Брой 4/2012
Д-р Д. Русинова, д-р Кр. Йорджева
Отделение по кожни и венерически болести,
МБАЛ – Габрово
Често сифилисът се споменава като най-големия имитатор поради възможността да засегне всеки орган и да се прояви с различни клинични симптоми, като в практиката трябва да се разграничава от много инфекциозни и имуномедиирани заболявания. Думите на сър Уилям Ослър „Този, който познава сифилиса, той познава медицината“ остават и днес най-точното и кратко определение на болестта (1).
Диагнозата не е трудна при пациенти с изява на най-често срещаните клинични прояви, при ясна анамнеза и когато активно се търси от лекаря. При случаите с неясна анамнеза, необичайна симптоматика е добре да се проведе серологично изследване. В заболеваемостта от сифилис се наблюдава цикличност (2), като установеното през последните години увеличение на атипично протичащи случаи може да се отдаде и на случаите на HIV позитивни пациенти със сифилистична коинфекция (3).
По време на острата фаза на инфекцията (първичен и вторичен сифилис) често се наблюдават кожно-лигавични промени, докато при хронифициране се изявяват повече системни поражения при пациентите.
Представените казуси сочат непълни или липсващи данни за началото на заболяването, за предхождащи кожно-лигавични изяви, както и демонстрация на клинични симптоми от страна на различни органи. Насочването към луетична инфекция в повечето случаи е в хода на изясняване на етиологията на оплакванията, както и последващото лечение, довело до подобрение в субективните оплаквания и клиничната находка.
Клиничен случай 1
М. М. И. – жена на 52 години, с оплаквания от сърбеж по външните гениталии, както и необилно течение с давност от 5-6 месеца. От няколко седмици с промяна в гласа, болки в гърлото, непостоянна кашлица без експекторация. Насочена за стационарно лечение с диагноза хроничен ларингит и тонзилит. При прегледа се установи белезникав налеп на езика, окръглена мукозна плака на дорзалната повърхност на езика с диаметър 0.5 см (фиг. 1). Установени са condylomata lata по labia majora. Параклиничните изследвания са в референтни граници с изключение на леко изразена левкоцитоза 13.3х109/L . Серологични реакции за сифилис – RPR (+++), TPHA (+) с титър 1: 5120. Започната терапия с Ceftriaxon 2×2.0 g i. v., Amikacin 2×0.500g i. v. Наблюдава се обратно развитие на кондиломната лезия на езика и тези по гениталиите, намаляване на болките в гърлото.
Клиничен случай 2
М. И. Р. – мъж на 55 години, с оплаквания от май 2011 г. от поява на подутина, придружена от болка в областта на пениса. Приет в хирургично отделение с диагноза Phlegmona penis, като изменението било инцизирано. От същия период се оплаква от промяна в гласа – станал дрезгав и се появила незаздравяваща рагада на десния устен ъгъл, както и непостоянна кашлица. Съобщава за обща отпадналост и неразположение. По повод промяната в гласа приет в УНГ клиника за биопсия и изключване на карцином на ларинкса. Хистологичното изследване установява изразена акантоза, папиломатоза, а в подлежащите тъкани обилно хронично обострени възпалителни инфилтрати с ангажиране на епитела до формиране на интраепителиални микроабсцеси.
От дерматологичния преглед се установиха: екзофитна папиломатозна белезникава лезия на десния устен ъгъл с централно разположена рагада (фиг. 2), розеолен екзантем по кожата на трункуса (фиг. 3). Параклиничните изследвания бяха в референтни граници с изключение на умерена левкоцитоза 13.3х109. Серологични реакции за сифилис – RPR (+++), TPHA (+) с титър 1: 40 960. Започнатата терапия с Ceftriaxon 2×2.0 i. v. доведе до бързо подобрение на субективните оплаквания, намаляване на болката в гърлото, епителизация на рагадата на устната, обратно развитие на папиломатозната плака.
Клиничен случай 3
Л. М. Г. – мъж на 62 години, се оплаква от тъпа болка и периодична ексудация от външния слухов канал на лявото ухо от повече от 20 години. Проведени са многократни микробиологични изследвания от ексудата, довели до неколкократен прием на антибиотици, съобразени с антибиограма. Поради персистиране на оплакванията и липса на резултат от лечението е направена тимпанопластика, която не успява да предотврати прогресиращото намаляване на слуха. Години след това по повод кръводаряване са установени положителни серологични реакции за сифилис: RPR (+), TPHA (+) с титър 1:1280. Параклиничните изследвания бяха в референтни граници. Започнатата терапия с Ceftriaxon 2×1.0 g i. v., а впоследствие 4-седмичен курс с Benzathine benzylpenicillin 2.4 MU/i. m. седмично доведе до намаляване и спиране на ексудацията от левия външен слухов проход, намаляване на болката и начално възстановяване на слуха.
Клиничен случай 4
С. Б. Б. – мъж на 56 години, постъпва в очно отделение през 2008 г. поради влошено зрение. Поставена е диагноза неврит на десния зрителен нерв. Болният е претърпял енуклеация на левия очен булб през 1991 г. след травма. Липсват изменения по кожата и лигавиците, параклинични изследвания в референтни граници с изключение на: СУЕ – 37, АСТ (-) отр., ЯМР на главен мозък установява полипоидни формации в двата максиларни синуса, находка в мастоидни израстъци като при мастоидит (фиг. 4). Консултацията с невролог не открива данни за органични промени на мозъчния паренхим. RPR (+), TPHA (+) 1:20 480. Започнатата антибиотична терапия доведе до повлияване на очната симптоматика.
Клиничен случай 5
П. И. П. – мъж на 59 години, постъпил за лечение в очно отделение през 2008 г. по повод влошаване на зрението на двете очи от няколко месеца. Поставена е диагноза неврит на зрителния нерв двустранно. Липсват данни за периода на заразяване. Липсват изменения по кожата на тялото и лигавиците. От параклиничните изследвания: ПКК в референтни граници, RPR (+), TPHA (+) с титър 1: 10 240. Отчетено бе подобрение в зрението след проведената антибиотична терапия.
Дискусия
Сифилисът е системно заболяване, причиняващо се от Treponema pallidum subspecies pallidum (4, 5), с хроничен ход, преминаващ през няколко стадия. Инфекцията се предава предимно по полов път или друг интимен контакт, а също от болната майка на плода in utero или при допир на новороденото с лезиите по време на раждането. Етиологичният агент е открит от Schaudin и Hoffmann през 1905 г. (4, 5), но историята на самото заболяване е стара колкото човечеството. Данни за него има още в Египетски папируси на Ebers, датиращи от 3500 г. пр. н. е. Сифилисът e дал отпечатък върху живота и творчеството на хората. Модата също е била повлияна от сифилиса като епохата с перуките (алопеция), високите яки (огърлицата на Венера), ръкавиците (папулите на запознанството по дланите) (4, 5).
През последните две десетилетия се отчита повишаване на заболеваемостта не само в България, но и в Европа и Северна Америка (6, 7). Публикувани са и случаи на съвместно протичане на спирохетната инфекция с HIV носителство и СПИН. От представените клинични случаи всички пациенти са дали отрицателен резултат за HIV.
Сифилисът е инфекциозно заболяване, което е с голяма продължителност – години, има различни клинични прояви и се разделя на ранни (инфекциозни) и късни (неинфекциозни) стадии (8, 9).
Проява на първичен луес е ulcus durum на мястото на инокулация на спирохетите в съчетание с регионална лимфаденопатия (4).
Вторичният сифилис протича с характерни кожни и лигавични изяви. Папулозните лезии, характерни за вторичен сифилис, възникващи на места с повишена влажност на тялото, се наричат condylomata lata. Най-често се откриват в гънките и флексорните области – назолабиални, ретроаурикуларни, аксиларни, антикубитални, умбиликални, поплитеални, аногенитални области. Клинично представляват хипертрофични, грануломатозни, плоски розови папули и плаки, които изобилстват от спирохети (4, 5). На лицето най-често се срещат на медиалния кантус, устния ъгъл (10), назолабиалните гънки (11). Публикувани са случаи с локализация клепачи (12). Ние представяме случай на condylomata lata с необичайна локализация език и орална комисура. Подобен случай е представен от Nam и сътр. (13). В диференциална диагноза може да се мисли за кандидоза, спиноцелуларен карцином, левкоплакия, лихен планус (14) , папилом при инфекция с HPV.
Очното засягане при сифилис е рядко и може да се наблюдава във всички стадии на заболяването. При вродения луес до 6-ия месец след раждането може да се развие остър иридоциклит, а в по-късна възраст – хориоретинит, хориоидит, атрофия на ретината, както и двустранен интерстициален кератит с васкуларизация. При придобития сифилис може да се наблюдава шанкър по конюнктива или клепач; при вторичен луес – сифилиди, неспецифичен конюнктивит, розеолен ирит и иридоциклит, хореоретинит (облитериращ васкулит, ретинни кръвоизливи, цикатрикси). Увеитът е късно усложнение, развиващо се до 20 години след заразяването (15).
Липсата на патогномонични белези на очното засягане и способността на луеса да наподобява други заболявания често води до късно поставяне на диагнозата и започване на лечение. Диференциалната диагноза включва както инфекциозни болести като туберкулоза, така и неинфекциозни такива като саркоидоза, вродени ретинални заболявания и др. (4).
Както придобитият, така и вроденият сифилис може да засегнат средното ухо в късна латентна и третична фаза (16). В късната латентна фаза средното ухо и мастоидната кост може да са засегнати по типа на остеит с левкоцитна инфилтрация. Засягат се кохлеарният и семициркуларният канал и се характеризира със сензоневрална загуба на слух и световъртеж (17). При третичен сифилис гумозните лезии на ушния канал и средното ухо може да доведат до перфорация на тъпанчевата мембрана. Засягането на вътрешното ухо може да се диагностицира чрез макроскопски промени по тъпанчевата мембрана и средното ухо (17).
Засягане на ларинкса може да настъпи във всеки от стадиите на инфекцията с по-голяма честота през вторичния луес, като орофарингеалният сифилис е рядка локализация (18). Диференциалната диагноза се прави с грануломатозен ларингит като саркоиден, туберкулозен, както и карцином на ларинкса, какъвто е вторият представен клиничен случай. При хистологично изследване преобладава грануломационен процес, свързан със спирохета, без да е установена в биопсичен материал (18). Интересен е случай на локална Herxheimer реакция със задух при лечение на ларингеален луес с пеницилин (19)
Диагностика
Диагностиката на сифилиса започва с микроскопиране на тъмно зрително поле (4, 8). В практиката основно се използват имунологични тестове. Имунният отговор към луеса се изразява в наличието на антитела, насочени към различни антигенни детерминанти и включват неспецифични или кардиолипинови и специфични антитрепонемни антитела (5, 20). В първата група са т. нар. нетрепонемни тестове, които установяват наличие на неспецифични трепонемни антитела. Такива са флокулационните тестове VDRL (Venereal Diseases Research Laboratory), rapid plasma regain (RPR) (21). Позитивни са при прясна или нелекувана инфекция, като при правилно лечение се негативизират до 1 година.
Терапия
Известно е повлияването на трепонемната инфекция от системното приложение на кристален пеницилин (4, 5, 9). Трудностите за снабдяване в настоящия момент с посочения медикамент водят все по-често до прилагане на алтернативни средства, като при бременни, невросифилис и асоциация с HIV инфекция остава първо средство на избор. Представя се практическа схема за лечение на сифилис според стадия на инфекцията и приетите алтернативни варианти (5, 22)
Библиографията е на разположение в редакцията.