Брой 3/2021
Проф. д-р С. Чернинкова, д.м.н. Клиника по Нервни болести
УМБАЛ „Александровска“ – София
Технологичният прогрес в областта на невроизобразяващите методи на изследване доведе до революционизиране диагностиката на орбиталните заболявания. Този факт не омаловажава значението на клиничното изследване и преценката на клинициста при поставяне на вероятната диагноза. В редица случаи клиничната симптоматика и данните от компютърната томография (КТ) или магнитно-резонансната томография (МРT) на главен мозък и орбити не са достатъчно категорични за диагностициране на основния патологичен процес и се налага хистологична верификация след биопсия (34). Точната диагноза е от съществено значение за терапевтичното поведение, тъй като то е различно при различните заболявания на орбитата – вродени малформации, възпалителни, съдови, неопластични заболявания. От съществено значение е своевременното диагностициране на тумор (пространство-заемащ процес) в орбитата, защото от бързата и адекватна хирургична намеса, в редица случаи последвана от химио- и радиотерапия, зависи не само функционалното възстановяване на болния, но често и дългосрочната му преживяемост. Диагностиката и лечението на орбиталните заболявания и в частност на пространство- заемащите процеси (ПЗП) е интердисциплинарен проблем, изискващ компетентна намеса на неврохирурзи, неврорентгенолози, невроофталмолози/офталмолози, невропатолози, онколози, оториноларинголози, лицево-челюстни хирурзи.
Диференцирането на туморите на орбитата от псевдотумори или други възпалителни орбитални заболявания е от съществено значение за терапевтичното поведение. Орбиталните ПЗП се отличават с голямо разнообразие; наблюдават се и твърде редки тумори, което не винаги позволява обособяването на достатъчно големи групи от болни, за да се формулират насочващи клинични критерии.
В литературата са представяни многократно описания на клиничната симптоматика на различни видове орбитални неоплазми и честотата на отделни симптоми при тях, но малко съобщения се базират на подробни сравнителни клинични проучвания при големи групи болни с хистологично верифицирани диагнози.
Клинична симптоматика
Орбиталните ПЗП, които са основно различни видове тумори в тази област, предизвикват поява на различни клинични симптоми от страна на окото и очните придатъци. В резюмиран вид те са следните:
1/ Проптоза (екзофталм), значително по-рядко енофталм. Проптозата е резултат на механична протрузия на очния булб от растящия зад него обемен процес и е в зависимост от размера на тумора, консистенцията му и скоростта на нарастване (44). Логично е, че бързо нарастващи, с твърда консистенция и по-големи тумори ще доведат до по-изразен екзофталм. В много по-редки случаи растящият туморен процес може да предизвика атрофия на заобикалящата го ретробулбарна мастна тъкан и/или фиброзна реакция и да предизвика енофталм.
2/ Нарушения на окуломоториката вследствие компресия/инфилтрация на екстраокуларните мускули и/или очедвигателните нерви и поради механично изместване на булба от тумора. В зависимост от локализацията на тумора в орбиталното пространство могат да бъдат засегнати различни екстраокуларни мускули, съответно клончета на очедвигателни нерви.
3/ Намалена зрителна острота, резултат на компресивна лезия на зрителния нерв от туморния процес.
4/ Едностранна застойна папила, израз на хроничната компресия на зрителния нерв, която при ненавременно диагностициране на основния патологичен процес преминава в стадий на вторична оптична атрофия. Когато лезията на нерва е в задните му интраорбитални сегменти, може да се развие картина на първична оптична атрофия, без предшестваща застойна папила. Триадата проптоза, намалена зрителна острота и застойна папила/оптична атрофия е типична за орбитална патология и най-вече за ПЗП в орбитата (44).
5/ Палпебрален едем и 6/ Конюнктивална инекция и хемоза са обичайни за инфламаторните орбитни заболявания, но могат да бъдат израз на венозен застой вследствие компресия на офталмичните вени от орбитална неоплазма. Освен това не е необичайно наличието на инфламаторна реакция в съседните на орбиталния тумор тъкани.
7/ Локална туморна формация може да се палпира или визуализира при орбитални тумори, ангажиращи предните отдели на орбитата, в съседство на очния булб, или при големи тумори, протичащи с екстериоризация.
8/ Окуларната/периокуларна болка, наблюдавана при тумори на орбитата, е израз на дисфункция на първия клон на n. trigeminus (n. ophthalmicus) в резултат на компресивна или вторична инфламаторна реакция от орбиталната неоплазма.
9/ Относително честа зенична патология при орбитални неоплазми е тоничната зеница (tonic pupil), резултат на компресия на парасимпатикови орбитални структури като ganglion ciliare или постганглионарните nn. ciliares breves, инервиращи m. ciliaris и m. sphincter pupillae. При тежки компресивни лезии на зрителния нерв, протичащи със значително редуцирана зрителна острота до степен на слепота, се наблюдава манифестно или по-дискретно проявен аферентен зеничен дефект.
10/ Епифората е симптом, който може да се наблюдава при орбитални тумори като неспецифична проява на конюнктивална или роговична иритация, или при директна увреда на слъзните пътища от основния патологичен процес.
Собствени резултати
Представяме наши собствени резултати върху невро-офталмологичната симптоматика при някои най-чести първични орбитални тумори в детска възраст. В представения по-долу материал включваме оценка на невро-офталмологичната симптоматика само при най-честите първични орбитални тумори, обичайни за детска възраст и наблюдавани при деца. Пациенти с интраокуларни тумори, вторично инфилтриращи или пропагиращи към орбитата, не са обект на настоящето проучване.
Туморите на зрителния нерв включват първичния глиом на зрителния нерв и менингиома, изхождащ от обвивките на зрителния нерв. По-чести са глиомите – 66% от туморите на зрителния нерв и 4% от всички орбитални тумори (64). Глиомът на зрителния нерв е характерен за детската възраст, като 90% от болните са под 20 години. Твърде често се асоциира с неврофиброматоза тип 1 (NF-1), като според някои автори до 60% от децата с глиоми на зрителните пътища са със съпътстваща неврофиброматоза (54). Глиомите на зрителните пътища могат да се локализират изолирано или комбинирано (мултифокално) в зрителния нерв, хиазмата, зрителния тракт, оптичната радиация.
Изолираните глиоми на зрителния нерв са бенигнени тумори, но глиомите на оптичната хиазма и диенцефалонът са с инвазивен характер и с неизбежно лоша прогноза по отношение преживяемостта (60, 10). Много автори определят глиомите на зрителните пътища като тумори с непредвидимо поведение, като някои остават статични за години, докато други бързо нарастват и водят до летален изход. Документирани са случаи и на спонтанна регресия (50). Спорадичните глиоми на зрителните пътища се отличават с по-агресивен ход в сравнение с глиомите, асоциирани с неврофиброматоза тип 1 (24). В редица случаи на глиом на зрителния нерв настъпва бързо влошаване на зрителната острота до степен на слепота, като понякога зрителните нарушения предшестват визуализацията на тумора при невроизобразяването (54, 55).
Наред с намалената зрителна острота при болните могат да се наблюдават и разнородни периметрични дефекти, релативен аферентен зеничен дефект, нарушение на цветното зрение, офталмоскопични данни за първична оптична атрофия или оток на папилата на зрителния нерв, очедвигателни нарушения, проптоза (екзофталм). При много ниска зрителна острота или при неясна диагноза се провежда резекция на туморната формация. При относителна съхраненост на зрителните функции се препоръчва изчаквателно поведение като се проследява динамично зрението и КТ/МРТ находката (11, 26, 64).
Характерна за глиом на зрителния нерв е МРТ находката на вретеновидно разширение на зрителния нерв, но са наблюдавани и ексцентрично уголемяване на нерва или кистична дегенерация (21). При малигнено протичащите глиоми на хиазмата, хистологично верифицирани след биопсия, се провежда химиотерапия (метод на избор при деца под 5 години) и радиотерапия (56, 15). Радиотерапия с фракционирана гама – нож радиохирургия може да забави прогресията на заболяването (40). Петгодишната преживяемост варира от 20% до 96 % при съответно нискостепенни и високостепенни оптични глиоми и тези данни корелират единствено с характеристиката на тумора, а не с радикалността на оперативната намеса или проведената радиотерапия (42).
Двадесет и три болни (12 мъже и 11 жени ; средна възраст = 8,2 години ± 4,4) са с глиоми на зрителния нерв (12 болни) (Фиг.1) и глиоми на зрителен нерв + оптична хиазма (11 болни) (1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 18, 19). Болни с изолирано засягане само на хиазмата от глиалния тумор не са обект на това изследване, тъй като при тези случаи се касае за първични интракраниални неоплазми, а не за първични орбитални неоплазми.
При 7 от общата група на 23 болни с глиоми са налице данни за болестта на Recklinghausen (неврофиброматоза тип 1). В групата са включени само болни, провели оперативна интервенция (тотална, субтотална, парциална резекция на тумора или биопсия) с хистологично верифицирана диагноза. По правило, при болни с изолирани глиоми на зрителния нерв с интраорбитална локализация и относителна съхраненост на зрителнте функции се предприема изчаквателно поведение, като се проследява динамично МРТ находката и зрителните функции. При прогресиращо влошаване на зрителните функции, водещо неизбежно до слепота, задължително се предприема резекция на туморната формация. При глиоми на хиазмата и диенцефалона, хистологично верифицирани след биопсия, терапевтичен метод са химио- и радиотерапията, но прогнозата е неизбежно лоша.
Най-честият симптом в групата е намаление на зрителната острота (100%), корелиращо с висока честота на първична атрофия на зрителния нерв (69,6%). Значително по-рядко се наблюдава застойна папила (21,7%). Преобладават болните с едностранна или двустранна (при добавено засягане на хиазмата) практическа или абсолютна слепота – 9 болни; значително редуцирана зрителна острота < 0,1 е установена при 7 болни и само 5 болни са със зрителна острота > 0,1. При 2 болни под 2-годишна възраст зрителната острота не може да бъде прецизно определена. Намалението на зрителната острота, съпроводена при по-голямата част от болните с оптична атрофия и по-рядко със застойна папила, не само е водещият симптом, но при почти всички болни е начален симптом, предшестващ или явяващ се едновременно с проптозата. Проптоза (екзофталм), по правило унилатерална, е наблюдавана при 73,9% от болните. Нарушения на окуломоториката вследствие компресивна лезия на екстраокуларни мускули или очедвигателни нерви, протичащи с манифестни окуломоторни парези и страбизъм, са намерени при 34,8% от болните.
При нашите болни с глиом на зрителния нерв намалението на зрителната острота е водещ симптом, наблюдаван при всички (100%), като влошаването на зрението предшества или се явява едновременно с проптозата (вторият по честота симптом). Болшинството наши болни са с много ниска зрителна острота (< 0,1), при някои до степен на абсолютна слепота. Намалението на зрителната острота корелира с оптична атрофия или по-рядко със застойна папила. Нашите резултати корелират с данните от литературата за ранното и обикновено тежко нарушение на зрителните функции при този вид орбитална неоплазма (55, 24, 64, 51). При болшинството болни влошаването на зрението прогресира, понякога твърде бързо, и води неизбежно до слепота. При по-малка част от болните с глиом на зрителния нерв може да се наблюдава относителна съхраненост на зрителните функции и стационираност на основния патологичен процес.
В нашата група от 23 болни всички са насочени за резекция на туморната маса и впоследствие са оперирани, поради прогресиращ зрителен дефицит и нарастване на тумора. Това обяснява 100%-ното засягане на зрителната острота и високия процент на оптична атрофия.
Наличие на неврофиброматоза тип 1 намираме при около 30% от нашите болни с оптични глиоми. В литературата всички автори са единодушни относно честата асоциираност на болестта на Recklinghausen (неврофиброматоза тип 1) с глиоми на зрителните пътища (24, 41, 21), като процентът на болните с оптични глиоми и съпътстваща неврофиброматоза твърде варира при различните автори – от 11-19% до 60% (54, 55).
Менингиомът, изхождащ от обвивките на зрителния нерв, е вторият по честота първичен тумор на зрителния нерв, но той се среща при индивиди в зряла възраст и не е обект на настоящето проучване.
Орбиталните шваноми (невриноми) и неврофиброми са периферно-нервни бенигнени тумори със сходна клинична и МРТ характеристика. Те съставляват 5-8% от всички орбитални тумори (46, 31). Солитарните невриноми и неврофиброми имат бавен растеж като предизвикват постепенно проптоза, нарушения в окуломоториката, дислокация на булба, компресивна оптична невропатия и други белези на орбитален ПЗП (16, 29). Описани са случаи на тумори с големи размери в резултат на няколкогодишно нарастване. Орбиталните неврофиброми обикновено са локална проява на неврофиброматоза тип 1 (болестта на Recklinghausen).
За разлика от солитарните орбитални неврофиброми, плексиформените и дифузно-инфилтративни неврофиброми ангажират по-дифузно орбитата и периокуларните тъкани (клепачите). При ангажиране на клепача от туморната формация се наблюдава птоза, задебеляване и S-образна форма на клепача. При палпация се установява мековата формация, понякога даваща усещането на „торбичка с дъждовни червеи” (51). Необходимо е регулярно проследяване на зрителните функции при деца с плексиформени неврофиброми, поради развитие на амблиопия вследствие оклузия (птоза), анизометропия и страбизъм (паралитичен) (57). В малък процент (7-10%) може да се наблюдава малигнена трансформация на плексиформения неврофибром в сарком (51).
МРТ находката при контрастното усилване показва известна специфика при невриномите, което ги отличава от други тумори ( 8, 59). Понякога невриномите могат да претърпят кистична дегенерация и да наподобят кистични орбитални лезии с друга генеза ( 43, 58).
Плексиформените неврофиброми се визуализират на КТ/МРТ като дифузни орбитални маси, ангажиращи неравномерно меките тъкани, с неравномерна структура на интраконалната мастна тъкан, нодуларно задебеляване на обвивките на зрителния нерв, ангажиране и дисплазия на сфеноидната кост, понякога интракраниална експанзия (36, 27).
Единственият терапевтичен метод е хирургичният, с тотална екстирпация на тумора при солитарните невриноми и неврофиброми. При плексиформените и дифузни неврофиброми обикновено се постига парциална резекция на туморната формация.
Нашата група болни с тумори от периферните нерви включва 11 пациенти (6 мъже и 5 жени; средна възраст = 15,3 години ± 11,2)
(1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 18). Шест болни са с неврофиброми и 5 – с невриноми (шваноми). При нашите 6 болни с орбитални неврофиброми се касае за локална проява на болестта на Recklinghausen (неврофиброматоза тип 1).
Туморите на периферните нерви – неврофиброми и невриноми, имат сходна клинична характеристика и КТ/МРТ находка. Те са бавнорастящи орбитални бенигнени неоплазми, протичащи с картина на бавно прогресираща проптоза, нарушения на окуломоториката и т.н. Невинаги може да се идентифицира от кой периферен нерв в интраорбиталното пространство се формират.
При нашите болни е характерен бавният ход на заболяването с висок процент на проптоза (100%) и относително честите нарушения на окуломоториката и намаление на зрителната острота. При описанията на единични болни в литературата, поради относителната рядкост на тези тумори, също са представени като водещи симптоми проптозата, нарушенията на окуломоториката и намаление на зрителната острота (16, 43, 58). Много бавната еволюция при тези неоплазми е основание за известно изчаквателно поведение, но появата на зрителен или очедвигателен дефицит налага своевременна оперативна намеса.
Дермоидните кисти са дизонтогенетични кистозни формации, които се формират при непълно затваряне на феталната цепка и съдържат епидермални включвания. Те са вродени бенигнени кистозни формации, характеризират се с бавен растеж, визуализират се или клинично манифестират в детска възраст.
Честотата им е 2-7 % от всички орбитални ПЗП (31, 53). Най-често се локализират в предно-латералните отдели на орбитата, в областта на фронто- зигоматичната сутура, но могат да имат и друга локализация, включително и в областта на задната стена на орбитата. Имат много бавен растеж и в зависимост от локализацията и размера си могат да предизвикат проптоза, очедвигателни нарушения, компресия на зрителния нерв (53, 12). Възможни са възпалителни усложнения, поради изтичане на липиди и кератин от кистата, които водят до срастване с околните тъкани и възпалителни прояви (9). Дермоидните кисти имат специфична КТ/МРТ характеристика; често предизвикват ерозия на костта в съседство. Лечението е единствено хирургично.
Групата наши болни с дизонтогенетичните тумори включва 8 болни (6 мъже и 2 жени; средна възраст = 22,6 години ± 13,0), като седем болни са с дермоидни кисти и един с орбитален холестеатом (1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 18). Пълно невроофталмологично изследване имат 5 болни. От групата от 8 болни четирима пациента са под 18-годишна възраст.
При болните ни с дизонтогенетични тумори водещ симптом е проптозата, като останалите симптоми са по-рядко представени. При 20% от случаите се наблюдава палпебрален едем и инекция. В литературата се съобщава за честите хистопатологични данни за възпалителни усложнения на дермоидните кисти, които могат да протекат клинично – асимптомно или да дадат „инфламаторни симптоми” като палпебрален едем, инекция, болка (9). Ориентир за диагнозата са специфичната локализация при повечето болни (горно-латералните отдели на орбитата), много бавният ход и характерната МРТ находка (53, 12).
Кавернозният хемангиом съставлява 7-36 % от всички орбитални тумори и е един от най-честите орбитални ПЗП (46, 56, 48). Значително по-рядък е капиларният хемангиом, който обичайно се наблюдава в най-ранна детска възраст (първите месеци от живота на детето). Обикновено след първата година от живота на детето капиларният орбитален хемангиом преминава в инволютивна фаза с редукция на броя и размера на абнормните съдове, като този процес продължава няколко години (35). Кавернозният хемангиом е обичаен за зрялата възраст, но се наблюдава и в детска възраст (20).
Орбиталните хемангиоми се изявяват със симптоматика на орбитален ПЗП в детството или в по-късна възраст, поради постепенно нарастване на тумора и поява на по-манифестни признаци с напредване на възрастта.
При редки случаи може да се наблюдава спонтанна регресия на орбитален хемангиом, поради настъпващи тромботично-склеротични изменения, но в болшинството от болните се налага хирургична резекция, поради постепенно нарастване на тумора. Освен това орбиталните хемангиоми не могат да бъдат категорично отдиференцирани клинически или въз основа на КТ/МРТ находката от много по-редкия, но потенциално малигнен хемангиоперицитом, което също е мотив за осъществяване на ранна оперативна намеса.
Тъй като кавернозният хемангиом е добре капсулиран, може сравнително лесно да бъде екстирпиран тотално. МРТ при орбиталните хемангиоми демонстрира добре отграничена туморна маса, разположена интра- или екстраконално, която е изо-хипоинтензна в Т1, хиперинтензна в Т2 и хомогенна в късните стадии след контрастно усилване (49). Клиничната симптоматика се владее от всички белези на бенигнен ПЗП – бавно прогресираща, по правило редуктабилна проптоза, постепенна поява на окуломоторна дисфункция, зрителни нарушения, застойна папила и т.н.
Влошаването на зрителните функции е индикатор за своевременно осъществяване на хирургична интервенция с прилагане на различни оперативни достъпи – трансконюнктивален, транскраниален (латерален, фронтален достъп) в зависимост от големината и локализацията на съдовия тумор (52, 30, 13). Локализацията на тумора в областта на орбитния връх определя риска от тежка и бързо настъпваща компресивна лезия на зрителния нерв и налага спешна орбитална декомпресия (38).
Следоперативните резултати по отношение зрителните функции, окуломоториката, проптозата и други симптоми показват подобрение при болшинството болни (63, 37, 62, 20) .
Нашата група с хемангиоми и AV малформации включва 43 болни (16 мъже и 27 жени; средна възраст = 32,4 години ± 20,2) (1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 18). Тридесет и седем болни са с хистологично верифицирана диагноза Hemangioma cavernosum, 4 – с Hemangioma capillare и 2 – с AV малформации. Дванадесет болни от общата група с орбитални хемангиоми са под 18-годишна възраст, като възрастта им варира от 7 месеца до 18 години (средна възраст=5,0 години). Осем от децата с орбитални хемангиоми са с хистологично верифициран кавернозен хемангиом, а останалите 4 деца са с капиларен хемангиом.
С най-висока честота е проптозата (67,4%), следвана от намаление на зрителната острота (50%) и нарушения на окуломоториката (48,8%). Едностранното намаление на зрителната острота варира от 0,5 до 0,9 при 8 болни; от 0,1 до 0,4 при 6 болни; от 0,09 до 0,04 при 2 болни и практическа или абсолютна слепота при 3 болни. При 5 болни деца под 1-годишна възраст зрителната острота не може да бъде изследвана, като ориентировъчно е използван тестът „фиксиране и следене на светлинен източник”. Нарушенията на окуломоториката варират от дискретна хипофункция на единични екстраокуларни мускули при 6 болни; манифестна пареза на няколко екстраокуларни мускули с/или без съпътстващ паралитичен страбизъм при 7 болни и пълен блокаж на окуломоториката с дислокация на булба при 8 болни. Локална туморна формация се визуализира или палпира при 30,2% от болните. При прорастване на тумора под клепачите е характерна ливидната оцветка на клепачната кожа.
При нашите болни с орбитални хемангиоми е характерен бавният ход и постепенната прогресия на неоплазмата. Локализацията на тумора в областта на орбитния връх и компресията на зрителния нерв са причина за честото намаление на зрителната острота, наблюдавано при половината наши болни, като при единични случаи се стига до абсолютна слепота. Рискът за зрителните функции вследствие компресивна лезия на зрителния нерв от хемангиома е дискутиран и в литературата. Дори и лекото намаление на зрителната острота е индикатор за спешна оперативна намеса и декомпресия на зрителния нерв (52, 30, 38). При почти всички наши болни предоперативната диагноза „орбитален хемангиом” е точно поставена и се базира на характерната за бенигнена неоплазма бавна прогресия, ливидната оцветка на клепачите при пропагация на тумора в предните отдели на орбитата, специфичната КТ/МРТ находка.
Рабдомиосаркомът е най-честият малигнен орбитален тумор в детска възраст. Докато първоначално се е смятало, че орбиталният рабдомиосарком произхожда от екстраокуларните мускули, сега се приема, че основно се развива от плурипотентни и недиференцирани мезенхимни клетки в меките тъкани на орбитата и по-рядко от екстраокуларните мускули. Честотата му е около 3% от всички орбитални ПЗП (53).
Клинически се манифестира с бързо прогресираща проптоза, офталмоплегия, палпебрален едем, конюнктивална инекция (47, 28). Характерна локализация за по-честия и по-малко агресивен ембрионален тип е в горно-медиалния квадрант на орбитата, докато по-редкият и с по-агресивен ход алвеоларен тип рабдомиосарком обичайно се локализира в долните отдели на орбитата (22). При най-честата горно-медиална локализация на тумора очният булб се измества надолу и навън. Поради агресивния си ход и бърз растеж туморът инвазира съседни меки тъкани и костни структури, като интракраниалните инвазии са относително по-редки, а далечни хематогенни метастази могат да се наблюдават в белите дробове и костите (53, 35) . Поради бързата динамика и спецификата в клиничната картина туморът може да наподоби възпалителен орбитален процес. Често се наблюдават „инфламаторни белези” като палпебрален едем и инекция на конюнктивата.
КТ находката е на изодензна по отношение на екстраокуларните мускули екстраконална добре ограничена хомогенна маса, често с калцификати, като са чести и деструктивни промени на костните стени на орбитата. МРТ находката показва изоинтензна по отношение на мускулите в T1W1 и хиперинтензна в T2W1 туморна формация с характерно постконтрастно усилване (53, 35).
В последните години комбинираната хирургична, радио- и химиотерапия при орбиталния рабдомиосарком увеличава значително шанса за дългосрочна преживяемост на болните деца (28, 39, 14).
Групата ни с орбитални рабдомиосаркоми включва 4 болни (3 мъже и 1 жена; средна възраст = 14,0 години ± 7,6) (1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 18). В литературата се споменава като обичайна средна възраст на диагностициране на заболяването възрастта около 7 години (47). Прави впечатление по-късната средна възраст в нашата група – 14 години.
Водещ и най-чест симптом в нашата група с орбитални рабдомиосаркоми са очедвигателните нарушения – офталмоплегии, страбизъм, дилопия поради компресия от бързо развиващата се туморна формация (100%). От 4 деца с рабдомиосаркоми, изследвани в предоперативния период, при 2 болни наблюдаваме манифестна хипофункция на единичен екстраокуларен мускул – m. rectus superior и m. rectis lateralis, а при останалите 2 болни е налице засягане на няколко екстраокуларни мускули, поради по-напреднал стадий на туморния растеж и инфилтриране на съседни структури. Манифестна проптоза с дислокация на булба се наблюдава при трима болни от нашата група (75%), намаление на зрителната острота, поради компресивна лезия на зрителния нерв – при двама болни (50%), едностранна застойна папила – при трима пациенти (75%). При всички патологичният процес се е развивал много бързо, като в диференциално-диагностичен план се е обсъждал и възпалителен орбитален процес, още повече че обичайно при болните са присъствали и „инфламаторни белези” – инекция на конюнктивата и палпебрален едем. Категоричните данни от невро-изобразяването са доказали наличие на туморна формация с потвърдена следоперативно хистологична находка на рабдомиосарком.
Лангерханс-клетъчните хистиоцитози се характеризират с пролиферация и акумулация на Лангерхансови клетки, гигантски клетки и инфламаторни клетки, в частност еозинофили, проявяващи се като уни-системно (уни- или мултифокално) или мулти-системно заболяване (45, 32). Характеризират се с поява на огнища на пролиферация на Лангерхансови клетки в костите на черепа или скелета. Те са обичайни за детската възраст, но заболяват и зрели индивиди. Честотата на Лангерханс-клетъчните хистиоцитози, ангажиращи орбитата, е под 1% от всички орбитни ПЗП (17). КТ/МРТ находката е туморна формация, свързана с остеолитична лезия на някоя от костните стени на орбитата и проникваща в интраорбиталното пространство. Симптоматиката е на орбитален ПЗП (33). След диагностична биопсия и ексцизия и кюретаж на лезията се прилагат интралезионно или системно кортикостероиди. В голям процент от така третираните случаи се постига трайна ремисия. При мулти-системните форми на заболяването може да се наблюдава агресивно протичане, с множествени огнища на костна деструкция на черепа и скелета, със засягане на вътрешни органи и да се стигне дори до фатален изход (61). При мулти-системно засягане или при рецидив на уни-системна манифестация на болестта се прилага химиотерапия.
Трима наши болни (1 мъж и 2 жени; средна възраст = 3,0 години ± 2,6) са с диагноза Лангерханс-клетъчна хистиоцитоза – уни-системна форма със засягане на костните стени на орбитата и интраорбиталното пространство (1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 18). Клиничната симптоматика и КТ/МРT находката е на туморна орбитална формация, свързана с остеолитично променена подлежаща кост, част от някоя от стените на орбитата. След хистологичната верификация на диагнозата с биопсия, задължителна за отдиференциране от други орбитални неопластични процеси и ексцизия на лезията, е проведено лечение с кортикостероиди с добър ефект.
Други малигнени заболявания, срещащи се в детска възраст, могат да ангажират орбиталното пространство под формата на метастази или малигнена инфилтрация. Такива са невробластомът и острата левкоза. Обичайна локализация на метастази от невробластом (най-честият екстракраниален солиден малигнен тумор в ранна детска възраст) е орбитата (25). Клиничната симптоматика при орбитални метастази от невробластом включва уни- или билатерална проптоза, периорбитални или палпебрални екхимози („очи на миеща мечка” – „raccoon eyes”), очедвигателни нарушения, страбизъм, палпебрален едем, оптична атрофия (23). Орбиталната метастаза от невробластом може да ангажира и съседни структури, включително и интракраниалното пространство (23). В последните години вследствие мултимодалната съвременна терапия – химиотерапия, радиотерапия, хирургия, миелоаблативна терапия с трансплантация на стволови клетки, имунотерапия и други, прогнозата и дългосрочната преживяемост на деца с невробластом значително се подобряват.
Обичайна окуларна компликация на острата левкоза в детска възраст е левкемичната ретинопатия, протичаща с пламъковидни хеморагии в ретината, понякога с бял център, в невро-фибрилерния слой, както и с периваскуларни инфилтрати и микроинфаркти. Левкемичната инфилтрация на зрителния нерв протича с оток на оптичния диск, а по-рядката орбитална локализация на левкемични инфилтрати се презентира с бързо развиваща се проптоза, периокуларна болка, диплопия, екхимози, палпебрален едем, които много наподобяват картината на орбитален целулит. При деца с остра миелоидна левкемия като рядка манифестация се наблюдава солиден орбитален тумор, формиран от примитивни гранулоцитни прекурсори, известен терминологично като „гранулоцитен сарком” (23).
В последните години, с усъвършенстване на методите на невро-изобразяване и въз основа на клиничната оценка, се постига все по-ранна и акуратна диагностика на орбиталните ПЗП в детска възраст. Това позволява навременно прилагане на хирургична и/или друга терапия, водещи при голяма част от болните до дефинитивно и радикално повлияване на основния патологичния процес.
Литература
1. Цеков, Хр., С.Чернинкова, В.Бусарски, И. Илиев, С.Начев, Т. Гудева, И. Илиев, Хр.Рангелов. Клинична характеристика на пространствозаемащите процеси в орбитата и възможностите на неврохирургията при тяхното лечение. Съвременна медицина, 2000, 4 , 16 – 22.
2. Бусарски, В., Хр. Цеков, С.Чернинкова, И. Илиев, С. Начев, Т. Гудева. Неврохирургия по отношение туморите на орбитата /Анализ върху 231 болни с обзор на литературата/. Български офталмологичен преглед, 2001, 2, 36-41.
3. Чернинкова, С., Хр. Цеков, В. Бусарски, И. Илиев, С. Начев, Т. Гудева. Офталмологични симптоми при 275 болни с орбитални пространствено-заемащи процеси. VII годишна среща на Съюза на офталмолозите в България, 26-29 май, 2004, Пловдив, Резюмета, 46.
4. Чернинкова-Гопина , С. Невроофталмологични проучвания при някои придобити и наследствени заболявания на нервната система и окото. Дисертация за присъждане на научната степен “доктор на медицинските науки“, София, 2008, (Автореферат).
5. Чернинкова, С. Невроофталмологична симптоматика при болни с орбитални
пространство-заемащи процеси. В: Невроофталмологична диагностика при някои заболявания на нервната система и окото (Монография), София, Булвест, 2009, 11 – 44.
6. Чернинкова, С., Хр.Цеков, В.Бусарски. Невроофталмологична симптоматика при първични тумори на зрителния нерв. В: Тумори на окото и очните придатъци, 2010, Плевен, Ред.Ч.Балабанов и П.Василева, 198-202.
7. Цеков, Хр., С.Чернинкова, С. Кондов, Т. Спириев, А. Цеков, Л. Лалева, В. Бусарски, К. Романски, В. Пелинков, И. Ангелов. Дермоидни кисти на орбитата. В: Тумори на окото и очните придатъци, 2010, Плевен, Ред.Ч. Балабанов и П. Василева, 191-197.
8. Abe,T., N. Kawamura, H. Homma, K. Sasaki, H. Izumiyama, K. Matsumoto. MRI of orbital schwannomas. Neuroradiology, 2000, 42, 466-468.
9. Abou-Rayyah,Y., G. Rose, H. Konrad, C. Chawla, I. Moseley. Clinical, radiological and pathological examination of periocular dermoid cysts: evidence of inflammation from an early age. Eye, 2002, 16, 507-512.
10. Albayrak, R., S. Albayram, J. Port, B. Degirmenci, M. Acar, A.Yucel. Ganglioglioma of the right optic tract: case report and review of the literature. Magn Reson Imaging, 2004, 22, 1047-1051.
11. Alvord, E., S. Lofton. Gliomas of the optic nerve or chiasm. Outcome by patient’s age, tumor site and treatment. J Neurosurg, 1988, 68, 95-98.
12. Atilla, H., N. Erkman, K. Gunduz, I. Gunalp. Superior oblique muscle palsy in a patient with orbital dermoid cyst. J.AAPOS, 2000, 4, 311-312.
13. Boari, N, F. Gagliardi, P. Castellazzi, P. Mortini. Surgical treatment of orbital cavernomas: clinical and functional outcome in a series of 20 patients. Acta Neurochir (Wien), 2011, 153, 3, 491-498.
14. Breneman, J., J. Meza, S. Donaldson, R. Ranev, S. Wolden, J. Michalski, F. Laurie, D. Rodeberg, W. Meyer, D. Walterhouse, D. Hawkins. Local control with reduced-dose radiotherapy for low-risk rhabdomyosarcoma: a report from the children’s oncology group D9602 study, Int J Radiat Oncol Biol Phys, 2012, 83, 2, 720-726.
15. Cantore, W. Neural orbital tumors. Curr Opin Ophthalmol, 2000, 11, 367-371.
16. Carroll, G., B. Haik, J. Fleming, R.Weiss, M. Mafee. Peripheral nerve tumors of the orbit. Radiol Clin North Am, 1999, 37, 195-202.
17. Charif Chefchaouni, M., L. Lahlou, Z. Hajji, Z. Chaoui, M. El Khorassani, F. Msefer Alaoui, A. Berraho. Langerhans-cell histiocytosis of the orbit. A case study. J Fr Ophthalmol, 2005, 28, 857-861.
18. Cherninkova, S., Chr. Tzekov, V.Bussarski, I.Iliev, S. Nachev, T. Gudeva, D. Stoilova. Neuro-ophtalmologic symptomatology in 246 patients with orbital space-occupying processes. Neuro-ophthalmology, 2003, 27, 1-3, 45-54.
19. Cherninkova, S., C.Tzekov, K. Koev, E.Najdenov, A. Oscar. Optic pathway gliomas in children – clinical study on 33 cases. 15th Congress of European Society of Ophthalmology, 25-29 September, 2005, Berlin, Germany, Programme, P 106.
20. Cho, H. Orbital cavernous hemangioma with proptosis in a child. J Med Cases, 2015, 6, 5, 2015, 211-213.
21. Chung, E., C. Specht, J. Schroeder. From the archives of the AFIP: pediatric orbit tumors and tumorlike lesions: neuroepithelial lesions of the ocular globe and optic nerve. Radiographics, 2007, 27, 4, 1159-1186.
22. Chung, E., G. Smirniotopoulos, C. Specht, J. Schroeder, R. Cube. From the archives of the AFIP: pediatric orbit tumors and tumorlike lesions: nonosseeous lesions of the extraocular orbit. Radiographics, 2007, 27, 6, 1777-1799.
23. Chung, E., M. Murphey, C. Specht, R. Cube, G. Smirniotopoulos. From the archives of the AFIP: pediatric orbit tumors and tumorlike lesions: osseeous lesions of the orbit. Radiographics, 2008, 28, 4, 1193-1214.
24. Czyzyk, E., S. Jozwiak, M. Roszkowski, R. Schwartz. Optic pathway gliomas in children with and without neurofibromatosis 1. J.Child Neurol, 2003, 18, 471-478.
25. D’Ambrosio, N., J. Lyo, R. Young, S. Haque, S. Karimi. Common and unusual craniofacial manifestations of metastatic neuroblastoma. Neuroradiology, 2010, 52, 6, 549-553.
26. Delfini, R, P. Missori, R. Tarantino, P. Ciapetta, G. Cantore. Primary benign tumors of the orbital cavity: comparative data in a series of patients with optic nerve glioma, sheath meningioma or neurinoma. Surg. Neurol, 1996, 45, 147-154.
27. Dutton, J., G. Escaravage. Ophthalmic Oncology, Ed. B. Esmaeli, Springer, Boston, Mass, USA, 2011.
28. Friedmann, A., N. Tarbel, P. Schaefer, B. Hoch. A nine–month-old boy with an orbital rhabdomyosarcoma. New Engl J Med, 2004, 350, 494-502.
29. Furuno,Y., H. Sasajima, K. Tatsuzawa, K. Owada, K. Mineura. Orbital schwannoma developing from the superior branch of the oculomotor nerve-case report. No Shinkei Geka, 2006, 34, 45-49.
30. Goldberg, R. Treatment and long-term outcome of patients with orbital cavernomas. Am J Ophthalmol, 2005, 139, 749-750.
31. He,Y., G. Song, Y. Ding. Histopathologic classification of 3476 orbital diseases. Zhonghua Yan Ke Za Zhi, 2002, 38, 396-398.
32. Herwig, М., T. Wojno, Q. Zhang, H. Grossniklaus. Langerhans Cell Histiocytosis of the Orbit. Five Clinicopathologic Cases and Review of the Literature. Surv Ophthalmol, 2013, 58, 4, 330-340.
33. Holbach, L., F. Colombo, J. Heckmann, C. Strauss, C. Dobig. Langerhans-cell histiocytosis of the orbit: diagnosis, treatment and outcome in three patients-children and adults. Klin Monatsbl Augenheikd, 2000, 217, 370-373.
34. Hu,Y., J.Wang, S. Xiao. Clinical and CT histological diagnosis of orbital tumors. J.Tongji
Med. Univ., 2000, 20, 82-85.
35. Huh, W., A.Mahajan. Ophthalmic oncology, Ed. B. Esmaeli, Springer, Boston, Mass, USA,. 2011, 61-67.
36. Jacquemin, C., T. Bosley, H. Svedberg. Orbit deformities in craniofacial neurofibromatosis type I. Amer J Neuroradiol, 2003, 24, 8, 1678-1682.
37. Kashkouli, M., M. Imani, K. Tarassoly, M. Kadivar. Multiple cavernous hemangiomas presenting as orbital apex syndrome. Ophthal Plast Reconstr Surg, 2005, 21, 461-463.
38. Kloek, C., J. Bilyk, E. Pribitkin, P. Rubin. Orbital decompression as an alternative management strategy for patients with benign tumors located at the orbital apex. Ophthalmology, 2006, 113, 1214-1219.
39. Kojima, Y., K. Hashimoto, M. Ando, K. Yonemori, H. Yamamato, M. Kodaira, M. Yunokawa, C. Shimizu, K. Tamura, A. Hosono, A. Makimoto, Y. Fujiwara. Comparison of dose intensity of vincristine, d-actinomycin and cyclophosphamide chemotherapy for child and adult rhabdomyosarcoma: a retrospective analysis. Cancer Chemother Oncol, 2012, 70, 3, 391-397.
40. Kurt, G., M. Tonge, A. Börcek, E. Karahacioglu, O. Gurel, K. Baykaner, N. Ceviker, S. Aykol. Fractionated gamma knife radiosurgery for optic nerve tumors: a technical report. Turk Neurosurg, 2010, 20 (2), 241-246.
41. Liu, G., M. Brodsky, P. Phillips, J. Belasce, A. Janss, J. Golden, L. Bilaniuk, G. Burson, A. Duhaime, L.Sutton. Optic radiation involvement in optic pathways gliomas in neurofibromatosis. Am J Ophthalmol, 2004, 137, 407-414.
42. Mishra, M., D. Andrews, J. Glass, J. Evans, A. Dicker, X. Shen, Y. Lawrence. Characterization and outcomes of optic nerve gliomas: a population base-analysis. J Neurooncol, 2012, 107, 3, 591-597.
43. Moloney, G., J. Brewer, B. O’Donnell. Ancient schwannoma of the orbit. Clin Experiment Ophthalmol, 2004, 32, 637-638.
44. Newman, N. Topical diagnosis of tumors. In: Walsh and Hoyt’s Clinical Neuro-
Ophthalmology, 1998, 2, 5th Ed., Eds.N. Miller, N. Newman, Williams & Wilkins,
Baltimore, chap. 38, 1789-1917.
45. Newman, B., W. Hu, K. Nigro, A. Gilliam. Aggressive histiocytic disorders that can involve the skin. J Am Acad Dermatol, 2007, 56, 302-316.
46. Ni, C., X. Ma. Histopathologic classification of 1921 orbital tumors. Yen-Ko-Hsueh-Pao, 1995, 11, 101-104.
47. Oberlin, O., A. Rey, J. Anderson, M. Carli, R. Raney, J. Treuner, M. Stevens. Treatment of orbital rhabdomyosarcoma: survival and late effects of treatment-results of an international workshop. J Clin Oncol, 2001, 19, 197-204.
48. Ohtsuka, K, M. Hashimoto, H. Akiba. Serial dynamic magnetic resonance imaging of orbital cavernous hemangioma. Am J Ophthalmol, 1997, 123, 396-398.
49. Orhan, S., A. Durak, E. Mavili, H. Akdemir. MRI findings of orbital hemangiomas. Tani Girisim Radyol., 2004, 10, 26-30.
50. Parsa, C., C. Hoyt, R. Lesser, J. Weinstein, C. Strother, R. Muci-Mendoza, M. Ramella, R.
Manor, W. Fletcher, M. Repka, J. Garrity, R. Ebner, M. Monteiro, R. McFadzean, I. Rubtsova,
W. Hoyt. Spontaneous regression of optic gliomas: thirteen cases documented by serial neuroimaging. Arch Ophthalmol, 2001, 119, 516-529.
51. Rao, A., J. Naheedy, J. Chen, S. Robbins, H. Ramkumar. Review article A clinical update and radiology review of pediatric orbital and ocular tumors. J Oncology, 2013, 2013, article ID 975908, 22 pages.
52. Scheuerle, A., H. Steiner, G. Kolling, S. Kunze, A. Aschoff. Treatment and long- term outcome of patients with orbital cavernomas. Am J Ophthalmol, 2004, 138, 237-244.
53. Shields, J., C. Shields, R. Scartozzi. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: The 2002 Montgomery lecture, part1. Ophthalmology, 2004, 111, 997-1008.
54. Shuper, A., G. Horev, L. Kornreich, S. Michowiz, R.Weitz, R. Zaizov, I. Cohen. Visual pathway glioma: an erratic tumor with therapeutic dilemmas. Arch Dis Child, 1997, 76, 259-263.
55. Singhal, S., J. Birch, B. Kerr, L. Lashford, D. Evans. Neurofibromatosis type 1 and sporadic optic gliomas. Arch Dis Child, 2002, 87, 65-70.
56. Skladzien, J., E. Olszewski, E. Reron, M. Modrzejewski, J. Tomik, E. Paziewski. Primary orbital tumors in children. Otolaryngol Pol, 1996, 50, 32-36.
57. Slopis, J., J. Schiffman. Ophthalmic oncology, Ed. B. Esmaeli, Springer, Boston, Mass, USA, 2011, 419-431.
58. Subramanian, N., S. Ramhatia, L. Mahesh, S. Menon, S. Krishnakumar, J. Biswas, O. Noronha. Cystic schwannoma of the orbit-a case series. Orbit, 2005, 24, 125-129.
59. Tanaka, K., T. Sasayama, A. Kawamura, T. Kondoh, N. Kanomata, E. Kohmura. Isolated oculomotor nerve paresis in anaplastic astrocytoma with exophytic invasion. Neuro Med Chirurg, 2006, 46, 198-201.
60. Thompson, C., S. Lessell. Anterior visual pathway gliomas. Int Ophthalmol Clin, 1997, 37, 261-279.
61. Vosoghi, H., C. Rodrigues-Galindo, M. Wilson. Orbital involvement in langerhans cell histiocytosis. Ophthal Plast Reconstr surg, 2009, 25, 6, 430-433.
62. Wu, Z., J. Yan, J. Han, H. Yang, Z. Lin, Z. Chen, S. Ai, Y. Mao. Diagnosis and surgical management of 209 cases of orbital cavernous hemangioma. Zhonghua Yan Ke Za Zhi, 2006, 42, 323-325.
63. Yan, J., Z. Wu. Cavernous hemangioma of the orbit: analysis of 214 cases. Orbit, 2004, 23, 33-40.
64. Yoshikawa, G., K. Nagata, S. Kawamoto, K. Tsutsumi. Remarkable regression of optic glioma in an infant. Case illustration. J Neurosurg, 2003, 98, 1134.