Брой 5/2006
Д-р Л, Митева, дм
Атопичен дерматит
Понятието „атопия“ се дефинира като фамилна склонност към развитие на определени заболявания бронхиална астма, алергичен ринит и конюнктивит, атопичен дерматит, уртикария и ангиоедем. В литературата съществуват над 50 синонима на атопичен дерматит, от които най-популярни са eczema endogenes, eczema constitutional, prurigo Besnier, neurodermitis diffusa и дp. Атопичният дерматит (АД) e най-често срещаната екзема в детска възраст и засяга 10-15% от населението.
Унаследяването на заболяването не е точно определено. Допуска се възможност за автозомно-доминантна, автозомно-рецесивна и мултифакторна наследственост. Установени са нарушения в клетъчния и хуморалния имунитет, изразени в променено отношение Th/Ts, Ти влимфоцитити, повишено серумно ниво на IgE в над 60% от болните, адренергичен блок, понижен хемотаксис на неутрофилните левкоцити и макрофагите.
В протичането на АД се наблюдават три възрастово обусловени стадия с определена клиникоморфологична характеристика и локализация. Първият стадий започва в около 75 % от болните между 3-6-ия месец след раждането, а в 90 % до 5-ата година. Обривите се локализират по лицето бузи, чело, брадичка, като кожата в областта на периоралния триъгълник остава винаги интактна. Наблюдават се еритем, папуло-везикули, ерозии. При развитие на заболяването обривите могат да се разпространят и по екстензорните повърхности на крайниците, капилициум, шия и трункус. Рядко се засяга гениталната област, което е важен диференциалнодиагностичен белег в тази възраст. вторият стадий обхваща възрастта между 3 и 10 години. Явленията на ексудация отстъпват пред пруриго-папули, лихенификации и екскориации в резултат на силния сърбеж. Екземните промени в тази възраст са локализирани 6 големите гънки (лакътни и коленни), китките, ано-гениталната и тилната област. Лицето се засяга по-рядко.Третият стадий продължава през пубертета или в по-късна възраст. Наблюдава се тенденция към ограничабане на обривите (пруриго-папули и лихенификации) по гънките, шията, дланите и лицето върху общ ксеродермичен фон.
Заболяването е с хронично-рецидивиращ характер, като сърбежът е доминиращ признак в клиничната картина. Не всички болни задължително преминават през тези три стадия. Много место АД се подобрява в края на 3, 7 и 14-ата година. в 25% от болните с АД заболяването продължава до края на живота, а при 30% се манифестира като еритродермия. Прогнозата е по-песиместична, когато и двамата родители са атопици.
Диагнозата на АД е клинична. През 1973 г. Raika и Hanifin обособяват главни и второстепенни критерии за АД. Необходими са 3 главни и най-малко 3 второстепенни критерии за поставяне на диагнозата. Най-съществена лабораторна находка е повишеното серумно ниво на lg Е.
Диференциалната диагноза на АД в детска възраст включва широк спектър от възпалителни заболявания (себореей дерматит, контактен дерматит, нумуларна екзема, псориазис); инфекциозни заболявания (скабиес, дерматомикози, СПИН асоциирани дерматози); имунодерматози (синдром на Wiskott-Aldrich, hyper lg Е syndrome); генодерматози (ектодермална дисплазия, syndroma Netherton, phenylketonuria, ataxia-teleangiectasia) и др.
Основни клинични проблеми при болните с АД са повишената склонност към бактериални и вирусни инфекции, сухата кожа, иритативен контактен дерматит, професионални екземи и очни заболявания. Бактериологични изследбания устанобябат, че S. aureus колонизира екземната кожа 8 над 90 % от болните. вирусните дерматози herpes simplex инфекции, verrucae, molluscum contagiosum, се срещат често у деца с АД. Най-тежко усложнение на АД в детска възраст е eczema herpeticum (eruption varicelliformis Kaposi) 8 резултат на примоинфекция с herpes simplex вируса. Протича с екзацербация и дисеминация на екземния процес, фебрилитет и увредено общо състояние. Не са необичайни и микотичните инфекции, причинени най-често от trichophyton и Candida albicans.
Генерализирана сухота на кожата се наблюдава у 60% от болните с АД във всички възрасти и периоди на заболяването.Това се дължи на вродена намалена до липсбаща актибност на ензима б-6-сатураза, който разгражда линоленовата киселина. Ксеродермата, от една страна, води до засилване на сърбежа, а от друга, улеснява проникването на алергени.
Друг проблем при болните с АД е иритативният контактен дерматит, който се предизвиква от сапуни, детергенти, химикали и др. Те провокират възпалителната реакция, което води до сърбеж и хронична екзацербация. 85% от болните с професионални екземи имат атопична характеристика. От очните заболявания при АД се наблюдабат алергичен конюнктибит, както и катаракта, кератоконус с по-тежка прогноза. Аероалергените (домашен прах, полени и др.), храни (яйца, мляко, ядки, риба и др.), добавки и консерванти, синтетични и вълнени облекла, топлината и изпотяването, както и емоционалният стрес провокират или аграбират АД.
Атопичната характеропатия е трайна и постоянна проява на атопиците. В кърмаческа възраст поведението на децата се отличава с повишена двигателна активност, неспокойствие, безсъние. Наблюдабат се т.нар. сървежни кризи, който барират под въздействие на емоционални разстройства, инфекции и др. Децата с АД трудно се съсредоточават, реакциите им са бурни, а поведението императивно. Юношите по-трудно се вграждат в обществото. Те имат понижени адаптационни възможности и интелектуално развитие над средното ниво. Тези характерови особености трябва да се имат предвид при социалната им адаптация, избора на професия и хоби.
При атопици често се срещат и някои други дерматози: периорална екзема, ювенилна плантарна дерматоза, pityriasis alba. Нумуларната екзема, особено с локализация по екстензорната повърхност на крайниците, е силно суспектна за АД.
Лечението и профилактиката на АД са успешни при корекция на провокиращите го фактори алергени, иританти, прекомерна сухота на кожата, инфекции, емоционален стрес, диетични грешки и имунизации. Необходимо е кожата на атопиците да се поддържа в оптимално състояние чрез хидратиране. Препоръчват се емолиенти, емулсии, кремове, масла за баня, което води до прекъсване на порочния кръг ксеродерма сърбеж обрив. Когато въпреки профилактичните мерки АД трябва да се лекува, се използват локални кортикостероиди със слабо действие. Неправилното им и продължително приложение води до странични ефекти, както и до поява на тахифилаксия и rebound феномен, което на определен етап ограничава приложението им. При наличие на суперпонирана бактериална или микотична инфекция локалните кортикостероиди трябва да се комбинират съответно с антибиотици и антимикотици.
Системно лечение на АД се провежда при дисеминирани и резистентни форми на заболяването. Антихистаминобите препараты потискат сърбежа и намират най-широко приложение. Предпочитат се класическите антихистамини поради техния седативен ефект. По-рядко се прилагат невролептици и сънотворни средства. Кортикостероиди се използват при еритродермични и тежки форми на заболяването. Антибиотици, антимикотици и противовирусни средства се прилагат при вторични инфекции. Показанията, формата и дозировката се определят индивидуално, в зависимост от тежестта на инфекцията и чувствителността на причинителите към дадено лечебно средство.
Имуносупресорът Cyclosporin А е индициран при резистентни към конвекционалната терапия юноши и възрастни с АД. Локален антисупресибен ефект имат препаратите Tacrolimus и Ascomycin, без тяхното приложение да води до риск от системните странични ефекти, наблюдабани при Cyclosporin А. въпреки тоба употребата им не се препоръчва при деца под 12 години.
Фототерапията е широко използван лечебен метод при деца с АД след 8-10-годишна възраст. Съвременни фототерапевтични методи са UVB, UVB 311 пт, UVA 1 лъчи, UVA/UVB лъчи и PUVA терапия.
За лечение на АД приложение намира и линоленовата киселина (Topialyse, Glandol, Еродат), която компенсира ензимния дефект 6-6-сатураза. Използват се още уинтерферон, инхибитори на фосфодиестеразата, тимусни хормони, екстракорпорална PUVA и др., чието приложение е ограничено в детска възраст.
високопланинското климатолечение на АД е приоритет на българската дерматологична школа. Класическата терапия на АД, съчетана с високопланинска климатотерапия, е най-добрата алтернатива в детска възраст.
Себорейна екзема
Себорейната екзема е възпалително заболяване с хроничен ход, засягащо себорейните области на кожата: капилициум, лице, ретроаурикуларни, престернална, интерскапуларна, перианална област, както и големите гънки аксиларни и ингвинални. Морфологично себорейната екзема е еритемоскбамозна дерматоза. Трайни, постоянни белези са еритемната, мазна, възпалена, но обикновено неподмокряща кожа, покрита с фини жълтеникави сквами. Среща се 6 1-3% от популацията на Европа и Северна Америка, като честотата й значително нараства (31 -46 %) при болни със СПИН. Себорейната екзема се среща 6 няколко клинични варианта съобразно с възрастта и локализацията: 1) себорейна екзема в детска възраст (dermatis seborrhoides); 2) себорейна екзема при възрастни; 3) себорейна екзема при болни от СПИН.
Dermatitis seborrhoides в кърмаческа и детска възраст съответства на себорейната екзема у възрастните, но с много специфични за детската възраст особености и поставя редица диагностични и терапевтични проблеми.
Етиопатогенезата на заболяването не е изяснена. Допуска се комбинирането на генетично обусловени особености във функцията на мастните жлези; т.нар. status seborrhoicus, ендокринни влияния, тъканни смущения в липидния метаболизъм, дефицит на пиридоксин, биотин, незаменими мастни киселини. Понастоящем се отдава значение на ролята на Pityrosporum ovale, който хидролизира триглицеридите на себума в свободни мастни киселини в космените фоликули. Бъдещи изеледвания ще докажат доколко колонизацията на Pityrosporum ovale е първичен етиологичен фактор на заболяването, или е само епифеномен. вторична бактериална (Staphylococcus aureus) и микотична (Candida albicans) инфекция често засягат екземната кожа.
При деца себорейната екзема започва в първите 3 месеца от живота, като началото на заболяването варира в интервала между 2-рата седмица след раждането и 6-месечна възраст.
Клинично се наблюдават 4 форми, които могат да се развият самостоятелно, последователно или едновременно:
1) crusta lactea (млечна кора) мазни жълто-белезникави сквамокрусти, локализирани по капилициума, които могат да преминат по челото и веждите;
2) intertrigo еритемни плаки, покрити с жълтеникави сквами, локализирани най-често в акеиларни и ингвинални гънки, които постепенно обхващат и съседни области. възпалителният процес 6 побечето случаи не остава локализиран само в една гънка или област, а засяга по правило повечето или всички гънки на тялото, като се комбинира често с проявите на crusta lactea по окосмената част на главата и по лицето;
3) erythema gluteale,
s. psoriasoid ясно ограничени от околната здрава кожа окръглени еритемни плаки, покрити с подебел слой от сквами, които наподобяват псориазис. Тази клинична форма на себорейния дерматит често генерализира, а 6 20-25% от случайте е възможно да бъде първа проява на псориазис в детска възраст. Когато еритемосквамозните промени ангажират капилициум и лице, себорейният дерматит се определя като „горен тип“. „Долният тип“ себореей дерматит включва intertrigo и erythema gluteale. Комбинирането на възпалителните промени по глава, гънки и седалище и тенденцията им към сливане 6 полициклични плаки оформят „смесения тип“ себореей дерматит;
4) erythrodermia desquamativa (LeinerMossous) e най-тежката генерализирана форма на себорейната екзема. Тя най-често се предшества от всяка една от описаните клинични форми на dermatitis seborrhoides. Наблюдават се също и случаи, при които еритродермията се явява като пръв и единствен симптом на заболяването. Erythrodermia desquamativa се придружава от фебрилитет, отоци, анемия, диспептични явления (диарии, повръщания и др.) в около 100%, отит и бронхопневмония. В тези случаи са установени дефекти във функцията на левкоцитите и С5 инхибитора.
В по-късна детска възраст до пубертета dermatitis seborrhoides може да се прояви под формата на наслоени сквамокрусти в окосмената част на главата, т.нар. pseudotinea amiantacea. Счита се за възрастово отдалечен вариант на crusta lactea. Eczematides (seborrhoides) се срещат както при възрастни, така и при деца. Те са локализирани извън себорейните области единични или множествени окръглени макули или плаки, покрити с фини сквами.
Ходът на заболяването е хроничен, с добра прогноза при по-голямата част от случайте. Преминава за 3-4 седмици при адекватно лечение. За разлика от атопичния дерматит рецидиви се наблюдават рядко. Поради характерната локализация на себорейната екзема в детска възраст често се наблюдават усложнения импетигинизация и екзематизация.
Диференциалнодиагностично dermaritis seborrhoi-des трябва да се разграничи от атопичен дерматит, контактен дерматит, псориазис, микози, пиодермии, скабиес. Когато заболяването персистира и не се поддава на лечение, трябва да се изключат histiocytosis X, syndroma WiskottAldrich и acrodermatitis enteropathica.
В лечението на себорейната екзема в детска възраст важна роля играят хигиената и тоалетът на кърмачето. За окосмената част на главата се използват кератолитични средства шампоани, лосиони и масла; за гладката кожа локални кортикостероиди, комбинирани с антибиотици и антимикотици при суперпонирана бактериална и микотична инфекция за кратък период. При всички случаи се препоръчва ketokonazole шампоан или крем, за лечение на себореята.
Иритативен контактен дерматит
Термините napkin dermatitis, diaper dermatitis, nappy rash и diaper rash обединяват широк спектър от възпалителни процеси, локализирани в областите, които са в непосредствен контакт с памперсите. въпреки усилията и напредъка в производството на по-модерни и качествени памперси napkin dermatitis е все още една от най-често срещаните дерматози в кърмаческа и ранна детска възраст. Засяга 7-50% от децата между 3 и 18 месеца след раждането, като най-висока честота на заболяването е установена между 9 и 12-месечна възраст. Само при 5% от случаите с napkin dermatitis са наблюдавани тежко протичащи ерупции.
Етиопатогенезата на napkin dermatitis не е напълно изяснена. Комплексното действие на редица фактори води до иритация на кожата и развитие на заболяването. Важен пробокиращ фактор е механичното дразнене на кожата от памперсите, което определи и типичната локализация на ерупцията. Оклузията допринася за повышена влажност и топлина, създаващи климат, подобен на тропическия, в тази област и разбитието на мацерация. Нарушава се бариерната функция на кожата и се повишава чувствителността й към различни биологични, химични и физични агенти. Контактът с урината, изпражненията, както и с техните деградационни продукти (амоняк, фекални протеолитични и липолитични ензими) иритира допълнително кожата и повишава нейния пермеабилитет към иританти и вторични бактериални и микотични инфекции.
При napkin dermatitis локализацията на ерупцията е типична. Засяга се кожата, която е в непосредствен контакт с памперсите глутеуси, горна част на бедрата, долна коремна област и гениталии. Ингвиналните гънки остават интактни. В леките случаи се наблюдава еритем със или без десквамация. При по-изразена клинична картина доминират папули, везикули и повърхностна мацерация. В тежките случаи, засягащи деца с лоша хигиена, незадържане на урината, хронични стомашно-чревни разстройства и хирургични интервенции (уретеростомии, колостомии и др.), се наблюдават ерозии и улцерации. Улкусите са с надигнати ръбове, добре ограничени от здравата кожа и е възможно да се разпространят и по пениса или вулвата. Тази тежка форма на иритативния контактен дерматит е известна в литературата под наименованията „амонячни улкуси“ и dermatitis erosiva (Jaquet). Продължителното персистиране на napkin dermatitis е рисков фактор за появата на т.нар. перианални псевдоверукозни папули и възли, както и на granuloma gluteale infantum. Тези две заболявания имат определена клинична характеристика и засягат деца с лоша хигиена, придружаващи кожни, нефрологични и интестинални заболявания.
Лечението и профилактиката на napkin dermatitis целят поддържане на суха кожата в областите на непосредствен контакт с памперсите, ограничаване на смесването и разпространението на урината и фекалиите и техния контакт с кожата, както и ограничаване на мацерацията, иритацията и поддържане на кисело pH на кожата. Това налага използването на добре абсорвиращи памперси и тяхната честа смяна у новородени на всеки час, а в кърмаческия период на всеки три часа. След всяка смена на памперсите, след тоалет, се използват водорепелентни емолиенти. При индикации за лечение се прилагат славо потентни нефлуорирани локални кортикостероиды. Приложението на локални кортикостероиды с мощно действие, включително и комбинирани с антибиотици или антимикотици, се избягва поради оклузивния ефект на памперсите. При продължителна употреба освен атрофия са наблюдавани и системни странични ефекти поради повишена абсорбция. Кремове или унгвенти, съдържащи цинков оксид, са с доказано бариерно действие и се препоръчват в допълнение към локалната кортикостероидна терапия в лечението на napkin dermatitis.