Брой 6/2006
Д-р М. Ганчева,
Д-р Д. Серафимова
Васкулитите са хетерогенна група заболявания, вариращи от бенигнени, собствено регулиращи се процеси до доживотни и налагащи непрекъснато лечение заболявания. При тях има възпаление на съдовите стени от различен тип, големина и локализация, което дава резултат оклузия на кръвния ток и исхемия на тъканите.
Кожните васкулити представляват заболябания, които се характеризират с фокално възпаление на стените на кръвоносните съдове на кожата, отлагане на фибрин, некроза и дегенеративни процеси на околния колазен. Много често тези промени са асоциирани с възпаление на съдобите стени и на други органи и системи 6 човешкия организъм, т.е. промените по кожата могат да бъдат само част от системно заболяване. Засягат се както малките, така и големите съдове.
При засягане на малките съдове некротизиращите васкулити могат да варират от такъв, който засяга Венулите и е с благоприятна прогноза, до т.нар. септичен васкулит, който е животозастрашаващ. В тази група са и заболяванията Purpura Henoch-Schonlein, есенциална смесена криоглобулинемия, хипергамагло-булинемия на erythema elevatum diutinum Rheumatoid nodules, уртикариален хипокомплементе-мичен васкулит, реактивна лепроза, както и васкулит, асоцииран с колагенози. Във втората голяма група васкулити, които засягат големите съдове, се включват бенигнената кожна и системната форма на Periarteritis nodosa, грануломатозни и нодуларни васкулити, гигантоклетъчен артериит.
Според вида на инфилтрата васкулитите могат да се дефинират в четири основни групи: полиморфону-клеарни, лимфоцитни, грануломатозни и т.нар. други форми на васкулити.
Полиморфонуклеарни/левкоцитоклазични васкулити
1. Vasculitisallergicastica
2. Purpura rheumatica Henoch-schonlein
3. Urticaria vasculitis
4. Purpura hypergammaglobulinemica
5. Vasculitis systematisata rheumatoides
6. Syndroma Sogren
7. Vasculitis medicame
Лимфоцитни васкулити
1. Purpura pigmentosa chronica
Грануломатозни васкулити
1. Granulomatosis allergica
2. Granulomatosis Wegener
3. Granulomatosis lymphomatoides
4. Granuloma faciale
Други форми на васкулити
1. Erythema elevatum diutinum
2. Periarteritis nodosa
3. Papulosis atrophicans maligna (Degos)
4. Vasculitis nodularis Montgomery
Причините за развитие на кожни васкулити са многобройни. Вируси (rubeolla, hepatitis B, Epstein-Barr и др.), рикетсии, стрептококи и микобактерии могат да предизвикат заболяването. Аспирин, антибиотици, сулфонамиди, тиазиди, нестероидни противовъзпалителни средства, серуми, както и физикални фактори – студ и травма, също могат да причинят Васкулит. Дефицит на комплемента, автоимунни и лимфопролиферативни заболявания, Възпалителни чревни заболявания и хроничен активен хепатит също влизат в етиологията на васкулитите. Автоимунен отговор към лизозомни ензими и ендотелиални клетки, активирани Т-лимфоцити и макрофаги, експресия на адхезионни молекули и повишена продукция на цитокини и растежни фактори са главните имунопатогенетични механизми, водещи до съдова увреда.
Основните обривни елементи при wаскулитите са палпируеми пурпурични папули до 1 см 6 диаметър, които могат да конфлуират в плаки. Те в някои случаи улцерират, формирайки т.нар. улцеро-некротични лезии. Съпътстващата симптоматика са артралгия, артрит, миалгия, треска. При засягане на съдове на вътрешни органи симптомите се дължат на тяхната увреда от циркулиращи имунни комплекси и се изразяват със:
* Протеинурия, хематурия – бъбречни гломерули
« Централни или периферни неврологични прояви – нервна система
« Полиартрит Синовия
* Абдоминална болка, кървене – гастроинтестинален тракт
» Плеврит – плевра
» Перикардит – перикард
Васкулитите са заболявания, изискващи специфични диагностични и терапевтични мероприятия, поради което е необходимо общопрактикуващият лекар да насочи навременно пациента към специалист дерматолог или съответен специалист с оглед на специфичното органно засягане.
Лечението на Васкулитите трябва да бъде насочено към симптомите и етиологията, когато е известна. Идентифицирането и премахването на причинителя се последва от бързо преминаване на кожните лезии. В други случаи се препоръчва локална и системна терапия на базата от резултатите от следните изследвания:
1. характеристиката на инфилтрата – изследването на у/8 Т-лимфоцити може да бъде указание за инфекциозен причинител и позволява етиологично лечение, т.к. у/5 Т-лимфоцитите представляват първата бариера между хазяина и патогенезата;
2. продукцията на специфични цитокини и ако е възможно да се докаже експресията на специфични адхезионни молекулни рецептори от клетъчния инфилтрат.
При регионално засягане на кожата, особено при Leucocytoclastic vasculitis, дори само постелен режим може да бъде достатъчен. Имуносупресивната терапия променя благоприятно прогнозата на Васкулитите, въпреки че не влияе патогенетично на специфичните механизми на заболяването и често е скъпа и токсична. Цитотоксичните медикаменти и кортикостероиди са средство на избор при случаи с ранно системно засягане или когато е налице или наближава упадък на функциите на вътрешен орган. Съществуват спорове и различни схващания по отношение на общата доза на кортикостероидите, на пулсовата терапия или ежедневния прием на Cyclophosphamid, а също и относно алтернативните имуносупресори и продължителността на терапията. Например пулсобата терапия с Cyclophosphamic е по-малко токсична и еднакво ефективна при ренален васкулит и при грануломатозата на Wegener, докато при пациенти с по-обширно засягане се препоръчва ежедневен орален прием като по-ефективно лечение. Алтернативната терапия включва Methotrexate, Azathioprin, Cyclosporin A FК 506, плазмафереза, интравенозно гамаглобулини.
Лечението на системни васкулити чрез кортикостероиди и цитотоксични медикаменти дава подобрение при 90% от пациентите и пълна ремисия при 50-70% с риск от продължителна имуносупресия. Ограничен успех се отчита при лечението с Cyclospori А. Четирите имуно-глобулина в комбинация също влизат в съображение като допълнителна терапия в случаи, резистентни на стандартна терапия, или като алтернативно лечение при по-възрастни. Плазмафереза или Azathioprin се прилагат при болни с упорити кожни или висцерални форми главно при левкоцитоклазичен васкулит (фиг. 2). Други лекарства като антималарици, злато, тетрациклини се използват да редуцират възпалението във васкулита, където освобождаването на лизозомните ензими могат да играят роля. Нестероидни противовъзпалителни средства и сулфони също се прилагат. Colchicin се явява мека и ефективна терапия при хроничните форми.
Продължителността на терапията трябва да се обективизира от параклиничните изследвания на отделния пациент и т.нар. лабораторен активиращ индекс, Включващ антинеутрофилцитоплазмени антитела, острофазни реактанти, естеролитична и протеолитична активност на пречистен РRЗ, разтворими адхезионни молекули, неоптерин и тромбомодулин.
Новият сценарий за лечение на васкулити, което предстои след идентификация на структурата на антигенни-те пептиди, ще включва антиген специфичен толеранс, Т-клетъчна ваксинация, Т-клетъчна рецептор свързваща терапия, инхибиция на АРС функция и на аксесоарните пътища на клетъчна активация, такива като комплемент, цитокини, адхезионни молекули и други Възпалителни медиатори.
Васкулитите са кожно-системни заболявания, които в зависимост от превалиращата симптоматика могат да бъдат обект на различни клинични дисциплини, като основно място заема дерматологията. Болните с тази диагноза изискват специфични диагностични и терапевтични грижи и наш дълг е тяхното правилно насочване и обгрижване.
