Брой 2/2018
Д-р В. Драгнева, Д-р Д. Печилков
Клиника по Детска кардиология, Национална кардиологична болница – София
Увод
Нарушенията в храненето и изоставането във физическото развитие са често срещан проблем при децата с вродени сърдечни малформации (ВСМ). През последните години се приема, че недохранването всъщност е вид усложнение при децата с некоригирани симптоматични ВСМ. Значимостта на проблема се определя от факта, че около 70% от тези пациенти са с изоставане във физическоко развитие. Недохранването е един от основните рискови фактори, свързани с по-високата заболеваемост и смъртност при тези деца. Категорично е доказано, че изоставането във физическото развитие има негативен ефект върху резултатите от оперативното/интервентно лечение на ВСМ и възстановяването на пациентите в ранния следоперативен период. Ранното разпознаване и разбиране важността на описаните проблеми би дало възможност за превенция и/или ранно лечение, с краен ефект намаляване на периоперативните усложнения и повишаване преживяемостта на децата с ВСМ.
За подобряване на физическото развитието на деца с ВСМ е необходимо близкото им наблюдение от различни специалисти в доболничната и болничната помощ, в която общопрактикуващият лекар (ОПЛ) има водеща роля. Мултидисциплинарният подход е насочен към оптимизиране на храненето с повишен калориен внос, лечение на често съпътстващата сърдечна недостатъчност и анемия, и най-вече своевременно оперативно лечение.
Видове недохранване и тяхната оценка
Обективна оценка на физическото развитие и хранителния статус на децата е възможна чрез анализ на антропометричните показатели на база утвърдени стандарти. Според СЗО като недохранване се определя състояние, при което теглото, ръстът и отношението тегло/ръст са под две стандартни отклонения за съответната възраст. За допълнителна оценка на физическото развитие често се използват измерване на кожна гънка (върху трицепс или сускапуларно), обиколка на глава, обиколка на средната част на мишницата и др. Важно е да се подчертае, че за точна преценка на хранителния статус при децата не е достатъчно само измерването на антропометричните показатели, а е необходима и пълна клинична оценка. Например, при деца с изразена сърдечна недостатъчност (СН), задръжката на течности, наличието отоци, асцит или изливи може да доведе до погрешна оценка на хранителния статус, ако се разчита само на антропометричните показатели. Макар и по-рядко, в някои случаи за по-точна оценка, се налага провеждането на лабораторни изследавания. Подходящ показател в тези случаи е преалбуминът (транстиретин), който е гликопротен, синтезиран в черния дроб с кратък полуживот (24-48 часа). Той може да се използва като показател за оценка недостига на белтъци и хранителни вещества. Ограничения при изследваните са съпътстваща чернодробна патология (серумните нива намаляват), бъбречна недостатъчност (измерваните стойности са по-високи), както и по време на инфекция (нивата му намаляват). Често използваният биохимичен маркер албумин не отразява непосредствения хранителен статус, поради дългия му полуживот (14-20 дни), като серумните му нива могат да се променят при вливане на Хуман албумин, дехидратация, сесис, чернодробна патология и др.
Причини за недохранване при децата с ВСМ
Недохранването е резултат от нарушен баланс между вноса на хранителни вещества и нуждите на организма, което води до недостиг на енергия, белтъчни вещества, микроелементи и в крайна сметка нарушаване на растежа и развитието.
При над 60% от децата със симптоматични ВСМ се наблюдават нарушение в храненето и изоставане във физическото развитие. Тежестта им може да е изразена в различна степен и въпреки че се засягат всички възрастови групи, най-сериозен проблем остават децата под 1-годишна възраст.
Причините за хипотрофия при деца с ВСМ са комплексни. Най-общо те могат да се разделят на две големи групи.
1. Причини, непряко свързани с основното заболяване – социално-икономически, етнически. При деца с ВСМ, живеещи в страни с по-ниски доходи на населението, са установени висока честота и тежест на недохранването – между 80 и 90% от децата с ВСМ. Основни причини са по-късното диагностициране на тези деца, необходимостта от многократни хоспитализации, поради чести съпътстващи респираторни инфекции, по-късното оперативно лечение.
2. Причини, свързани с основното заболяване – определят се от вида на сърдечната аномалия, нейните хемодинамични последици, хронична артериална хипоксемия, повишени енергийни нужди, намален или по-често неадекватен на нуждите на организма внос на хранителни вещества, хиперметаболизъм, по-висока честота на съпътстващи респираторни инфекции и нарушена функция на храносмилателната система (намален апетит, малабсорбция, повишени загуби). При децата с ВСМ, по-често се установяват вродени генетични и/или хромозомни аномалии, ниско тегло при раждане и нарушен растежен потенциал. Наличието на подобна съпътстваща генетична аномалия може да е водещата причина за нарушенията в храненето и е честа причина за липсата на „скок“ в развитието на детето след оперативното лечение на ВСМ. Степента на хипотрофия в тези случаи не съответства на тежестта на сърдечната патология.
Смята се, че от всички тези причини, най-голямо значение има неадекватният внос на хранителни вещества спрямо нуждите на организма.
Типове ВСМ и свързаните с тях нарушения във физическото развитие
1. Цианотични кардиопатии (тетралогия на Фало, комплексни цианотични ВСМ) – хроничната хипоксемия при цианотичните кардиопатии е причина за безапетитие и нарушено усвояване на хранителните вещества на клетъчно ниво. При тези ВСМ децата изостават пропорционално на ръст и на тегло.
2. Ацианотични кардиопатии с голям ляво-десен шънт (междукамерен дефект, персистиращ артериален канал, атриовентрикуларен септален дефект,) и кърмачески форми на аортна стеноза и коарктация на аортата. Голяма част от енергията отива за неефективното кръвообращение с рециркулация в белите дробове, което води до ранна изява на СН още кърмаческа възраст (2-4 мес), като децата изостават основно на тегло с минимално засягане на ръста. Изоставането на тегло е пропорционално на тежестта на СН. Компенсаторните механизми за преодоляване на СН водят до повишена кислородна консумация и увеличаване на базалните метаболитни нужди; налице е умора при хранене, което намалява приема на храна; застойните промени в храносмилателната система водят до безапетитие и малабсорбция. Рестрикцията на течностите, лечението с диуретици и повтарящите се респираторни инфекции допълнително оказват негативно влияние върху физическото развитие на тези деца и хранителния им статус.
3. Големи деца с ацианотични кардиопатии с обструкция в изхода на камерите, без интракардиален шънт, обикновено са с нормално развитие (най-често при аортна стеноза, коарктация на аортата, пулмонална стеноза).
4. Комплексни кардиопатии с общокамерна хемодинамика – техният относителен дял е най-нисък. Те могат да протичат както със СН, така и с хипоксемия. При тези деца проблемите с храненето, осигуряването на нормално фзическо и нервно-психическо развитие остават все още не напълно разрешен проблем.
Препоръки за оптимизиран внос на хранителни вещества и енергия при деца с ВСМ
Кърмачетата със СН са в постоянно хиперметаболитно състояние както предоперативно, така и в ранния следоперативен период. Точна оценка на енергийните им нужди е трудно осъществима, но се смята че за постигане на нормално физическо развитие, дневният енергиен внос трябва да бъде 150-160% от този на здравите им връстници.
Препоръки на Американската сърдечна асоциация (АНА) за хранене на кърмачета с ВСМ (протичащи със сърдечна недостатъчност или цианоза):
• необходимо е близко проследяване на тези деца от общопрактикуващ лекар (ОПЛ) и детски кардиолог
• при всеки преглед е необходимо измeрване на теглото и оценка на тегловната крива. Децата с ВСМ наддават по-бавно на тегло в сравнение със здравите деца. За задоволителен тегловен прираст на кърмаче с ВСМ се приема постоянно наддаване на тегло с по 250-450 гр/месечно
• при умора по време на хранене се препоръчва храненето да е „на поискване“, по-често, през по-кратки интервали. Препоръчва се малките кърмачета да се хранят през два часа (8-12 пъти за 24 часа), включително да се будят нощем
• често се налага редуване на кърмене и хранене с шише
• избягва се даването на вода
• всеобща препоръка е хранене с кърма (особено при новородени и малки кърмачета), но често се налага и подпомагане на храненето с адаптирани млека
• за повишаване калоричността на адаптираните млека, те могат да се разтварят така, че да съдържат 1 ккал/1 мл (1,5 мер. лъжица за 30 мл вода, вместо 1 мер. лъжица). Поради риск от осмотична диария, по-концентрирана от това храна не се препоръчва
• децата с ВСМ често приемат лекарства. Препоръчва се даването им да е със спринцовка, направо в устата, а не разтворени в млякото.
• при невъзможност за осигуряване на адекватен на нуждите на организма внос на хранителни вещества, се преминава към хранене през назогастрална сонда. Това значително намалява „работата“ за хранене и позволява по-добър тегловен прираст.
За подобряване на толеранса към ентералното хранене, както и при лош тегловен прираст, може да се прилага и продължително хранене с перфузор. Много по-рядко, при лош клиничен толеранс, при гастроезофагеален рефлукс или при аспирация, се налага по-дълбоко позициониране на назогастралната сонда – транспилорно в тънкото черво.
Съвременното лечение на ВСМ включва навременна оперативна корекция или интервентна процедура. Предоперативното състояние и периоперативният риск при тези деца до голяма степен се определя от хемодинамичните промени в организма в резултат на съществуващата сърдечна аномалия. При различни мултицентрови проучвания е категорично доказано, че степента на недохранването и изоставането във физическото развите са неблагоприятни рискови фактори за изхода от оперативното/интервентно лечение.
Невъзможността за осигуряване на адекватен внос на енергийни и белтъчни вещества, особено при новородени и малки кърмачета, води до:
• нарушен имунен отговор
• загуба на мускулна маса (включително на дихателната мускулатура)
• по-продължителен престой в интензивни/реанимационни звена и болничен престой (в следоперативния период – по-продължителна апаратна вентилация и инотропна терапия)
• по-висок риск от следоперативни инфекции
• забавено и усложнено зарастване на следоперативни рани
• по-лоши оперативни резултати и по-висока смъртност
• неблагоприятно влияние върху нервно-психическото развитие на децата – намалени когнитивни функции, по-нисък коефициент на интелигентност, промени в поведението.
Съвременните препоръки за храненето на деца в критично състояние, включително и след сърдечни операции, е възможно най-ранно възстановавяне на ентералното хранене и прилагането на т.нар. трофично хранене. Целта не е осигуряване на всички необходимите хранителни вещества, а възстановяването на чревния интегритет и намаляване на риска от инфекция.
След оперативно лечение на деца с ВСМ се наблюдава т. нар. „скок“ в развитието им и след 3-12 мес. обикновено настъпва нормализиране на физическото им развитие. Най-честите причини за липсата на този очакван „скок“ са персистиращи или неразрешени хемодинамични проблеми, конституционални особености, съпътстваща генетична аномалия, недоимъчното хранене, както и степента на хипотрофия предоперативно. През този възстановителен период правилното хранене на децата е все още от водещо значение.
Въпреки доброто познаване на проблема, недохранването е съществен проблем при деца със симптоматични ВСМ. Най-голямо предизвикателство остават новородените и малките кърмачета със сложни кардиопатии. Лечението им е комплексно – оперативно, интервентно, медикаментозно.
Редица проучвания категорично доказават, че оптимизирането на хранителния статус е един от ефективните начини за:
1.Подобряване на оперативните резултати при лечение на ВСМ
2.Намаляване на заболеваемостта и смъртността от ВСМ
3.Подобряване на нервно-психическото развитие при децата с ВСМ.
Един от най-евтините и достъпни начини за превенция на недохранването и подпомагане на основнното лечение, е осигуряване на адекватни за нуждите на организма енергийни и белтъчни вещества.
Единствено интердисциплинарният подход, продължителното и близко проследяване на тези деца, може да осигури добри резултати в дългосрочен план.
1. Argent A, Balachandran R, Vaidyanathan V et al., Management of undernutrition and failure to thrive in children with congenital heart disease in low- and middle-income countries. Cardiology in the Young,2017 Dec;Vol.27 issue S6; pp. S22-S30
2.Varan B,Tokel K,Ylmaz G. Malnutrition and growth failure in cyanotic and acyanotic congenital heart disease with and without pulmonary hypertention, Archives of diseases in childhood,1999 Jul;81(1);pp 49-52
3.Feeding tips for your baby with CHD; American Heart Association; https://www.heart.org/HEARTORG/Conditions/CongenitalHeartDefects/CareTreatmentforCongenitalHeartDefects/Feeding-Tips-For-Your-Baby-with-CHD_UCM_307735_Article.jsp#.Wm7ddSOmOCQ
4.David G.Nichols et al.Critical heart diseases in infants and children. Second edition,2006