Брой 12/2018
Д-р В. Кантарджиев 1, Доц. д-р В. Брощилова 1,2 , Д-р Т. Йорданов 1
1 Клиника по дерматология и венерология, ВМА – София
2 Катедра по инфекциозни болести, паразитология и дерматовенерология, Медицински Университет „проф. д-р Параскев Стоянов“ – Варна
Въведение
Кожата е най-големият орган в човешкия организъм. Изпълнява множество функции – защитна, сетивна, отделителна, съхранителна, абсорбираща и други. Доброкачествените и злокачествени образувания могат да произлизат от всички дерматологични структури. Кожните тумори могат да бъдат категоризирани като такива, които са лесно разпознаваеми въз основа на размер, засегната анатомична зона, симптоми, цвят. Втората група са такива, чиито диагностика изиск-ва по-специфични изследвания – дерматохистопатологично, имухохистохимично и други. Основната диференцираща ги характеристика обаче е биологичното им поведение. В този смисъл разграничаваме доброкачествени и злокачествени кожни образувания.
Доброкачествени кожни образувания
1. Кисти, псевдокисти и синуси – те могат да произхождат от епидермиса (епидермоидна киста), потните жлези (хидроцистома), мастните жлези (милиум), космения фоликул (трихелемална киста) и др.
2. Доброкачествени епидермални тумори – развиват се от клетъчни популации, намиращи се в епидермиса (себорейни и вирусни брадавици и др.)
3. Доброкачествени меланоцитни тумори:
- Епидермални – ефелидес
- лентиго соларис
- Дермални меланоцитози – невус на Ota, невус на Ito, naevus coeruleus
- Вродени меланоцитни невуси – café-au-lait макули, конгенитални невуси
- Придобити меланоцитни невуси – епидермални, смесени и дермални меланоцитни невуси, Blue naevus, Sutton naevus, Spitz naevus
4. Доброкачествени мезенхимни тумори:
- От мастна тъкан – липом, ангиолипом
- От лимфен произход – лимфоцитоми, лимфангиоми
- Съдови – съдови звезди, хемангиоми, сенилни ангиоми
- Съединително-тъканни – меки фиброми, хистиоцитоми
5. Тумори с неврален произход – неврином, периневрином
6. Псевдолимфоми – лимфоматоидна папулоза, актиничен ретикулоид
7. Аднексиални тумори – произхождащи от кожните придатъци
- От космен фоликул – трихо-бластом, трихоепителиом
- От потните жлези – цилиндром, сирингом
- От мастните жлези – себацейна хиперплазия
От всички изброени доброкачествени кожни образувания дотук най-честите са: себойрена кератоза, мек фибром, липом, конгенителни, придобити невуси и епидермоидните кисти.
Себорейна верука (Verruca seborrhoica)
Себорейните брадавици или кератози са рогови образувания, локализирани най-често по екзпозинираните зони. Основополагащ фактор за тяхното формиране и нарастване по брой и размери е продължителната слънчева експозиция. Видът им е характер – започват като малки лезии, с цвят като околната кожа, стават по-тъмни с времето и рязко ограничени от околните тъкани. В повечето случаи са спокойни, но могат и да бъдат иритирани (възпалени). Патогномичен белег за подлежащо неопластично заболяване е белегът на Leser -Trelat – бърза поява на множество себорейни кератози.
Мек фибром (Fibroma molle)
Тази често наблюдавана лезия може да е единична (солитарна), но в повечето случаи се представя от множество малки педикулирани (на краче) или на широка основа лезии, леко по-тъмни от околната кожа. Могат да бъдат с размери от няколко милиметра до няколко сантиметра в диаметър. Най-често се разполагат в зони, които са подложени на често механично триене – шия, деколте, субмамарно, аксиларно, ингвинално, интерглутеално. Наблюдава се фамилна предиспозиция.
Липом (Lipoma)
Силно разпространени, доброкачествени тумори, произлизащи от мастната тъкан. Представляват дълбоко разположени образувания, с интактна кожа на повърхността. Размерите им могат да варират от няколко грама до тумори с тегло над 30 килограма. Липомите притежават сравнително твърда капсула, което ги прави разграничими от околните тъкани. Често засягат подлежащи структури – мускули, фасции.
Епидермоидни кисти (Cysta epidermalis)
Една от най-честите кожни формации. Външно изглеждат като жълтеникаво-белезникава, мековата, овална лезия. Размерите им варират от няколко милиметра до 6-7см/д. Могат да бъдат солитарни или множествени (при фамилно предразположени индивиди). В повечето случай са спокойни, но могат да бъдат възпалени и дори инфектирани, което от своя страна може да доведе до калцификация. Епидермалната киста е инвагинация на епитела – кухина, тапицирана с епител, разположена в дермата.
Бенки (Naevi)
Много разпространени доброкачествени кожни образувания, засягащи всеки индивид. Най-често са множествени, но могат да бъдат и единични. Имат характерен вид – светло до тъмнокафяви макули, които могат да се превърнат в папули с по-светъл цвят. По-специфичните видове на придобитите невуси са:
- Диспастичните бенки – те имат централна надигната част и околна по-силно пигментирана периферия. Хистологично притежават някои белези на злокачественост.
- Spitz бенки – така наречените в миналото juvenile melanoma. Хистологично обаче показват абсолютна доброкачественост. Могат да бъдат много силно пигментирани и тогава се наричат Naevus Reed.
- Blue naevus – синкави са, поради по-дълбоко разположения пигмент.
Злокачествени образувания
Ракът на кожата е един от най-често диагностицираните неопластични процеси като цяло в човешкия организъм. Кожният рак се разделя на два основни типа – немеланомен и меланомен. 90-95% от кожните карциноми са немеланомни – базоклетъчен или базоцелуларен карцином и спиноцелуларен карцином. Останалите 5-10% заема злокачествения меланом.
В последните години се доказа че разпространението на кожния рак е абсолютно свързано с интензитета на слънцеескпозиция през годините. С по-висок риск от развитие на кожен карцином са хората с професии, свързани с голям брой часове прекарани навън – селскостопански работници, строители, моряци.
Ние ще представим двата основни вида немеланомен рак.
Базално-клетъчният карцином е най-често срещаният малигнен тумор при хората от бялата раса. Деструктивното му локално разпрост-ранение и нарастващата епидемиология през последните години го правят важен за здравеопазването на всяка развита в медицинско отношение страна. Той засяга предимно възрастни хора, но в последните години се наблюдава спад на възрастовата граница – такива тумори се срещат и при хора в 3-та и 4-та декада. Средната засегната възраст е 65 г.
Най-честата локализация на този тумор е глава и шия, по-рядко трункус. Като размери могат да варират от няколко милиметра до 25-30 см/д туморни формации.
Основната класификация на базоцелуларните карциноми се базира на клиничните им характеристики:
- Нодуларен тип
- Улцеративен тип
- Суперфициален тип
- Дифузен (морфеаформен и инфилтриращ)
- Фиброепителиом на Pinkus
- Пигментен тип
- Нодуларен БКК
Лъскави, перлени папули и нодули с гладка повърхност, покрита от арборизиращи телеангиектазии. При увеличаването на тумора се получава разязвяване в централната му част, с образуване на т.нар. ulcus rodens със запазване на надигнат, подкопан ръб с характерен перлен, лъскав вид.
Суперфициален БКК
Добре отграничена, еритемна макула или леко надигната папула с различен диаметър,често се открива и сквама или круста, понякога надигнати граници на лезията и зони със спонтанна регресия.
Дифузен (склеродермиформен и инфилтриращ) БКК
Плоска белезникаво-розова плака, която може да е надигната или инфилтрирана, с неясни граници. Повърхността й е гладка, без характерния перлен блясък, могат да се открият ерозии или улцерации с покриващи ги хеморагични крусти, понякога се визуализират и телеангиектазии.
Фиброепителиом на Pinkus
Сравнително гладка плака или педункулиран папулонодул с цвят на околната кожа или бледорозов, често по трункуса, най-вече по долната половина на гърба. Много често е трудноразличим клинично от мек фибром или интрадермален невус. Сравнително по-чести са при пациенти с множествени суперфициални БКК.
Пигментен БКК
Могат да бъдат нодуларни или суперфициални, като основната разлика е наличието на пигмент. Създават известни трудности за отдиференциране от малигнен меланом, но характерната прозрачност, перлен вид и дерматоскопските белези насочват към вярната диагноза.
Редки клинични случаи
1. Невоиден базалноклетъчен карциом (Gorlin – Goltz синдром). Рядко автозомно-доминантно заболяване, резултат от PTCH1 мутация на дългото рамо на девета хромозома. Характеризира се с повишена склонност към развитие на БКК и други тумори. Клинично се изявява между 15 и 35-годишна възраст с поява на множествени БКК. Възможно е да се открият и множество доброкачествени образувания по кожата като невуси, епидермални кисти, милиуми. Екстрадермалното засягане е разнообразно и включва одонтогенни кисти, вродена катаракта или глаукома, лезии на конюктивата, фиброми на яйчниците, сърцето и други.
2. Pigmented xerodermoid. Изключително рядко форма на ксеродерма пигментозум. Клинично изявена ксероза, еритемни и хиперпигментни макули, множество туморни образувания, особено в областта на лицето, фотофобия, опадане на космите на миглите, ерозии и улцерации, покрити с хеморагични крусти по ръцете.
Спиноцелуларният карциом (плоскоклетъчен рак) е значително по-агресивен от базоцелуларния.
Вторият по честота злокачествен епителен кожен рак. Развива се от кератиноцитите. Обикновено се появява на места, на които е имало предшестваща лезия. Съществуват няколко нива на диференциация на тумора, откъдето варира и неговата агресивност – локални и далечни метастази.
По-агресивните СКК се появяват в повечето случаи при имунокомпрометирани болни.
От епидемиологична гледна точка най-често засегната възрастова група е 5-та и 6-та декада, като мъжкият пол е по-често ангажиран от това заболяване. Прекомерната слънчева експозиция е доказан етиологичен фактор за появата на този вид рак. Хора с по-светла кожа са по-предразположени към формирането на СКК.
Някои автори смятат, че роля в образуването на плоскоклетъчния карцином играе заразяването с HPV (човешки папилома вируси). Други етиологични фактори са тежка и продължителна имуносупресия. Други хронични заболявания като lupus erythematosus, хронични язви, lichen planus, катрани и други също могат да са предразполагащи за формиране на СКК.
Основните два вида сквамозно-клетъчен карцином са:
1. Високодиференциран СКК
2. Нискодиференциран СКК
Високодиференцираният СКК клинично представлява индурирана папула, плака, или нодул, покрит с дебела круста или хиперкератоза. Цветът му варира от червеникав, жълт до цвят като околната здрава кожа. Полигонален, овален или умбилициран като форма.
Нискодиференцираният СКК се представя като гранулираща, лесно кървяща при допир, ерозивна папула, нодул или вегетираща папиломатозна вегетация. Наблюдава се улцерация с некротична основа и мековат ръб. Полигонална, с неправилна форма, наподобяваща цветно зеле.
Диагностика
За опитния дерматохирург клиничният вид на образуванието в повечето от случаите е достатъчно за поставянето на правилната диагноза. В помощ влиза и дерматоскопското изследване. При несигурност за диагнозата след клиничен и дерматоскопски преглед има няколко варианта на поведение – пънч или шейв биопсия или радикална хирургична ексцизия на лезията, с цел дерматохистопатологична верификация.
Лечение
Поведението при доброкачествените и злокачествените образувания е различно.
При доброкачествените образувания се използват разнообразни декструктивни методи:
- кюретаж
- punch
- shave
- електрохирургия
- криотерапия
- локално приложение на медикаменти – най-често кортикостероиди и цитостатици (imiquimod)
- лазер хирургия – CO2 – аблативни лазери, Nd:Yag, Er:Yag, Pico-Laser, IPL и други
- епиптични ексцизия
Лечението на злокачествените кожни образувания е основно хирургично. Съществуват някои нови медикаменти – imiquimod (локални цитостатици), които също могат да се използват в лечението основно на базоклетъчния карцином. Въпреки това, хирургичната ексцизия с широко поле на сигурност си остава първа линия на терапията на тези тумори. При спиноцелуларния карцином в стадии T1 и T2 хирургичното лечение включва широка ексцизия около тумора (0,5 см – 1 см) и отстраняване 1 см от подлежащата мастна тъкан. При Т3 и Т4 (локални и далечни метастази) оперативната намеса има само палиативен характер.
Прогноза
Прогнозата при доброкачествените кожни образувания винаги е добра. При повечето злокачествени такива също е благоприятна. В началните стадии на тези заболявания възможността за излекуване е около 97-98%. Това естествено се базира на ранното диагностициране и адекватно лечение.
Заключение
Доброкачествените и злокачествените кожни образувания засягат голям процент от популацията. Ранната профилактика и своевременната терапевтична намеса имат решаващо значение за крайния изход на заболяването.
1. McCalmont Т. Melanocytic Nevi Treatment & Management. Ed. D. Elston,; https://emedicine.medscape.com/article/1058445-treatment 2017
2. Oakley А. Bening keratinocytic and adnexal lesions.; https://www.dermnetnz.org/doctors/lesions/keratinocytric.html 2017
3. Landthaler,M. , Braun-Falco’s Dermatology, 3rd edition, Eds: Burgorf, W., Plewig, G., Wolff,H.H., 2017.
4. Klaus W..Fitpatrick’s Dermatology in General Medicine, 8th еdition, Eds: Richard Allen Johnson,McGraw-Hill,2015
5. Luba MC1, Common bening skin tumours; Eds: Bangs SA, Mohler AM, Stulberg DL.. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12613727 2013