Брой 8/2024
Д-р С. Буланова, Доц. д-р Л. Дурмишев, д.м.
Катедра по дерматология и венерология, Медицински Университет – София
Въведение
Заболяванията на кожата представляват необятна и безгранична област в медицината, като много често лекарите дерматолози са изправени пред предизвикателството да поставят диагноза за подлежащо заболяване на друг орган или система в тялото на човека само на фона на неговата кожна изява.
Много често състоянието на кожата подсказва за подлежащо заболяване на друг орган или система в организма. В най-голям процент от случаите злокачествени заболявания на стомашно-чревния тракт в определен етап от развитието си протичат и с кожна изява.
В едни случаи кожата може да бъде директно инфилтрирана от ракови клетки, които представляват метастатично разпространение от злокачествено заболяване на гастроинтестиналния тракт (напр. възел на сестра Мери Джоузеф).
В други случаи кожните лезии са свързани с наличие на подлежащо злокачествено заболяване, но те не съдържат злокачествени клетки и се означават като паранеопластични дерматологични синдроми. Някои от тях, като напр. Muir-Torre, Peutz-Jeghers и Cronkhite-Canada синдроми, са причинени от генетични фактори, други обаче са с неизвестна етиология и непредвидима изява и прогноза. Дерматолозите имат предимството да разпознават определени кожни признаци, които подсказват за подлежащите висцерални злокачествени заболявания.
Клиничен случай
Представяме 90-годишен пациент, посетил клиниката по повод на ежегодно провеждани профилактични прегледи на кожата, с цел предотвратяване появата на злокачествени образувания на кожата. От дерматологичия статус кожните лезии бяха дисеминирани по врата, трункуса и горните крайници, като се наблюдаваха множество пигментни папули, нодули и вегетации със склонност към конфлуиране в плаки.
Дерматоскопското изследване показа липса на типичната за меланоцитните лезии пигментна мрежа, но с множество милиоподобни кисти, като потвърди поставената клинична диагноза множествени себорейни кератози. След повторна щателно снета анамнеза стана ясно, че пациентът е претърпял скорошна операция по повод на туморна формация в областта на Colon ascendens. Придружаващата документация показва, че е проведена за дясна хемиколектомия, а от хистологичното изследване се установява умерено диференциран муцинозен аденокарцином. Пациентът съобщава за паралелното развитие на симптомите от страна на гастро-интестиналния тракт и изява на кожните лезии, като и двете състояния са с давност около 5 години. Пациентът съобщи за силен сърбеж по тялото, влошаващ качеството му на живот, по повод на което беше започна фракционирана криотерапия на кожните лезии, като се провежда по няколко курса за всяка зона. В хода на лечението се наблюдава значително намаляване на количеството на себорейните кератози, а пациентът съобщава за цялостно подобрение на състоянието на кожата и качеството на живот.
Обсъждане
Юлис Трела (1884) и Едмънд Лезер (1901), и двамата хирурзи, първи обвързват изявата на множествените, еруптивни себорейните кератози по кожата на тялото с подлежащо вътрешно неопластично заболяване – т.нар. симптом на Ласер-Трела. Денуке, ученик на Трела, пише през 1899 г., че професорът често е подчертавал в своите лекции важността на „невусите на Трела“ връзката им с дълбоко разположени тумори в коремната кухина и таза (1).
Симптомът на Ласер-Трела е сравнително рядък паранеопластичен кожен маркер за вътрешно злокачествено заболяване, характеризиращ се с внезапна поява на множество себорейни кератози. Симптомът на Ласер-Трела често се среща във връзка с аденокарциноми на дебелото черво, гърдата или стомаха, но също така се свързва и със злокачествени заболявания на бъбреците, черния дроб и панкреаса (2-3). Ерупция, подобна на Ласер-Трела, също е описана и при незлокачествени състояния като инфекция с човешки имунодефицитен вирус, генерализиран дерматит и сърдечна трансплантация (4). Точната патофизиология, лежаща в основата на този паранеопластичен синдром, не е установена, но се предполага, че се касае за освобождаването на цитокини и растежни фактори от новопоявилата се неоплазма на вътрешен орган, които индуцират епидермална пролиферация и водят до бързо развитие на множество себорейни кератози (5).
Себорейните кератози представляват доброкачествени кожни лезии при пациенти на възраст над 40 години, с характеристика на кафяви, восъчни лезии с различна форма и размери. Себорейните кератози, описани в синдрома на Ласер-Трела, обикновено са хомогенни, добре очертани вегетиращи папули и плаки, с пигментация варираща от светли тонове до тъмнокафяво или черно (6). Лезиите обикновено се описват като имащи восъчна или кадифена текстура, като често по трункуса се подреждат като „клони на коледно дърво“. Могат да бъдат придружени от различен по интензитет сърбеж. Въпреки че тези лезии обикновено са относително лесни за разграничаване от други меланоцитни неоплазми, желателно е да бъдат верифицирани с хистопатологично изследване.
Първичното лечение на синдрома на Ласер-Трела включва лечение на подлежащото злокачествено заболяване, което разрешава приблизително 50% от свързаните себорейни кератози (7). В допълнение, симптоматичните лезии могат да бъдат овладени с противосърбежни локални кремове или по-агресивно унищожени с различни модалности, включително криотерапия, кюртаж, шейв-ексцизия и електродесикация.
Заключение
Синдромът на Ласер-Трела представлява внезапна поява на множество себорейни кератози във връзка с вътрешно злокачествено заболяване. Сърбежът е водещ симптом при повече от половината от случаите. Себорейни кератози, свързани със злокачествено заболяване, не показват клинични или хистологични разлики в сравнение с пациенти без неоплазия. По-голямата част от пациентите със синдрома на Лесар Трела имат аденокарциноми, най-често на стомаха, дебело черво или ректума и по-рядко карциноми на хранопровода, дванадесетопръстника, панкреаса, жлъчен мехур или хепатоцелуларен карцином. От практическа гледна точка такива кожни прояви може да имат важна диагностична стойност, ако те са единственият израз на иначе асимптоматични карциноми. Разпознаването на някои типични паранеопластични дерматологични заболявания може да доведе до бърза диагностика на заболяване на стомашно-чревен тракт и по-добра прогноза.
Библиография
1. Denucé M. A symptom of malignancy (symptom of Trélat’ s noevi) applicable to the deep tumours of the abdomen and pelvis. Revue des maladies cancéreuses (Paris) 1899; 5: 146-156.
2. Dourmishev L. Multiple seborrheic keratoses associated with rectal adenocarcinoma. CEEDVA 2004; 6: 27-30.
3. Kameya S, Noda A, Isobe E, Watanabe T. The sign of Leser-Trélat associated with carcinoma of the stomach. Am J Gastroenterol 1988; 83: 664-666.
4. Schwartz RA, Helmold ME, Janniger CK, Gascon P. Sign of Leser-Trélat with a metastatic mucinous adenocarcinoma. Cutis 1991; 47: 258-260.
5. Cohn MS, Classen RF. The sign of Leser-Trélat associated with adenocarcinoma of the rectum. Cutis 1993; 51: 255-257.
6. Liddell K, White JE, Caldwell IW. Seborrhoeic keratoses and carcinoma of the large bowel. Three cases exhibiting the sign of Lester-Trélat. Br J Dermatol 1975; 92: 449-452.
7. Dourmishev L, Draganov P. Paraneoplastic dermatological manifestation of gastrointestinal malignancies. World Journal of Gastroenterology 2009;15(35):4372-9.
Ключови думи: Симптом на Ласер-Трела, себорейни кератози, муцинозен аденокарцином
Адрес за кореспонденция:
Дoц. д-р Л. Дурмишев, д.м.
Катедра по дерматология и венерология,
МБАЛ Александровска, ЕАД, МУ – София
ул. „Св. Георги Софийски“, 1
1431, София
тел.: +359 2 9230 438
e-mail: L_Dourmishev@mail.bg
