При непълна ТУР непълно изрязан аденом с възможност за получаване на рецидив и фиброза на мехурна­та шийка (флокс).
При прекалено радикален ТУР опасност от нарушаване на връзката между уретрата и пикочния мехур и голяма вероятност за получаване на обширен и плътен постоперативен цикатрикс.

При деца диагнозата е доста популярна и през 50-в0те години на миналия век често са избършвани оперативни интервенции по този повод. Последвалата прео­ценка на заболяването като цяло и прилаганите опера­ции показват значителен процент на сбърхдиагностика и лоши оперативни резултати, което налага още по-големи противоречия при съмнение за СМШ. Основният проблем е свързан с липсата на специфичен диагностичен тест. в последните няколко години при микционни затруднения, съмнителни за обструкция на долните пикочни пътища у деца, много по-често се подозират клапи на задната уретра, отколкото обструкция на мехурната шийка.

Патофизиология

Долните пикочни пътища могат да се разгледат като единна хидродинамична система, състабена от „помпа” (пикочен мехур), „тръбопробод” (уретра), по хода на която се намират дбе „клапи” вътрешен и външен уре­трален сфинктер и „накрайник” външния уретрален отбор. Разбитието на СМШ като форма на ОДПП преминаба през две фази:
1. Компенсаторна фаза
А) Стадий на иритабилност
Подобно на сърцето, пикочния мехур е кух мускулен орган и реагира на всяко препятствие по хода на ДПП с „работна хипертрофия” и накрая завършва с деком­пенсация. Нормално контракцията на пикочния мехур и тригонума отваря мехурната шийка и формира фуния, през която урината се изхвърля навън. Нормалното интравезикално налягане, което се генерира от мус­кулните влакна на детрусора е между 20-40 см Н20. При обструкция на мехурната шийка се развива хипер­трофия на детрусора, което позболява убеличаване на интравезикалното налягане до 50-100 и20 и побече за да се преодолев убеличената уретрална резистентност. Простатата може да се яби като допълнителен фактор за обструкция, който пречи на механизма, нормално отварящ мехурната шийка т.е. развива се симптоматика на „двойна обструкция”. Контракцията на детрусора не трае дълго, за да се изхвърли цялото количество урина. Умората на мускулните влак­на довежда до спиране на микцията, която може да се поднови след няколко минути и да се изхбърли и останалото количество урина от мехура. в ранната фаза на обструкцията мехурната мускулатура хипертрофира. Силата и дебелината на уринната струя оста­вят нормални, тъй като е запазен балансът между кон­тракцията на детрусора и уретралната резистентност. През тази фаза мехурът е сбръхчувствителен т.е. той реагира с контракция и при напълване с по-малки количества урина. Лесно възниква спонтанна детрусорна активност, която е известна под името „детрусорна нестабилност”. Някои болни нямат усещането за тази побишена активност т.е. те имат „сензорен” тип нестабилност. Тези, които имат императивни позиви за уриниране са с прояви на т.н. „моторен” тип детрусорна нестабилност. И в двата случая доказването се извършва посредством уродинамични изследбания.

Б) Компенсаторен стадий
При прогресиране на обструкцията се задълбочава и детрусорната хипертрофия, която все още успява да изпразни пикочния мехур напълно. През този пери­од в допълнение на императибните позиви и полакиурията се появява и известна колебливост под фор­мата на изчакване преди започване на микцията. Това е свързано с убеличаващата се по продължителност контракция на детрусора за да преодолее убеличената уретрална резистентност, причинена от наличната обструкция. Последната боди до намаляване силата и размера на уринната струя, особено изразено в края на микцията, когато явно мускулните фибри не могат да поддържат началната сила на контракция.

2. Фаза на декомпенсация

Ако тонусът на детрусора намалее или уретрал­ната резистентност пребиши силата на мехурна­та мускулатура се появяват симптомите на дисба­ланс. Контракциите на детрусора стабат все по-кратки и не са достатъчно продължителни за да изхвърлят напълно съвраната в мехура урина, като една част от нея остава в него.

А) Остра декомпенсация тонусът на компенсиралия детрусор бременно се намалява от бързото напълва­не на пикочния мехур с урина (повишен прием на течности, употреба на диуретици или подобни, съзнателно задържане на микцията), тъй като мускулните влакна се преразтягат. Това може да доведе до допълнително затруднение на микцията с продължително изчакване и нужда от участие на коремната преса в акта на мик­цията. Уринната струя намалява по сила, като може да прекъсне преди да се е изпразнил пикочния мехур напъл­но. Тоба състояние може да се наблюдаба и при нормал­ни долни пикочни пътища, имайки в предвид закона на Старлинг за силата на мускулното съкращение и връз­ката му с изходната дължина на мускулните влакна.

Б) Хронична декомпенсация с напредване на обструк­цията дисбалансът между детрусорната контракция и уретралната резистентност нараства. Микцията е значително затруднена и все възможно напълно изпразване на пикочния мехур. Симптомите на обструкция се засилват. Количеството на остатъчната урина нара­ства и може да достигне функционалния капацитет на пикочния мехур. Стената на мехура изтънява, между мускулните клетки се отлага значително количество
колаген, който няма контралактидни възможности. Детрусорът декомпенсира, като обемът на пикочния мехур се увеличава значително и може да побере няколко литра урина. Появява се ischuria paradoxa. Дебелината на мускулния му слой намалява и се загубва „клапния антирефлуксен механизъм“, с което се благоприятства появата на рефлукси. Съществуват слу­чаи, при които липсват рефлукси, оттичането на урината от уретерите се затруднява и се убеличава интралуменното налягане в горните пикочни пътища. На определен етап от развитието на заболяването паренхима на бъбреците се оказва притиснат като „сандвич“ между увеличеното налягане на урината в уретерите и легенчето от една страна и фиброзната им капсула от друга. Крайният стадий на класическата, нелекувана обструкция на ДПП е изконсумиране на бъбречния паренхим и хронична бъбречна недостатъчност, коя то боди до трайна инвалидност.

Диагноза

Диагностичният процес, при съмнение за склеро­за на мехурната шийка, е доста затруднен и нерядко диагнозата се установява едва на операционната маса. Когато поставяме въпроса за диагностиката на това заболяване, трябва да използваме целия арсенал от диагностични средства, тъй като неправилното интерпретиране на данните може да доведе до ненуж­на оперативна интервенция, понякога с тежки послед­ствия. Това с особена сила важи за СМШ у жени, където заболяването е изключително рядко и в повечето слу­чаи се поставя по метода на изключването.

1. Субективни оплаквания групирани по една от известните скали за оценка на оплакванията, най-често по Международния симптоматичен индекс (МСИ)4. Имат спомагателна роля, обективизираща субективните оплаквания на болния и позволяваща предоперативна преценка на тежестта им и следене на следоперативната им промяна. Най-често водните имат умерено изразени микционни оплаквания (в-19 точ­ки), като качеството им на живот варира от „приемам ги за нормални“ до „чувствам се ужасно”. При липса на съпътстваща уроинфекция, симптомите са с предимно обструктивен характер тънка и бяла струя, напъване при уриниране, прекъсване на микцията, изчакване преди микция. Преобладаването на никтурия, полакиурия, императивните позиви за уриниране, болезнената микция, поставят с основание въпроса за налична уроинфекция. Последната трябва да бъде излекувана преди извършване на евентуалната оперативна интервенция.

2. Уродинамични методи: урофлоуметрията, извършена при спазване на необходимите условия за добра клинична практика (самостоятелен кабинет, подходя­ща стайна температура, да не се приемат лекарства, влияещи на функцията на пикочния мехур, обем на отделената урина в границите на 150-400 мл), допринася за изясняване на диагнозата. Като най-важен се приема показателят, когато максималният уринен дебит (МУД) обикновено е под 12 мл/сек. За клиничната практика може да се използва и следната класификация, според стойностите на МУД:

♦ редуциран МУД между 10-15 мл/сек;
♦ средно редуциран МУД между 5-10 мл/сек;
♦ силно редуциран МУД под 5 мл/сек.

Урофлоуграмата показва характерна форма на „кутия” с рязко и кратко покачване на дебита, с последващо продължително плато и удължена микция. От клиничната практика е добре известно, че подобна урофлоуграма има единствено високостепенната стриктура на уретрата, без да може да се разграничи нивото на обструкцията. Този вид крива е най-често срещана при цикатрициални промени на уретра­та, довеждащи до трайно намаление на нейния диаметър, както е при постоперативна СМШ и стриктури на уретрата от бсякакъб произход. Не са малко случайте, когато такава крива има и при изразена първична СМШ. Урофлоуметрията като неинбазибен метод не може да постаби точна диагноза. Комбинираното измерване на интравезикалното налягане и МУД позволява прецизна диагноза на обструкция на ДПП. Класическата находка при комбинираното уродинамично изследване е:
♦ детрусорно налягане > 80 см/Н20;
♦ МУД < 12 мл/сек; ♦ релаксация на външния уретрален сфинктер; ♦ липса на фуниевидно разширение на мехурната ший­ка по време на микция. Ако заболяването е навлязло в стадий на детрусорна декомпенсация уродинамичните изследвания биха удос­товерили невъзвратимостта на настъпилите промени в стената на пикочния мехур и биха оправдали незадоволителните следоперативни резултати.