Брой 5/2016
Д-р Р. Маринов, доц. д-р А. Кънева, к.м.н.
Клиника по Педиатрия, Детски болести и Детска кардиология, НКБ – София
Определение
Сърдечната недостатъчност /СН/ е патофизиологичен синдром, отразяващ неспособността на сърцето да осигурява адекватна тъканна и органна перфузия и да задоволява обменните нужди на организма, включително и тези на растежа.
С термина застойна СН се означава клиничния синдром, резултат на самата сърдечна недостатъчност и съответните компенсаторни механизми, включващи периферните органи и циркулацията.
EТИОЛОГИЯ
СН се среща при сърдечни, извънсърдечни вродени и придобити заболявания (вж. табл.1). Над 85% от децата със СН са на възраст до 1 година. Водещ етиологичен фактор във всички възрасти са вродените сърдечни малформации (ВСМ).
ПАТОГЕНЕЗА
Свръхработа на сърцето ( напр.голям ляво-десен шънт);
Нарушена систолна функция;
Нарушена диастолна функция;
Нарушено съотношение нужда/доставка на кислород с развитието на тъканна хипоксия.
ПАТОФИЗИОЛГИЯ
Помпената функция на сърцето зависи от следните фактори:
1. Контрактилитет (инотропна функция).
Контрактилитетът се характеризира със силата и скоростта на скъсяване на мускулните влакна.
2. Преднатоварване (пълнещо налягане).
То се описва като теледиастолно напрежение на камерната стена, зависещо от теледиастолния обем (пълнещото налягане) на камерите. Механизмът на Франк-Старлинг гласи, че с нарастването на преднатоварването миокардът се
разтяга по-силно, в резултат на което ударният обем се увеличава (в рамките на физиолиогичните норми). В клинични условия за преднатоварването се съди най-вече по стойностите на централното венозно налягане (ЦВН).
3. Следнатоварване.
Представлява максималното систолно напрежение на камерната стена (систолен стрес), зависещо от съпротивлението, срещу което се изпомпва кръв, респ. съпротивлението, което камерите срещат при изгонване на кръвта в големите артерии. Следнатоварването на лявата камера корелира в най-голяма степен с артериалното налягане(АН).
4. Сърдечна честота(СЧ).
Това е главен компенсаторен механизъм в детската възраст за поддържане на адекватен минутен сърдечен обем (СМО) (особено при новородени и кърмачета).
Компенсаторни механизми
Основната патология при СН е загуба на миокардна функция, която резултира в понижение на сърдечния минутен обем (дебит)(СМО). Това води до редица компенсаторни (адаптивни) механизми, които при дисфункция на сърцето имат за цел да предотвратят или коригират понижението на артериалното налягане и да запазят кръвооросяването (перфузията) на жизнено важните органи – мозък, сърце, бъбреци.
Главните хемодинамични компенсаторни механизми при камерна дисфункция могат да се разделят в три групи:
1. Адаптация от страна на сърцето;
2. Преразпределение на минутния обем на сърцето и задръжка на натрий и вода;
3. Неврохормонални компенсаторни механизми.
1.1 Адаптация от страна на сърцето
• Механизъм на Франк-Старлинг;
• Миокардна хипертрофия;
• Промяна в камерната геометрия – ремоделиране на камерата.
2.1 Преразпределение на минутния обем на сърцето и задръжка на натриев хлорид и вода
Преразпределението на СМО при СН става така, че кръвотока в жизнено важните органи (мозък, миокард, бъбрек) остава близък до нормалния и намален в по-малко свързаните с виталните функции системи и органи – кожа, мускули, коремни органи.
Този на пръв поглед опростен процес изисква сложни взаимодействия на ниво периферна циркулация, бъбречен кръвоток и хормонални/респ. рецепторни/регулативни механизми:
3.1 Невро-хормонални компенсаторни механизми
Невро-хормоналните промени се отключват рано и са първата компенсаторна реакция на организма към камерната дисфункция и понижения сърдечен дебит. Най-голямо значение имат следните невро-хормонални промени:
• Активиране на симпатикусовата (адренергечна) нервна система;
• Активиране на системата ренин-ангиотензин-алдостерон (РААС);
• Повишено освобождаване на аргинин-вазопресин;
• Повишено образуване и освобождаване на натриуретични пептиди (атриален, мозъчен);
• Ендотелна активация.
Комплексът невро-хормонални промени настъпва в резултат на две главни хемодинамични нарушения при СН: редуциране на сърдечния дебит и артериална хипотония. В началните етапи на заболяването всеки от тези невро-хормонални механизми води към подобрение на хемодинамичния статус. В крайните етапи действието им е противоречиво, често в негативна посока.
В резултат на катехоламиновата нефизиологична реакция при СН се развиват:
• миокардна исхемия
• мускулна дисфункция
• ендотелна дисфункция
• белодробна дисфункция
• чернодробна дисфункция
• бъбречна дисфункция
Ендотелна функция
Ендотелната дисфункция е основен патофизиологичен механизъм, имащ пряко отношение към възникването и прогресията на декомпенсационните прояви /СН/.
Ендотелната функция е реакция на съдовия ендотел към физични, химични или неврохуморални стимули, чрез които се регулират:
• съдовия тонус
• съдовата пролиферация
• моноцитната адхезия
• антикоагулацията
В средата на 19-ти век А.Нобел открива нитроглицерина и малко по-късно установява положителния му ефект за преодоляване на стенокардната болка. В средата на 20-ти век вече се установява, че азотният окис разширява съдовете. През 1980 г. се открива ендотелния дилатиращ фактор (EDRF), а през 1988 г. е установено, че този фактор и азотния окис са едно и също вещество.
Едтотелът е най-големият ендокринен орган. Той има около 600 кв. м. площ при възрастен човек и произвежда факторите, които основно регулират съдовия тонус към спазъм или дилатация. От многото вещества, свързани с ендотелната функция, най-важно е равновесието между ендотелина и азотния окис. Точно това равновесие е в основата на съдовия тонус. Основен химичен стимул на ендотелната функция е оксидативният стрес, който предизвиква покачване на съдовия тонус. Основен физичен стимул е стресът върху съдовата стена от преминаващата покрай нея кръв-shear-stress. Най-важният неврохуморален стимул на ендотелната функция е брадикининът. Ангиотензин-конвертиращия ензим (АСЕ) е в основата на превръщането на брадикинина в кръвта в неактивни продукти, чрез което се възпрепятства синтеза на азотен окис, а образуваният от него цикличен гуанозин монофосфат (цГМФ) пряко дилатира съда. Така цГМФ не само отпуска гладките мускули на съда, но и пречи на адхезията на тромбоцитите. Целият този процес става под провокиращота въздействие на увеличените калциеви йони.
Обобщение на патогенетичните механизми
От всичко казано дотук могат да се направят следните по-важни изводи:
1. Нервно-хуморалната реакция на намалените ударен обем и налягане основно се изразява в съответни реакции на РААС и симпатикусовата вегетативна нервна система и се задълбочава с развитието на СН.
2. Тази реакция е непрекъсната адаптация, която надхвърля целта за компенсация на намалените УО и артериално налягане и още повече влошава функцията на обременения миоцит.
3. Симпатикусовата система и РААС взаимно се повлияват, така че активирането на едната води до същото и на другата.
4. На молекулно и клетъчно ниво патологичният процес се опосредства от голям брой “посредници”, чийто контрол се затруднява при прогресиране на болестта.
5. Активирането на тези системи (над прага на клиничното подобрение) влошава СН и трябва да бъде подтиснато, което в патофизиологичен аспект подобрява СН. Това е цел на оптималното лечение.
Основни хемодинамични нарушения
При СН има три основни хемодинамични нарушения:
1. Наличие на понижена систолна (помпена) функция (снижена изтласкваща фракция, фракция на скъсяване) и /или ограничена диастолна функция, (удължена, с подтисната скорост релаксация) и /или намалена растежимост (респ. комплайънс) на едната или двете камери на сърцето.
2. Намаление на МСО (минутен сърдечен обем) с органна хипоперфузия при физически усилия, а на по-късен етап и в покой-сърдечна декомпенсация.
3. Повишено налягане на камерното пълнене. Това означава повишено теледиастолно налягане на отслабналата камера, повишено средно налягане в прилежащото предсърдие и венозната система зад него.
Последствията от помпената слабост включват:
– Декомпенсация напред (forward failure) – понижаване на минутния обем с неадекватно артериално налягане и понижена перфузия.
– Декомпенсация назад (backward failure) – застой на венозна кръв:
• пред лявото сърце-белодробен застой до белодробен оток
• пред дясното сърце-хепатомегалия, периферни отоци
Степени на СН. Преценява се по поносимостта към физическо натоварване.
1. При по-големи деца и млади възрастни – класификацията на Ню- Йоркската сърдечна асоциация от 1964 г.(NYHA)
Клас І – Няма ограничения. Обичайната физическа активност не причинява отпадналост/умора, задух или сърцебиене.
Клас ІІ – Леко ограничена физическа активност. Липсват оплаквания в покой. Обичайната физическа активност причинява отпадналост/умора, сърцебиене, задух или ангина.
Клас ІІІ – Значително ограничение на физическата активност. Пациентите се чувстват добре в покой, но по-малка от обичайната физическа активност причинява симптоми (умора, сърцебиене, задух или ангина).
Клас ІV – Тежко ограничена физическа активност – невъзможност да се извършва каквато и да е физическа активност без дискомфорт. Симптоми на застойна сърдечна недостатъчност са налице дори при покой (задух в покой). При всяка физическа активност, включително и много малка, се появяват оплаквания (умора, задух, сърцебиене или ангина).
2. Скалата на Ross е създадена през 2001 г. за степенуване на СН при кърмачета и малки деца.
Клас І -Асимптоматични
Клас ІІ – Умерено изразена тахипнея и/или изпотяване при
хранене при кърмачета; Диспнея при усилие при по- големи деца.
Клас ІІІ – Изразена тахипнея и изпотяване при хранене при
кърмачета; Удължено време за хранене и задръжка на тегловен прираст.
При по- големите деца изразена диспнея при усилие.
Клас ІV – тахипнея, пъшкане и умора в покой.
Клинично разпознаване на конгестивната сърдечна недостатъчност.
Клиничната изява на сърдечна недостатъчност може да варира значително и обикновено зависи от разнообразни фактори като: възраст, етиологията на сърдечното заболяване, специфичните кухини, въвлечени в болестния процес и степента на намаление на сърдечната помпена функция.
Въпреки това е налице сходно клинично протичане, независимо от причинното многообразие.
Симптоми на венозна белодробна хипертония и повишено пулмокапилярно налягане (белодробен застой)
Задух при физически усилия и в покой
Застойна кашлица
Тахипнея
Дребни влажни хрипове, крепитации
Белодробен оток
Плеврални изливи
Симптоми на намален сърдечен минутен обем и повишен симпатикусов тонус
Студена, бледа, изпотена кожа
Лесна уморяемост, мускулна слабост
Потене
Олигурия
Симптоми на повишено белодробно артериално налягане и добавена застойна десностранна сърдечна недостатъчност(периферен венозен застой)
Тежест в дясното подребрие
Периферни отоци
Хепатомегалия
Застойни прояви от гастроинтестиналния тракт
Предиктори на диагнозата
Кърмаческа възраст
Намален апетит
Лесна уморяемост по време на хранене
Нисък теглови приръст
Учестено дишане
Необичайна раздразнителност
По-големи деца
Повишени респираторни усилия при физическа активност
Намален физически капацитет
Ортопнея, пароксизмална нощна диспнея
Кардиачен инфантилизъм
ДИАГНОСТИКА НА СН.
Неинвазивни изследвания
• Ехокардиография
• ЕКГ
• Рентгеново изследване
Ехокардиография
Доказване на уголемени сърдечни кухини.
Измерване на съкратителната способност.
Определяне дебелината на миокарда (при хипертрофия).
Доплер-анализ на кръвотока и СМО.
Установяване на причините за СН.
Рентгенография
Глобално увеличаване на сърцето – КТИ.
N.B. От големината на сърцето не могат да се правят изводи, относно помпената му функция.
Сегментно увеличаване на структури.
Биохимични маркери за СН – повишени стойности на:
• мозъчен натриуретичен пептид (BNP) (норма до 100 рg/ml след 1-месечна възраст), – до 1000 pg/ml. при доносени новородени – до 30-я ден от живота).
• NT-pro BNP –активен метаболит –норма до 300 pg/ml, от 300 до 1800 pg/ml- възможна СН , над 1800 pg/ml- сигурна СН
Диагностичен алгоритъм при остра новопоявена СН
Обичайни показания за изследване на- BNP (и/ или NT-pro BNP) в практиката.
1.Диагноза на остра диспнея
2.Конгестивна СН
3.Систолна и диастолна камерна дисфункция от ЕхоКГ
4.Персистираща БХ на новороденото
5.Остра фаза на болест на Кавазаки
