Нефротичен синдром

Брой 9/2000

Д-р Анри Ариман,
МУ, Мюнхен, Германия

Класификация

Терминът „нефроза“ е въве­ден за означаване на бъб­речни лезии, характеризира­щи се с мастна дегенерация на тубуларния епител и нормални на светлинна микроскопия гломерули. По-къс­но с въвеждането на електронната микроскопия се ус­тановява, че има увреждане на подоцитите на епител­ните клетки и че зад кли­ничното понятие „нефроза“, дефинирано като масивна протеинурия (> 40 тд/т2 телесна повърхност), хипоалбуминемия (< 25 д/1), ото­ци, хиперлипидемия и липидурия, се крият и други нозологични единици. Това е наложило въвеждането на термина „нефротичен“ вместо „нефрозен“ синдром (Christian, Med. Clin. North Am., 15, 805, 1932).

Нефротичният синдром не е нозологична единица, нито дори хетерогенна група на сродни заболявания. Това е клинично състояние на ма­сивна протеинурия, хипоалбуминемия, отоци, хиперли­пидемия и липидурия. Може да е резултат на първично засягане на бъбреците пър­вичен нефротичен синдром и вторичен (сателитен), когато бъбречното засягане е само симптом на заболяване извън бъбреците.

Каква е най-новата класификация на нефротичния синдром?

1. Първичен идиопатичен нефротичен синдром 90%
– Чист нефротичен синд­ром, с минимални лезии, подоцитна болест
– фокална гломерулосклероза: сегментна и обща
– Дифузна мезангиална пролиферация: чиста пролиферация и склерозиращ гломерулонефрит
– Мезангиокапилярен гломерулонефрит: 1-ви тип със субендотелни отлагания; 2ри тип болест на плътната мембрана; 3-ти тип с трансмембранни отлагания
– Мембранозна гломерулопатия

2. Вторичен (сателитен) нефротичен синдром -10% при:
– Системни заболявания: колагенози, васкулити
– Злокачествени заболява­ния: лимфома, лимфогрануломатоза
– Други бъбречни заболява­ния: рефлуксна нефропатия, IgA nephropathia, хидронефроза
– Метаболитни заболява­ния: диабет, амилоидоза(първична хередитерна и вторична болест на Reimann, polyarthritis rheumatoides)
– Хипоксемични причини: вродени хемолитични ане­мии, сърдечни малформации с дясно ляв шънт, тромбоза
на v. renalis, констриктивен перикардит
– Медикаменти: нестероидни противовъзпалителни средства, АСЕ инхибитори от 1-во поколение, купренил, златни соли, хероин, тридион
– Инфекции: СПИН, мала­рия, токсоплазмоза, луес, хепатит В, цитомегаловирусна инфекция, шистозомиаза
-Токсини и алергени: вакси­нации, ухапвания от насеко­ми, змии

3. Вроден нефротичен синдром изявен клинично до 3-месечна възраст
– Първичен: финландска нефроза, мезангиална скле­роза („френска“ нефроза), чист нефротичен синдром изключително рядко
– Вторичен: вродени ин­фекции група TORCH, ту­мор на Wilms, Denis-Drash syndrome

4. Хередитерен нефроти­чен синдром
– фамилен повече от едно дете в семейството онаследяване с хромозома 1
– Вторичен при други хередитерни нефрити: синд­ром на Alport, nail-patella.

Що се отнася до манитоловия тест, при нефротичен синдром той не се прави. В миналото той се е използ­вал за разграничаване на пререналната от реналната бъбречна инсуфициенция.

Отоците при нефроти­чен синдром са обусловени от хипоалбуминемия, до­веждаща до намаление на онкотичното налягане и вторичен хипералдостероизъм, а при острия гломерулонефрит са резултат на първична задръжка на NaCI и повишено хидростатично налягане, а не на хи­поалбуминемия.