Брой 12/2010
Д-р Николай Михнев
МБАЛ Токуда Болница – София
Психогенните псевдоепилептични пристъпи са епизоди на промяна в движенията, усещанията или преживяванията, подобни на епилептичните пристъпи, свързани с патофизиологични процеси, а не с иктални електрични разряди в мозъка. Проучванията в неврологичните центрове посочват, че честотата на психогенните пристъпи варира от 2-33/100000. Грешното диагностициране на психогенните пристъпи с епилептични е много скъпо. За САЩ годишните директни разходи са между 650 000 000 и 4 000 000 000 долара. Разграничаването на психогенните от епилептичните пристъпи е изключително важно поради това, че тези хора са третирани с неподходящи за състоянието им антиконвулсанти, които често са във високи дози, което води до лекарствена свръхтоксичност, дори и смърт.
Психогенните псевдоепилептични пристъпи са епизоди на промяна в движенията, усещанията или преживяванията, подобни на епилептичните пристъпи, свързани с патофизиологични процеси, а не с иктални електрични разряди в мозъка. За разлика от епилептичните пристъпи, психогенните често могат да бъдат провокирани със сугестиране на болните (2) и прекратени чрез успокояване на пациентите (20). Въпреки това преобладаващата част от психогенните пристъпи се приемат като неволева експресия на психологичен дистрес, а не като предумишлено симулирано събитие (33).
През 1800 г. Charcot пръв описва психогенните пристъпи като заболяване, като използва термина “хистероепилепсия” и “епилептиформена хистерия” (26). Терминът “псевдоепилептичен пристъп” е за предпочитане пред по-стария “хистеричен припадък” поради негативния смисъл който предава (9).
Няма сигурна информация за честотата на психогенните неепилептични пристъпи в общата популация. Проучванията в неврологичните центрове посочват, че честотата на психогенните пристъпи варира от 2-33/100000 (3). Психогенните пристъпи са доста често срещани в практиката. Около 20 % от пациентите с резистентни епилепсии, предложени за прехирургично оценяване, имат психогенни пристъпи. Между 75 и 85 % от пациентите с психогенни пристъпи са жени (32).
Въпреки немалката честота на психогенните пристъпи и многобройните публикации за тяхната семиология времето, необходимо за поставяне на диагнозата, остава неприемливо дълго – 7-16 години, а ¾ от пациентите с психогенни псевдоепилептични пристъпи (без коморбидност с епилепсия) продължават да се лекуват с първоначалните антиконвулсанти (21).
Рискове
Разграничаването на психогенните от епилептичните пристъпи е изключително важно поради това, че тези хора са третирани с неподходящи за състоянието им антиконвулсанти, които често са във високи дози, което води до лекарствена свръх токсичност, дори и смърт (19). Освен това поставянето на грешна диагноза означава, че основната психопатология остава неразкрита (включително повишеният риск от самоубийство) и нелекувана. Това се отразява значително върху качеството на живот на пациентите (31).
Финансов товар
Грешното диагностициране на психогенните пристъпи с епилептични е много скъпо. За САЩ годишните директни разходи са между 650 000 000 и 4 000 000 000 долара. Известно, е че пациентите с психогенни неепилептични пристъпи много често търсят лекарска помощ, което освен ненужно изписаните антиконвулсанти допълнително оскъпява лечението. Индиректните разходи, свързани със загубата на работоспособност, са значително по-големи. Едно голямо проучване показва, че при поставянето на диагнозата само 20 % от пациентите все още работят (12). 6 месеца след поставянето на диагнозата с видео – ЕЕГ мониториране, разходите за хоспитализация намаляват значително (13).
Въпреки че психогенните пристъпи са отнасяни към дисоциативните разстройства, соматоформените или конверзионните разстройства, все повече автори ги възприемат като резултат от свързани помежду си психосоциални състояния. Приема, се че етиологията на психогенните пристъпи се крие в комбинацията от биографични фактори (травма в детството, неприятни събития), биологични фактори (женски пол), психологични характеристики (маладаптивни личности, тенденция за соматизиране на психологическия дистрес), „психиатрична” или „неврологична” коморбидност (депресия, тревожност, епилепсия) и социални фактори (лоша семейна среда, финансова нестабилност) (25).
Психогенните пристъпи могат да бъдат разграничени от повечето пароксизмални състояния въз основа на добре снетата анамнеза, неврологичен и соматичен статус. Въпреки това диференциалната диагноза между синкопите, епилептичните пристъпи и психогенните неепилептични пристъпи понякога е изключително трудна.
Проучвания на базата на кластърния анализ предполагат разграничаването на няколко типа психогенни неепилептични пристъпи. Най-често се наблюдават прекомерно движение на крайниците, трункуса и главата или стягане и тремор,и по-рядко – пристъпи с атония, като при повечето съзнанието е нарушено (15). Психогенни пристъпи с чисто сензорна или моторна изява също могат да бъдат наблюдавани като еквивалент на простите парциални пристъпи (11).
Опорни точки, насочващи лекаря към диагнозата психогенни пристъпи, са провокацията при стресови ситуации, дълго продължаващи пристъпи, продължителни атонични пристъпи. Тези пациенти често са разстроени и плачат по време и веднага след края на пристъпа (5).
Диференциалната диагноза е изключително трудна между психогенните пристъпи и епилептичните пристъпи, започващи от фронталния дял. Подобно на семиологията на психогенните пристъпи, фронталните пристъпи могат да включват жестови автоматизми, викове, билатерална моторна активност със запазено съзнание, липса на постпристъпно объркване, внезапно начало и край. Семиологичните фактори на фронталните епилептични пристъпи, които могат да помогнат за диференциалната диагноза с психогенните пристъпи, са появата им на кластъри, предимно нощно време и краткото времетраене. Въпреки големия клиничен полиморфизъм, фронталните пристъпи често са по-стереотипни от психогенните пристъпи (28).
Saygi et al. сравняват клиничните иктални характеристики на базата на наблюдението на 63 фронтални пристъпи при 11 пациенти и 29 психогенни пристъпи при 12 пациенти. И при двете групи пациенти има данни за психиатрично заболяване в анамнезата, иктално движение на таза, клатене на тялото и главата, бързо постиктално възстановяване. Според авторите късното начало на пристъпите насочва към тяхната психогенна генеза, а появата в млада възраст, обръщането на тялото по очи, нощните пристъпи, стереотипните патерни на движение, ЯМР и ЕЕГ абнормностите предполагат фронтални пристъпи.
С помощта на видео-ЕЕГ мониторирането Steve S еt al. изследват дали икталното затваряне на очите е важен индикатор за психогенни неепилептични пристъпи. От 52 пациенти с психогенни неепилептични пристъпи 50 затварят очите си по време на пристъп, докато това се наблюдава при само 4 от 156 пациенти с епилептични пристъпи. Авторите обобщават, че затварянето на очите по време на пристъп може да бъде важен индикатор за психогенни неепилептични пристъпи (30).
При диагностиката на психогенните пристъпи се използват различни похвати.
Наблюдение на пристъпите
Най-важно за диагнозата на психогенните псевдоепилептични пристъпи е тяхното наблюдение. Понякога записването на пристъпа с домашна камера осигурява достатъчно информация за поставянето на диагнозата. Когато пристъпите са в присъствието на лекар, внимателният преглед много често определя диагнозата. Стискането на клепачите, запазеният зеничен рефлекс към светлина, реакцията към болкови и дразнещи стимули (корнеален рефлекс, гъделичкане в носа), липсата на патологични рефлекси и хаотичните движения на крайниците с обикновено ондулираща моторна активност с внезапни паузи помагат за диагностицирането на психогенните пристъпи, Много рядко, ако има прехапване на езика, то е на върха, нараняванията при падане са леки. Инконтиненцията и нощните пристъпи не са характерни за психогенните пристъпи (24).
Най-точният метод за поставянето на диагнозата е видео-ЕЕГ изследването. В зависимост от продължителността на изследването се различават краткосрочно (1-24 часа) и продължително (48-168 часа) видео-ЕЕГ мониториране.
Parra J et al. установяват, че психогенни пристъпи се наблюдават спонтанно в първите 48 часа при продължителното видео-ЕЕГ мониториране при 96 % от пациентите (18). Използването на краткосрочно видео-ЕЕГ мониториране за диагностично оценяване на възрастни пациенти не е широко разпространено. Ползата му при деца с чести пристъпи е доказана (34), но за възрастни пациенти дългосрочното видео-ЕЕГ мониториране остава златен стандарт.
Ако не се регистрира пристъп по време на видео-ЕЕГ мониторирането, то може да бъде удължено, като едновременно с това се включат и провокационни техники. Сугестирането, че провокационните техники (фотостимулация и хипервентилация) ще предизвикат пристъп води до получаването му при 2/3 от пациентите (14). Описани са провокации с инжекция на физиологичен разтвор, вибрация и хипноза, като най-често се използва интравенозното приложение на физиологичен разтвор. Тази процедура провокира пристъпи при над ¾ от пациентите. Въпреки че някои автори смятат провокационните техники за неетични, употребата им се е наложила поради факта, че неоткриването на психогенните пристъпи има много тежки ефекти върху пациента (10).
S.R. Benbadis et al. изследват пациенти със суспектни психогенни пристъпи с помощта на 1-2 часа видео-ЕЕГ мониториране (4).
С помощта на индукция авторите потвърждават диагнозата при 64% от пациентите, като данните са съпоставими с данните от две други проучвания, използващи краткосрочно видео-ЕЕГ мониториране, където авторите успяват да индуцират пристъп съответно при 60% и 66% от пациентите (7).
Интериктални тестове
Ролята на интерикталната ЕЕГ, невроизобразяващи техники и невропсихологичното изследване за поставянето на диагнозата психогенни пристъпи, е ограничена. При едно сляпо сравнително проучване Reuber M et al. установяват неспецифични ЕЕГ промени при 18 % от пациентите с психогенни пристъпи (без епилепсия) и при 10 % от здравите контроли за съответната възраст. Това показва, че абнормностите са по-характерни за пациентите с психогенни пристъпи в сравнение със здравите индивиди. Това затруднява диференциалната диагноза между психогенните и епилептичните пристъпи само на базата на ЕЕГ изследването. Въпреки че абнормните находки са по-характерни за пациентите с епилепсия, някои от тях могат да бъдат с нормални ЯМР, невропсихологични и ЕЕГ изследвания, а при пациенти с психогенни пристъпи – да се наблюдават патологични находки (22) .
Проучване на Martin R et al. върху пациенти с доказани психогенни псевдоепилептични пристъпи след видео-ЕЕГ мониториране в болнични условия показва следните резултати: от 1590 пациенти при само 29 (5,3 %) от тях се открива коморбидност на епилептичните и психогенни псевдоепилептични пристъпи. Това показва, че, когато се приложат стриктни диагностични критерии, има много малко препокриване между епилептични и псевдоепилептични пристъпи при пациентите, насочени за видео-ЕЕГ мониториране (12).
Иктални ЕЕГ
Включването на ЕКГ по време на ЕЕГ изследването понякога помага за диференциалната диагноза между епилептичните и психогенните пристъпи. Установено е, че при епилептичните пристъпи пулсът внезапно се учестява, докато при психогенните пристъпи тези промени настъпват по-плавно .
Постиктални кръвни тестове
Изследването на серумния пролактин (или кортизол) 15-20 мин. след пристъпа може да бъде полезно за диференциалната диагноза между психогенните и епилептичните пристъпи. Докато 3 до 5-кратното увеличаване на концентрацията на пролактина в деня на пристъпа подкрепя диагнозата епилепсия, то липсата на такова увеличение не е доказателство за наличието на психогенни пристъпи. Трябва да бъде отбелязано, че повишаване нивото на пролактин е описано и при психогенни пристъпи, както след хипотензивни синкопи (1).
Лечението на психогенните псевдоепилептични пристъпи започва с ясното обясняване на диагнозата на пациента (6). Важен е начинът, по който диагнозата ще бъде съобщена на пациента (8). Психогенните пристъпи могат да бъдат прекратени, ако проблемът бъде разбран от пациента. Доказано, е че резултатът е по-добър ако пациентите разберат, че имат психогенни пристъпи, а не епилепсия. Препоръчва се първоначално да се използва думата „функционални пристъпи”. Гледането на записи на епилептични и неепилептични пристъпи може да помогне на пациента да разбере същността на заболяването (27).
Приблизително 80 % от пациентите с психогенни пристъпи са лекувани с АЕМ преди да бъдат диагностицирани правилно. Oto et al препоръчват изтеглянето на АЕМ да става по същия начин както при болните с епилепсия (17). Оставянето на малка доза АЕМ „ за всеки случай” не е полезно, тъй като могат да объркат пациента и другите лекари. По време на изтеглянето на АЕМ могат да се появят пристъпи, което налага продължаването на диагностичните тестове. Рядко новите пристъпи са епилептични. Когато има суспектни анамнестични данни за епилепсия, изтеглянето на АЕМ може да бъде извършено в болнично заведение с възможности за видео-ЕЕГ мониториране.
Лечението на психогенните пристъпи включва психотерапия и допълнително лечение с медикаменти за повлияване на тревожността или депресията. Oto et al предлагат след внимателно психологично оценяване провеждането на курс от когнитивна поведенческа терапия.
Включването на SSRI медикаменти е удачно, дори когато липсва депресия, тъй като те регулират емоционалната дисрегулация и соматизация (16), които са едни от основните проблеми при пациентите с психогенни пристъпи. Включването на ниски дози невролептици може да бъде удачно при тежък дисоциативен синдром (29). Резултатите от лечението на психогенните неепилептични пристъпи са лоши. Според проучването на Reuber 11 години след започването и 4 години след лечението 2/3 от пациентите продължават да имат психогенни пристъпи, а половината са зависими от социално подпомагане. Обезпокояващ е фактът, че 4 години след диагнозата психогенните псевдоепилептични пристъпи 41 % от пациентите продължават да приемат антиепилептични лекарства (23).
Библиография:
1. Bauer J. Epilepsy and prolactin in adults: a clinical review. Epilepsy Res 1996;24:1-7
2. Bazil CW, Kothari M, Luciano D, Moroney J, Song S, Vasquez B, et al. Provocation of nonepileptic seizures by suggestion in a general seizure population. Epilepsia 1994;35:768-70
3. Benbadis SR, Allen HW. An estimate of the prevalence of psychogenic non-epileptic seizures. Seizure 2000;9:280-1.
4. Benbadis, S.R.; Siegrist, K. Tatum W.O. Short-term outpatient EEG video with induction in the diagnosis of psychogenic seizures. Neurology 2004;63:1728–1730
5. Bergen D, Ristanovic R. Weeping as a common element of pseudoseizures. Arch Neurol 1993;50:1059-60.
6. Betts T, Boden S. Diagnosis, management and prognosis of a group of 128 patients with non-epileptic attack disorder. Part I. Seizure 1992;1:19-26.
7. Bhatia M, Sinha PK, Jain S, Padma MV, Maheshwari MC. Usefulness of short-term video EEG recording with saline induction in pseudoseizures. Acta Neurol Scand 1997;95:363–366.
8. Ettinger AB, Devinsky O, Weisbrot DM, Ramakrishna RK, Goyal A. A comprehensive profile of clinical, psychiatric, and psychosocial characteristics of patients with psychogenic nonepileptic seizures. Epilepsia 1999;40:1292-8.
9. Gates JR. Epidemiology and classification of non-epilepticevents. In: Gates JR, Rowan AJ, eds. Non-epileptic seizures. 2d ed. Boston: Butterworth-Heinemann, 2000:3-14
10. Gates JR. Provocative testing should not be used in the diagnosis of psychogenic nonepileptic seizures. Arch Neurol 2001;58:2065-6.
11. Groppel G, Kapitany T, Baumgartner C. Cluster analysis of clinical seizure semiology of psychogenic nonepileptic seizures. Epilepsia 2000;41:610-4.
12. Martin R, Bell B, Hermann B, Mennemeyer S. Nonepileptic seizures and their costs: the role of neuropsychology. In: Prigatano GP, Pliskin NH, editors. Clinical Neuropsychology and Cost Outcome Research:A Beginning. New York: Psychology Press; 2003. p. 235-58.
13. Martin RC, Gilliam FG, Kilgore M, Faught E, Kuzniecky R. Improved health care resource utilization following video-EEG-confirmed diagnosis of nonepileptic psychogenic seizures. Seizure 1998;7:385-90
14. McGonigal A, Oto M, Russell AJ, Greene J, Duncan R. Outpatient video EEG recording in the diagnosis of nonepileptic seizures: a randomized controlled trial of simple suggestion techniques. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002;72:549-51.
15. Meierkord H, Will B, Fish D, Shorvon S. The clinical features and prognosis of pseudoseizures diagnosed using video-EEG telemetry. Neurology 1991;41:1643-6.
16. O’Malley PG, Jackson JL, Santoro J, Tomkins G, Balden E, Kroenke K. Antidepressant therapy for unexplained symptoms and symptom syndromes. J Fam Pract 1999;48:980-90.
17. Oto M, Espie C, Pelosi A, Selkirk M, Duncan R. The safety of antiepileptic drug withdrawal inpatients with non-epileptic seizures. J Neurol Neurosurg Psychiatr 2005;76:1682-5
18. Parra J, Kanner AM, Iriarte J, Gil-Nagel A. When should induction protocols be used in the diagnostic evaluation of patients with paroxysmal events? Epilepsia 1998;39:863-7
19. Reuber M, Baker GA, Gill R, Smith DF, Chadwick D. Failure to recognise psychogenic nonepileptic seizures may cause death. Neurology 2004;62:834-5.
20. Reuber M, Enright SM, Goulding PJ. Postoperative pseudostatus: not everything that shakes is epilepsy. Anaesthesia 2000;55:74-8
21. Reuber M, Fernández G, Bauer J, Helmstaedter C, Elger CE. Diagnostic delay in psychogenic nonepileptic seizures. Neurology 2002;58:493-5.
22. Reuber M, Fernández G, Bauer J, Singh DD, Elger CE. Interictal EEG abnormalities in patients with psychogenic non-epileptic seizures. Epilepsia 2002;43:1013-20.
23. Reuber M, Pukrop R, Bauer J, Helmstaedter C, Tessendorf N, Elger CE. Outcome in psychogenic nonepileptic seizures: 1 to 10-year follow-up in164 patients. Ann Neurol 2003;53:305-11
24. Reuber M. Psychogenic nonepileptic seizures: diagnosis, aetiology, treatment and prognosis. Schweiz Arch Neurol Psychiatr 2005;156:47-57
25. Reuber M. Zur Ätiologie psychogener nichtepileptischer Anfälle. Aktuelle Neurologie 2004;31:86-94.
26. Rowan AJ. Diagnosis of non-epileptic seizures. In: Gates JR, Rowan AJ, eds. Non-epileptic seizures. 2d ed. Boston: Butterworth-Heinemann, 2000:15-30
27. Rusch MD, Morris GL, Allen L, Lathrop L. Psychological treatment of nonepileptic events. Epilepsy Behav 2001;2:277-83.
28. Saygi S, Katz A, Marks DA, Spencer SS. Frontal lobe partial seizures and psychogenic seizures: comparison of clinical and ictal characteristics. Neurology 1992;42:1274-7.
29. Soloff PH. Psychopharmacology of borderline personality disorder. Psychiatr Clin North Am 2000;23:169-92
30. Steve S. Chung, MD, Paula Gerber, MD and Kristin A. Kirlin, PhD. Ictal eye closure is a reliable indicator for psychogenic nonepileptic seizures. Neurology 2006;66:1730-1731
31. Szaflarski J, Hughes C, Szaflarski M, Ficker D, Cahill W, Privitera M. Quality of life in psychogenic nonepileptic seizures. Epilepsia 2003;44:236-42.
32. Taoufik M., Alsaadi, M.D et al. Psychogenic Nonepileptic Seizures. Am Fam Physician 2005;72:849-56
33. Washington D.C.: American Psychiatric Press; 1998. p. 187-204
34. Wyllie E, Benbadis SR, Kotagal P. Psychogenic seizures and other paroxysmal nonepileptic events in children. Epilepsy Behav 2002;3:46–50.