Брой 9/2024
Д-р Б. Железарова, Д-р Р. Пенчева, Доц. д-р Ц. Петранова,
доц. Д-р Н. Станчева
Системните васкулити са хетерогенна група от клинични синдроми с имунореактивно възпаление на съдовата стена като основна характеристика. Последствията от това възпаление са съдова оклузия, разрушаване с исхемия и увреждане на тъкани и органи, със или без развитие на органна недостатъчност. Спектърът на клиничните симптоми зависи от размера и локализацията на засегнатите съдове и органи. Интравенозните имуноглобулини (IVIg) се използват като заместително лечение на имунодефицитни състояния, протичащи с хуморален или комбиниран имунен дефицит и като имуномодулираща терапия за различни автоимунни възпалителни заболявания.
При редица ревматични заболявания IVIg се използват off-label, но с потвърден успех. Това са Системен лупус еритематозус, Прогресивна системна склероза, Антифосфолипиден синдром, редица васкулити и тромбоцитопении, вторичен имунен дефицит. Механизмът на действие на IVIg при системни заболявания на съединителната тъкан включва идиотипно-антиидиотипно взаимодействие между антиидиотипни антитела в IVIG и антитела, насочени срещу dsDNA, фактор VIII, ANCA, в които се образуват антиидиотипни мрежи. Антиидиотипните антитела в IVIG активират инхибиторния FcyRIIb, което води до прекъсване на сигнализирането върху В клетките и потискане на производството на автоантитела. IVIg се прилага в профилактична доза от 0,4 g/kg. телесно тегло и лечебна доза 0,8 g/kg. телесно тегло. Най-често наблюдаваните нежелани реакции са висока температура, придружена от втрисане, главоболие, артралгии, миалгии.
Клиничен случай:
Касае се за пациент на 66 год. възраст с оплаквания от м. Февруари 2022 год. със спонтанно появила се болка в мускулатура на долни крайници, парестезии и поява на петехиален обрив по кожа на подбедрици с бързо прогресивен ход и конфлуация на обривните единици. Осъществена консултация със съдов хирург , дерматолог, поставена диагноза Некротичен васкулит и е започната амбулаторна терапия с Метилпреднизолонов ацетат 40 мг./мл, Рупатадин 10 мг. Витамин C 100 мг. и Рутозид 20 мг. След седмица се изявява възпалителен и оточен синдром в малки стави на ръце и ходила, от изследвания: CRP 17 / 0-5 mg/l/. Въпреки продължаване на терапията с кортикостероид е налице прогресия на обрива, дисеминация по торс и горни крайници, поява на були с хеморагично съдържимо. Пациентът отрича предшестваща инфекция, промяна на провеждана терапия за придружаващите заболявания, без ухапвания от насекоми, кърлежи, няма епидемиологични рискови фактори, не е имал пътувания в чужбина. Не съобщава за коремна болка, болка в тестити.
Минали и придружаващи заболявания: ХОББ. ХДН 0-І ст ИБС. ИКМП. ХСБ II ст. ЛПХБ. ХЗСН II-III фк. Подагра. Стеатозис хепатис. ДПХ. Опериран е през 1981 г. по повод на перфорирала дуоденална язва и последващи операции по повод на постоперативна херния двукратно.
При първата хоспитализация през м. Февруари 2022 год. пациентът е в задоволително общо състояние. ДС- симетричен, нормостеничен гръден кош, чисто везикуларно дишане, леко отслабено. ССС- РСД, ясни тонове, без прибавени шумове. Корем- над нивото на гр. кош, без палпаторна болка, без висцеромегалия.
ОДА- Нарушен пръстов и юмручен захват, палпаторна болка и оток в метакарпофалангеални и проксимални интерфалангеални стави, двустранен карпит, болка и оток в метатарзофалангеални стави.
Дерматологичен статус-еритемо-ливидни плаки, дисеминирани по горни и долни крайници,по подбедрицирте някои лезии са с була, изпълнена с мътно съдържимо, на места-ерозии от разкъсани були. Нокти на долни крайници-онихолиза с онихогрифоза. Мацерация в интердигиталните пространства, вероятно от гъбичен произход.
Проведено е лечение с Метилпреднизолон 120мг, с постепенна редукция на дозата в 3 последователни дни, Цефтриаксон натрий 2х2гр. и.в., Окситетрациклинов хидрохлорид / Хидрокортизон спрей локално 2х дневно в/у ерозивните и булозни (след обработка със стерилна игла) лезии, Имуновенин 60 амп две инфузии през ден х 30 амп, Фамотидин 40 мг.Назначена терапия за вкъщи с Витамин C 100 мг. и Рутозид 20 мг. 3х2 табл, , НатАспинН х 1 табл дневно, Колхицин по схема, Хидроксихлороквин 200мг вечер Фебуксостат 40 мг.
Следващата хоспитализация на пациента е през м. Април 2022г. Няма промяна в соматичен статус, редукция на ставно-възпалителни прояви. Дерматологичен статус- патологичните кожни лезии по торс и крайници, изразяващи се в еритемни макули, на места с лек инфилтрат папули. По задна страна на двете подбедрици-единични плитки улкуси, покрити със сивкав налеп, на места-крусти. Субективно-сърбеж, парене, болка.
Проведена терапия с Медаксон 2гр, Гентамицин 160мг, Метилпреднизолон начална доза 80мг. и редукция с 20 мг. Дневно, Дермазин локално, емолиенти, превръзки с непролизин гел и Интрасайт гел. Имуновенин две инфузии х 30 амп . Продължена амбулаторна терапия
Третата хоспитализация на пациента е през Май 2022. Добро общо състояние, без ставен синдром. Дерматологичен статус- патологични кожни лезии парамалеоларно и по гърба на ходилата – еритемни макулозни, на места с лек инфилтрат папули. По горни крайници, торс и двете подбедрици-хиперпигментни макули
Проведен 3 курс с Имуновенин 2 дни х 30 амп. и.в.
Левкоцитоклазичният васкулит е хистопатологично описание на често срещана форма на васкулит на малките съдове, който може да се открие при различни видове съдова увреда, засягащи кожата и вътрешните органи. Водещата клинична изява е палпируема пурпура. Хистологично възпалителният инфилтрат се състои от неутрофили с фибриноидна некроза и фрагментиране на ядрата („левкоцитоклазия“). Като възможна провокираща изява са доказани някои медикаменти, инфекциозна нокса, неоплазия. Сред системните заболявания на съединителната тъкан, най-често свързани с левкоцитоклазичен васкулит са ANCA-асоцираните васкулити, криоглобулинемичен васкулит, IgA васкулит (пурпура на Henoch-Schonlein) и хипокомплементарен уртикариален васкулит. При проследяване и лечение на пациентите е важно диференциране на съдовата увреда- локализирана кожна проява или проява на системен васкулит.
Диагностиката се основава на подробна анамнеза и физикален статус; кръвна картина и тромбоцитни индекси, оценка на бъбречна функция и уринни проби, серологични тестове за вируси на хепатит B и C, изследване на автоимунитет (антинуклеарни антитела и анти-неутрофилни цитоплазмени антитела), фракции на комплемента, тъканна биопсия. Лечението първоначално е симптоматично с хигиенни мерки (избягване на продължителен изправен стоеж, пренапрежение на долни крайници), ниски дози кортикостероиди, колхицин или локални средства при налични ерозии, саниране на инфекции, спиране на провокиращ медикамент. При наличие на системни прояви се прилагат по-високи дози кортикостероиди или имуносупресивни агенти според тежестта на засягането на вътрешните органи и основното заболяване.
Лечението на васкулитните синдроми има за цел постигане на пълна ремисия. Ако това е невъзможно, целта е частична ремисия и последваща профилактика на рецидив.
При редица ревматични заболявания интравенозен имуноглобулин се използва off-label с потвърден успех.
Книгопис:
1. Textbook on Rheumatic diseases 3th edition Editors Johannes Bijlsma, Eric Hachulla
2. EULAR Compendium on Rheumatic diseases 1st edition Editor Johannes Bijlsma
3. Textbook of Systemic Vasculitis 2nd edition Aman Sharma
4. Connective Tissue Disease Editors Dario Roccatelo Lorenzo Emmi
5. Шейтанов, Й. Р.Рашков Системни заболявания на съединителната тъкан/колагенози/ София 1999г.
6. Практическо ръководство по Ревматология Допълнение 1 2016г. Проф. д-р Р.Рашков
Ключови думи: Системни заболявания на съединителната тъкан, Васкулит, Антинуклеарни антитела, Интравенозен имуноглобулин
Адрес за кореспонденция:
Д-р Б. Железарова
Клиника Ревматология
УМБАЛ Д-р Георги Странски Плевен
Втора клинична база
ул. “Ген. Владимир Вазов”, 91
тел.: +359 887 706 623
e-mail: borislavav@yahoo.com
